Полноценная жизнь с болезнью фон Виллебранда: практические советы

Полноценная жизнь с болезнью фон Виллебранда (БфВ) абсолютно возможна при условии понимания своего состояния и соблюдения определенных правил. Диагноз — это не приговор, а руководство к действию, которое помогает выстроить безопасный и активный образ жизни. Главная цель управления этим нарушением свертываемости крови — минимизировать риск кровотечений и эффективно справляться с ними, если они все же произошли. Ключ к успеху лежит в тесном сотрудничестве с лечащим гематологом и в освоении навыков самопомощи и профилактики в различных жизненных ситуациях.

Основы ежедневного контроля и безопасности при БфВ

Ежедневное управление болезнью фон Виллебранда направлено на предотвращение спонтанных и травматических кровотечений. Это достигается не через строгие запреты, а через осознанные действия и создание безопасной среды. Понимание этих основ позволяет чувствовать себя увереннее и избегать большинства осложнений.

• Профилактика травм. Важно минимизировать риск ушибов, порезов и падений. Это включает в себя организацию безопасного пространства дома (убрать лишние предметы с пола, использовать нескользящие коврики в ванной) и выбор подходящей одежды и обуви для активного отдыха.
• Тщательная гигиена полости рта. Регулярная и бережная чистка зубов мягкой щеткой и использование зубной нити помогают предотвратить заболевания десен, которые могут вызывать кровоточивость. Здоровые десны — это важный элемент профилактики при БфВ.
• Информирование медицинских работников. Любой врач, к которому вы обращаетесь, будь то стоматолог, хирург или терапевт, должен быть осведомлен о вашем диагнозе. Это критически важно перед любой процедурой, даже самой незначительной.
• Наличие идентификационной карты или браслета. В экстренной ситуации, когда вы не можете говорить, медицинский браслет или карта в кошельке с информацией о вашем диагнозе, типе болезни и контактами гематолога могут спасти жизнь.

Физическая активность и спорт: что можно и как правильно

Физическая активность является неотъемлемой частью здорового образа жизни, и болезнь фон Виллебранда не должна становиться препятствием. Главный принцип — выбирать виды спорта с низким риском травматизма. Правильно подобранная нагрузка укрепляет мышцы и суставы, что, в свою очередь, может снизить риск кровоизлияний.

Перед началом занятий любым новым видом спорта необходимо проконсультироваться с гематологом. Вот таблица, которая поможет сориентироваться в выборе активности:

Лекарства, которых следует избегать: важные правила

Некоторые распространенные медикаменты могут негативно влиять на свертываемость крови, усугубляя проявления БфВ. Важно знать эти препараты и всегда консультироваться с врачом перед приемом любого нового лекарства, включая безрецептурные средства и биологически активные добавки.

Основная группа риска — это препараты, влияющие на функцию тромбоцитов. Почему это важно? При болезни фон Виллебранда уже нарушено начальное звено гемостаза, связанное с тромбоцитами, и дополнительное подавление их активности может значительно повысить риск кровотечений.

• Нестероидные противовоспалительные средства (НПВС). К ним относятся ацетилсалициловая кислота (аспирин), ибупрофен, диклофенак, напроксен и другие. Они широко используются как обезболивающие и жаропонижающие, но нарушают функцию тромбоцитов. В качестве альтернативы для снятия боли и жара обычно рекомендуется парацетамол.
• Некоторые антикоагулянты и антиагреганты. Препараты, разжижающие кровь (например, варфарин, клопидогрел), назначаются только по строгим показаниям и под тщательным контролем гематолога.
• Растительные добавки и препараты. Некоторые добавки, такие как гинкго билоба, чеснок, женьшень и рыбий жир в высоких дозах, могут влиять на свертываемость крови. Обязательно сообщайте врачу обо всех принимаемых вами добавках.

Подготовка к медицинским вмешательствам и операциям

Любое хирургическое вмешательство, включая стоматологические процедуры (например, удаление зуба), требует тщательного планирования. Заранее спланированная подготовка — залог безопасности и успешного исхода операции. Паника и страх перед процедурами часто связаны с неизвестностью, но четкий план действий помогает обрести контроль над ситуацией.

