Различия между МГНЗ и множественной миеломой: ключевые диагностические критерии

Ключевые различия между моноклональной гаммапатией неопределенного значения (МГНЗ) и множественной миеломой заключаются в уровне патологического белка, количестве плазматических клеток в костном мозге и, что самое главное, в наличии или отсутствии поражения органов. МГНЗ — это доброкачественное состояние, которое требует наблюдения, тогда как множественная миелома — это злокачественное заболевание, требующее активного лечения. Понимание четких диагностических критериев помогает врачам точно определить диагноз и выбрать правильную тактику ведения пациента, избегая как избыточного лечения, так и опасного промедления.

Что такое моноклональная гаммапатия неопределенного значения (МГНЗ)

Моноклональная гаммапатия неопределенного значения — это состояние, при котором в крови обнаруживается аномальный белок, называемый М-протеином или моноклональным белком. Этот белок вырабатывается измененной, но небольшой группой (клоном) плазматических клеток в костном мозге. Важно понимать, что МГНЗ не является раком. Это лабораторное и гистологическое заключение, которое указывает на наличие потенциально предракового состояния, которое в большинстве случаев никогда не перерастает в активное заболевание.

Основная особенность этого состояния заключается в его бессимптомном течении и отсутствии вреда для организма. Название «неопределенного значения» как раз и отражает тот факт, что на момент постановки диагноза невозможно с абсолютной уверенностью предсказать, перейдет ли это состояние в злокачественную форму. Однако для большинства людей МГНЗ остается стабильным на протяжении всей жизни.

Для моноклональной гаммапатии неопределенного значения характерны следующие признаки:

• Низкий уровень М-протеина. Его концентрация в сыворотке крови, как правило, не превышает 30 г/л.
• Малое количество плазматических клеток. При исследовании костного мозга (биопсии) количество моноклональных плазматических клеток составляет менее 10% от всех ядросодержащих клеток.
• Отсутствие симптомов и повреждения органов. У человека нет признаков, характерных для множественной миеломы, таких как боли в костях, анемия, проблемы с почками или высокий уровень кальция в крови.

Что представляет собой множественная миелома

Множественная миелома (ММ) — это злокачественное заболевание системы крови, которое характеризуется бесконтрольным размножением патологических плазматических клеток в костном мозге. В отличие от МГНЗ, при множественной миеломе эти клетки производят М-протеин в больших количествах и активно разрушают костную ткань, а также вызывают серьезные нарушения в работе других органов и систем.

Патологический процесс при ММ приводит к появлению специфических симптомов и осложнений, которые объединяют в комплекс под названием «критерии CRAB». Именно наличие хотя бы одного из этих критериев является ключевым отличием множественной миеломы от ее предшественников.

Вот что означает каждая буква в этой аббревиатуре:

• C (Calcium) — гиперкальциемия, или повышение уровня кальция в крови из-за разрушения костей.
• R (Renal) — почечная недостаточность, вызванная повреждением почек избыточным количеством М-протеина.
• A (Anemia) — анемия, то есть снижение уровня гемоглобина и эритроцитов, так как опухолевые клетки в костном мозге вытесняют нормальные ростки кроветворения.
• B (Bone) — поражение костей (от англ. bone lesions). Патологические плазматические клетки вызывают разрушение костной ткани, что приводит к болям, патологическим переломам и образованию остеолитических очагов.

Таким образом, множественная миелома — это активный онкологический процесс, который наносит ощутимый вред организму и требует незамедлительного начала специфической терапии.

Основные диагностические критерии: как врачи отличают МГНЗ от миеломы

Точная диагностика и дифференциация между моноклональной гаммапатией неопределенного значения и активной множественной миеломой основаны на четких, количественно измеряемых критериях, разработанных Международной рабочей группой по изучению миеломы (IMWG). Эти критерии позволяют объективно оценить степень развития заболевания и принять решение о дальнейшей тактике.

Для наглядного сравнения ключевых диагностических параметров приведена следующая таблица.

Как видно из таблицы, грань между этими состояниями проходит по трем основным направлениям: опухолевая масса (количество М-протеина и плазматических клеток) и, что самое важное, клинические последствия этой опухоли (повреждение органов). Наличие даже одного из критериев CRAB или биомаркеров злокачественности автоматически переводит диагноз в категорию множественной миеломы, даже если уровень М-протеина или процент плазматических клеток не достигают пороговых значений.

Риск прогрессирования: почему наблюдение при МГНЗ так важно

Главный вопрос, который волнует пациентов с диагнозом моноклональная гаммапатия неопределенного значения, — это риск перехода этого состояния в множественную миелому. Важно знать, что этот риск существует, но он невелик. В среднем, вероятность прогрессирования МГНЗ до активной ММ или другого связанного заболевания составляет около 1% в год. Это означает, что из 100 человек с МГНЗ только у одного в течение года разовьется миелома.

Именно из-за этого, хоть и небольшого, но стабильного риска, пациентам с МГНЗ необходимо регулярное наблюдение у гематолога. Цель такого мониторинга — не пропустить момент возможного перехода заболевания в активную фазу. Раннее выявление прогрессии позволяет своевременно начать лечение и добиться лучших результатов.

Стандартная тактика наблюдения при МГНЗ включает в себя:

• Регулярные анализы крови и мочи для контроля уровня М-протеина.
• Периодический контроль общего анализа крови, уровня кальция и креатинина для оценки функции почек и кроветворения.
• Консультации с врачом для обсуждения любых новых симптомов, таких как усталость, боли в костях или необъяснимая потеря веса.

Частота визитов к врачу определяется индивидуально на основе факторов риска, таких как тип и уровень М-протеина. Для пациентов с низким риском достаточно обследований раз в год или даже реже, тогда как для групп высокого риска может потребоваться более частое наблюдение.

Итоговое сравнение: взгляд на два состояния в одной таблице

Чтобы окончательно закрепить понимание разницы между этими двумя диагнозами, полезно взглянуть на них с точки зрения их сути, клинических проявлений и тактики ведения. Это поможет снять тревогу и внести ясность в дальнейшие действия.

Ниже представлена обобщенная сравнительная таблица.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Множественная миелома». Разработчик: Национальное гематологическое общество, Ассоциация онкологов России. Утверждены Министерством здравоохранения Российской Федерации, 2020.
2. Гематология: национальное руководство / под ред. О. А. Рукавицына. – 2-е изд., перераб. и доп. – М. : ГЭОТАР-Медиа, 2019.
3. Rajkumar S.V., Dimopoulos M.A., Palumbo A., et al. International Myeloma Working Group updated criteria for the diagnosis of multiple myeloma // The Lancet Oncology. — 2014. — Vol. 15(12). — P. e538-e548.
4. Kyle R.A., Durie B.G., Rajkumar S.V., et al. Monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS) and smoldering (asymptomatic) multiple myeloma: IMWG consensus perspectives, risk factors for progression and guidelines for monitoring and management // Leukemia. — 2010. — Vol. 24(6). — P. 1121-1127.
5. NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology (NCCN Guidelines®). Multiple Myeloma. Version 3.2023. National Comprehensive Cancer Network, 2023.