Диагностика АФС: критерии постановки официального диагноза

Постановка диагноза «антифосфолипидный синдром» (АФС) — это строго регламентированный процесс, который исключает случайности и требует комплексного подхода. Диагноз никогда не основывается на одном анализе крови или единичном симптоме. Для его подтверждения необходимо убедительное сочетание определенных клинических проявлений, таких как тромбозы или проблемы с вынашиванием беременности, и стойко положительных результатов специфических лабораторных тестов. Этот подход, основанный на международных классификационных критериях, позволяет врачам четко отличать антифосфолипидный синдром от других состояний со схожими симптомами и избегать гипердиагностики.

Что такое антифосфолипидный синдром и почему важна точная диагностика

Антифосфолипидный синдром — это аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система ошибочно вырабатывает антитела против собственных фосфолипидов, важнейших компонентов клеточных мембран. Эти «неправильные» антитела, называемые антифосфолипидными, нарушают нормальную работу системы свертывания крови, делая ее чрезмерно активной. В результате значительно повышается риск образования тромбов (сгустков крови) в артериях и венах, что может привести к инфарктам, инсультам, тромбоэмболии легочной артерии и другим жизнеугрожающим состояниям. У женщин АФС является одной из частых причин привычного невынашивания беременности.

Именно из-за серьезности последствий так важна точная и своевременная диагностика. Правильно установленный диагноз позволяет начать адекватную профилактику тромботических осложнений и помочь женщине выносить и родить здорового ребенка. В то же время необоснованная постановка диагноза может привести к назначению ненужного и потенциально небезопасного лечения, например, длительного приема антикоагулянтов.

Основа диагностики АФС: сочетание клинических и лабораторных данных

Ключевой принцип диагностики антифосфолипидного синдрома заключается в том, что диагноз может быть установлен только при наличии как минимум одного клинического и одного лабораторного критерия. Наличие только антифосфолипидных антител в крови без соответствующих клинических событий (тромбозов или акушерской патологии) не является основанием для постановки диагноза АФС. Такое состояние рассматривается как носительство антител и требует наблюдения. Аналогично, наличие тромбоза или случаев потери беременности без лабораторного подтверждения стойкого присутствия антител не позволяет диагностировать антифосфолипидный синдром, так как у этих состояний могут быть десятки других причин.

Клинические критерии антифосфолипидного синдрома

Клинические критерии отражают те события в жизни пациента, которые напрямую связаны с патологическим действием антифосфолипидных антител. Для постановки диагноза АФС достаточно наличия хотя бы одного из перечисленных ниже критериев.

Вот основные клинические проявления, которые учитываются при диагностике:

• Сосудистый тромбоз. Это подтвержденный инструментальными методами (например, УЗИ сосудов, КТ, МРТ) один или несколько эпизодов образования сгустка крови в артерии, вене или мелком сосуде в любом органе или ткани. Важно, чтобы не было других очевидных причин для тромбоза.
• Патология беременности (акушерская патология). Этот критерий включает в себя один из следующих сценариев:
  • Один или несколько случаев необъяснимой гибели морфологически нормального плода на сроке 10 недель беременности или позже.
  • Один или несколько случаев преждевременных родов морфологически нормальным новорожденным до 34-й недели беременности из-за эклампсии, тяжелой преэклампсии или признаков плацентарной недостаточности.
  • Три или более последовательных необъяснимых случая самопроизвольного прерывания беременности (выкидыша) на сроке до 10 недель, при условии исключения анатомических или гормональных нарушений у матери и хромосомных аномалий у родителей.

Лабораторные критерии АФС: какие анализы необходимы

Лабораторные критерии — это обнаружение в крови специфических антител, которые и являются причиной заболевания. Для подтверждения диагноза необходимо, чтобы результат хотя бы одного из трех указанных ниже тестов был положительным, причем в среднем или высоком титре.