Процесс подготовки обычно включает следующие шаги:

• Заблаговременное информирование. Сообщите хирургу или стоматологу о своем диагнозе «болезнь фон Виллебранда» на самой первой консультации.
• Консультация с гематологом. Ваш гематолог является центральной фигурой в планировании. Он оценит риски, при необходимости назначит дополнительные анализы и разработает индивидуальный план гемостатической терапии (поддерживающего лечения для предотвращения кровотечения).
• Профилактическое лечение. В зависимости от типа БфВ и сложности процедуры, может быть назначен прием препаратов. Это может быть десмопрессин (повышает уровень фактора фон Виллебранда в крови) или концентраты фактора свертывания, содержащие фактор фон Виллебранда. Терапия проводится непосредственно перед вмешательством.
• Послеоперационное наблюдение. После процедуры важно тщательно следовать рекомендациям врача и гематолога, чтобы избежать поздних кровотечений.

Особенности течения болезни фон Виллебранда у женщин

У женщин болезнь фон Виллебранда часто имеет более выраженные проявления из-за физиологических особенностей организма, связанных с менструальным циклом и деторождением. Многие женщины годами страдают от обильных менструаций (меноррагий), не зная их истинной причины. Своевременная диагностика и правильный подход позволяют значительно улучшить качество жизни.

• Обильные менструальные кровотечения. Это один из самых частых симптомов БфВ у женщин. Существуют эффективные методы контроля, включая гормональные контрацептивы (стабилизируют цикл и уменьшают кровопотерю), транексамовую кислоту (препятствует растворению уже образовавшихся сгустков) и, в некоторых случаях, терапию десмопрессином или концентратами фактора.
• Беременность и роды. Ведение беременности и родов у женщин с БфВ требует мультидисциплинарного подхода с участием гематолога, акушера-гинеколога и анестезиолога. Во время беременности уровень фактора фон Виллебранда часто естественным образом повышается, но после родов он резко падает, что создает высокий риск послеродовых кровотечений. Тщательное планирование родов, выбор способа родоразрешения и профилактическая терапия делают рождение здорового ребенка безопасным.

Путешествия и неотложная помощь: как быть готовым

Путешествия не противопоказаны людям с болезнью фон Виллебранда, но требуют более тщательной подготовки. Продуманность действий в поездке обеспечит спокойствие и безопасность вдали от дома.

Вот что необходимо предусмотреть перед поездкой:

• Сформируйте дорожную аптечку. Возьмите с собой достаточный запас ваших специфических препаратов (концентратов фактора, десмопрессина) с учетом возможных задержек. Всегда перевозите их в ручной клади.
• Подготовьте документы. Возьмите с собой письмо от вашего гематолога на русском и английском языках с описанием вашего диагноза, типа заболевания и рекомендованной схемы лечения в экстренных случаях. Также необходима ваша идентификационная карта пациента.
• Узнайте о медицинских центрах. Перед поездкой, особенно в другую страну, узнайте адреса и контакты ближайших гематологических центров или крупных больниц, где могут оказать специализированную помощь.
• Оформите медицинскую страховку. Убедитесь, что ваш страховой полис покрывает расходы, связанные с лечением обострений хронических заболеваний, включая БфВ.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Болезнь Виллебранда». Разработчик: Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов. — 2021.
2. Руководство по гематологии: в 3 т. / под ред. А. И. Воробьева. — 3-е изд., перераб. и доп. — М. : Ньюдиамед, 2005.
3. Nichols WL, Hultin MB, James AH, et al. von Willebrand disease (VWD): evidence-based diagnosis and management guidelines, the National Heart, Lung, and Blood Institute (NHLBI) Expert Panel report (USA). Haemophilia. 2008;14(2):171-232.
4. Laffan MA, Lester W, O'Donnell JS, et al. The diagnosis and management of von Willebrand disease: a United Kingdom Haemophilia Centre Doctors' Organisation guideline approved by the British Committee for Standards in Haematology. Br J Haematol. 2014;167(4):453-465.
5. Castaman G, Goodeve A, Eikenboom J; European Group on von Willebrand Disease. Principles of care in von Willebrand disease: a 2021 update. J Clin Med. 2021;10(11):2465.