Моноклональная гаммапатия неясного значения: полное руководство для пациентов

Моноклональная гаммапатия неясного значения (МГНЗ) — это состояние, при котором в крови обнаруживается аномальный белок, называемый М-протеином. Этот белок вырабатывается группой плазматических клеток в костном мозге. Важно сразу понять: само по себе это состояние не является раком или заболеванием, требующим немедленного лечения. В подавляющем большинстве случаев МГНЗ протекает бессимптомно, обнаруживается случайно во время обследования по другому поводу и требует лишь регулярного наблюдения у гематолога. Понимание сути этого состояния, знание рисков и четкий план действий помогают справиться с тревогой и сохранять высокое качество жизни.

Что такое моноклональная гаммапатия неясного значения и почему это не рак

Чтобы понять суть МГНЗ, нужно разобраться в работе плазматических клеток. Это клетки иммунной системы, которые находятся в костном мозге и производят антитела (иммуноглобулины) для борьбы с инфекциями. В норме у человека множество разных плазматических клеток, и каждая производит свой уникальный тип антител. При моноклональной гаммапатии неясного значения одна группа (или клон) этих клеток начинает производить большое количество одинаковых, но нефункциональных антител — тот самый М-протеин.

Ключевое отличие МГНЗ от злокачественных заболеваний, таких как множественная миелома, заключается в количестве этих аномальных клеток и их влиянии на организм. При МГНЗ количество плазматических клеток в костном мозге невелико (менее 10%), уровень М-протеина в крови относительно низкий, и, что самое главное, отсутствуют повреждения органов и тканей, характерные для рака. Это состояние рассматривается как доброкачественное, но с небольшим потенциалом к перерождению в будущем, поэтому оно и требует наблюдения.

Причины возникновения и факторы риска МГНЗ

Точные причины развития моноклональной гаммапатии неясного значения до сих пор не установлены. Считается, что это результат сложных генетических изменений в одной плазматической клетке, которая затем начинает бесконтрольно делиться. Важно понимать, что развитие МГНЗ не связано с образом жизни, питанием или какими-либо действиями самого пациента. Это не та ситуация, где можно было что-то сделать иначе, чтобы ее избежать.

Тем не менее, выделен ряд факторов, которые повышают вероятность обнаружения этого состояния:

• Возраст. Это самый значимый фактор риска. МГНЗ редко встречается у людей моложе 50 лет, а ее распространенность значительно увеличивается с возрастом, достигая 5–7% у людей старше 70 лет.
• Пол. Состояние несколько чаще встречается у мужчин, чем у женщин.
• Семейный анамнез. Наличие близких родственников с МГНЗ или множественной миеломой может незначительно повышать риск.
• Раса. Представители негроидной расы имеют более высокую предрасположенность к развитию моноклональной гаммапатии.

Симптомы и диагностика моноклональной гаммапатии

В подавляющем большинстве случаев моноклональная гаммапатия неясного значения не вызывает никаких симптомов. Люди живут с этим состоянием годами и десятилетиями, не подозревая о его существовании. Как правило, М-протеин обнаруживается случайно при проведении биохимического анализа крови, назначенного по совершенно другим причинам, например, в рамках предоперационной подготовки или при обследовании по поводу хронических заболеваний.

Если врач заподозрил наличие М-протеина, для подтверждения диагноза МГНЗ и исключения более серьезных заболеваний назначается комплексное обследование. Оно необходимо для точной оценки ситуации. Диагностический процесс обычно включает следующие шаги:

• Анализы крови. Это основа диагностики. Проводится электрофорез белков сыворотки, который позволяет выявить наличие аномального белка, и иммунофиксация для определения его типа (IgG, IgA, IgM). Также измеряется уровень свободных легких цепей в сыворотке.
• Анализы мочи. Суточный анализ мочи необходим для выявления и измерения белка Бенс-Джонса — разновидности М-протеина, которая может выводиться через почки.
• Биопсия костного мозга. Эта процедура назначается не всем пациентам. Она необходима, если уровень М-протеина высокий или есть другие настораживающие признаки в анализах крови. Биопсия позволяет точно подсчитать процент плазматических клеток в костном мозге и окончательно отличить МГНЗ от множественной миеломы. Процедура проводится под местной анестезией и обычно хорошо переносится.
• Дополнительные исследования. В некоторых случаях могут быть назначены общий и биохимический анализы крови (для оценки функции почек, уровня кальция, гемоглобина), а также рентгенография костей или низкодозовая компьютерная томография для исключения их повреждения.

Оценка рисков: перейдет ли МГНЗ в множественную миелому

Главный вопрос, который волнует каждого пациента, — это риск прогрессирования МГНЗ в активное онкологическое заболевание, чаще всего во множественную миелому. Важно знать, что этот риск невелик и составляет в среднем около 1% в год. Это означает, что из 100 человек с МГНЗ только у одного в течение года может произойти трансформация. У большинства людей это состояние никогда не перерастет во что-то более серьезное.