Список анализов для выявления лабораторных признаков антифосфолипидного синдрома:

• Антитела к кардиолипину (aCL) класса IgG и/или IgM. Кардиолипин — один из фосфолипидов, против которого могут вырабатываться антитела при АФС. Анализ определяет наличие и количество этих антител в крови.
• Антитела к бета-2-гликопротеину I (anti-β2GPI) класса IgG и/или IgM. Бета-2-гликопротеин I — это белок плазмы крови, который связывается с фосфолипидами. Антитела к этому комплексу считаются очень специфичными для антифосфолипидного синдрома.
• Волчаночный антикоагулянт (ВА). Это не конкретное антитело, а функциональный тест, который показывает, как антифосфолипидные антитела влияют на процесс свертывания крови в пробирке, удлиняя его. Несмотря на название «антикоагулянт» (противосвертывающий), в организме человека он, наоборот, способствует тромбообразованию.

Ключевое условие: стойкое присутствие антител

Это один из самых важных и часто недооцениваемых аспектов диагностики. Однократное обнаружение антифосфолипидных антител не является достаточным основанием для постановки диагноза. Почему это так важно? Дело в том, что временное (транзиторное) повышение уровня этих антител может наблюдаться у здоровых людей, особенно на фоне вирусных или бактериальных инфекций, приема некоторых лекарственных препаратов или при других аутоиммунных заболеваниях.

Для подтверждения диагноза АФС необходимо, чтобы положительный результат лабораторного теста был подтвержден повторным анализом, проведенным не менее чем через 12 недель после первого. Только стойкое, длительное присутствие антител указывает на истинную аутоиммунную проблему, а не на временную реакцию организма.

Как выглядит процесс постановки окончательного диагноза: пошаговый алгоритм

Чтобы систематизировать всю информацию, представим процесс диагностики в виде последовательных шагов. Этот алгоритм помогает врачу и пациенту понять, на каком этапе они находятся и что делать дальше.

Ниже представлена таблица, описывающая этапы постановки диагноза антифосфолипидного синдрома.

Что не является антифосфолипидным синдромом: важные уточнения

Для полноты картины важно понимать, какие ситуации не соответствуют критериям диагноза, даже если вызывают беспокойство у пациента. Это помогает избежать ненужной тревоги и лечения.

• Бессимптомное носительство антител. Обнаружение антифосфолипидных антител (даже стойкое) у человека, у которого никогда не было тромбозов или акушерской патологии, не является АФС. Это состояние требует наблюдения, но не лечения.
• Низкий титр антител. Положительные результаты тестов на антитела к кардиолипину или бета-2-гликопротеину I в низком титре не считаются достаточным лабораторным критерием для постановки диагноза.
• Тромбоз или потеря беременности при отсутствии антител. Если у пациента произошел тромбоз, но все тесты на АФС-антитела (включая повторные) отрицательны, то причину тромбоза следует искать в другом месте (например, генетические тромбофилии, онкологические заболевания и т. д.).

Таким образом, диагностика антифосфолипидного синдрома — это четкий и логичный процесс, который защищает как от пропуска заболевания, так и от его необоснованной постановки. Понимание этих критериев помогает пациентам стать активными и информированными участниками диагностического процесса.

Список литературы

1. Антифосфолипидный синдром. Клинические рекомендации / Ассоциация ревматологов России. — 2021.
2. Ревматология: национальное руководство / под ред. Е. Л. Насонова, В. А. Насоновой. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008. — 720 с.
3. Руководство по гематологии: в 3 т. / под ред. А. И. Воробьева. — 3-е изд., перераб. и доп. — М.: Ньюдиамед, 2005. — Т. 3. — 416 с.
4. Miyakis S., Lockshin M. D., Atsumi T. et al. International consensus statement on an update of the classification criteria for definite antiphospholipid syndrome (APS) // Journal of Thrombosis and Haemostasis. — 2006. — Vol. 4, № 2. — P. 295–306.
5. Ruiz-Irastorza G., Crowther M., Branch W., Khamashta M. A. Antiphospholipid syndrome // The Lancet. — 2010. — Vol. 376, № 9751. — P. 1498–1509.