Для более точного прогноза и определения частоты наблюдения врачи используют системы стратификации рисков. Риск оценивается на основе трех ключевых показателей, полученных при диагностике. Чем больше неблагоприятных факторов, тем выше риск.

Для удобства восприятия основные факторы риска представлены в таблице:

На основе этих факторов пациента относят к группе низкого, промежуточного или высокого риска, что определяет тактику и частоту дальнейших обследований.

Принципы наблюдения и тактика ведения пациентов с моноклональной гаммапатией неясного значения

Основной принцип ведения пациентов с МГНЗ — это активное наблюдение. Лечение для самого состояния не требуется и не назначается. Это связано с тем, что МГНЗ не вызывает симптомов и не вредит организму, а любое потенциальное лечение (например, химиотерапия) имеет серьезные побочные эффекты, риск от которых значительно превышает пользу. Цель наблюдения — вовремя заметить признаки возможного прогрессирования, если оно начнется.

План наблюдения выстраивается индивидуально в зависимости от группы риска:

• Первичный контроль. Первый повторный визит к гематологу и контрольные анализы обычно назначаются через 3–6 месяцев после постановки диагноза. Это нужно, чтобы убедиться в стабильности показателей.
• Дальнейшее наблюдение. Если показатели стабильны, пациентам из группы низкого риска может быть рекомендован контроль раз в 1–2 года или даже реже. Пациентам из групп промежуточного и высокого риска требуются более частые визиты — как правило, каждые 6–12 месяцев.

Во время контрольных визитов врач оценивает общее состояние, а также назначает анализы крови и мочи для отслеживания динамики уровня М-протеина. Это позволяет держать ситуацию под контролем без лишнего вмешательства в организм.

На какие симптомы обращать внимание при МГНЗ

Хотя сама по себе моноклональная гаммапатия неясного значения бессимптомна, важно знать признаки, которые могут указывать на ее трансформацию в более серьезное заболевание. Осведомленность позволяет пациенту быть активным участником процесса наблюдения и вовремя обратиться к врачу. Немедленно сообщите своему гематологу о появлении любых из следующих симптомов:

• Боль в костях. Особенно новая, постоянная боль в спине, ребрах или других костях, не связанная с травмой.
• Повышенная утомляемость и слабость. Необъяснимая, выраженная усталость, одышка при обычной нагрузке, бледность кожи (могут быть признаками анемии).
• Частые инфекции. Повторяющиеся бактериальные инфекции (например, пневмонии, синуситы), которые трудно поддаются лечению.
• Проблемы с почками. Появление отеков на ногах, изменение характера мочеиспускания, пенистая моча.
• Неврологические симптомы. Онемение, покалывание или слабость в кистях и стопах.
• Общие симптомы. Необъяснимая потеря веса, повышенная температура, ночная потливость, сильная жажда или спутанность сознания.

Появление этих признаков не обязательно означает прогрессирование болезни, но требует обязательной и незамедлительной консультации со специалистом для проведения дополнительного обследования.

Жизнь с диагнозом: психологическая поддержка и образ жизни

Получение диагноза МГНЗ, даже с разъяснениями о его доброкачественной природе, может вызывать тревогу и стресс. Неопределенность и необходимость постоянного наблюдения могут стать психологической нагрузкой. Важно помнить, что подавляющее большинство людей с моноклональной гаммапатией живут обычной, полноценной жизнью, и диагноз не накладывает на нее серьезных ограничений.

Никакой специальной диеты или кардинальных изменений образа жизни при МГНЗ не требуется. Рекомендации носят общий характер и полезны для здоровья в целом: сбалансированное питание, регулярная физическая активность, отказ от курения и поддержание нормального веса. Не стесняйтесь задавать врачу любые вопросы и обсуждать свои страхи. Открытый диалог помогает снизить уровень тревоги и лучше понять свое состояние. Помните, что вы находитесь под наблюдением, и современная медицина имеет все инструменты, чтобы контролировать ситуацию.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Множественная миелома, плазмоклеточный лейкоз, солитарная плазмоцитома». Общероссийская общественная организация «Национальное гематологическое общество». — 2020.
2. Гематология: национальное руководство / под ред. О. А. Рукавицына. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2019. — 784 с.
3. Kyle R.A., Remstein E.D., Therneau T.M., et al. Clinical course and prognosis of smoldering (asymptomatic) multiple myeloma. N Engl J Med. 2007;356(25):2582–2590.
4. Rajkumar S.V. MGUS and smoldering multiple myeloma: update on pathogenesis, natural history, and management. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2005:340–345.
5. Kyle R.A., Therneau T.M., Rajkumar S.V., et al. A long-term study of prognosis in monoclonal gammopathy of undetermined significance. N Engl J Med. 2002;346(8):564–569.