Причины пролапса митрального клапана: врожденные и приобретенные факторы

Причины пролапса митрального клапана (ПМК) — это ключевой вопрос, который волнует пациентов при постановке такого диагноза. Важно понимать, что в подавляющем большинстве случаев это состояние является доброкачественной особенностью строения сердца, а не грозным заболеванием. Пролапс означает прогибание, или выбухание, одной или обеих створок митрального клапана в полость левого предсердия во время сокращения левого желудочка. Это происходит из-за изменений в соединительной ткани, из которой состоят створки клапана и поддерживающие их структуры. Все причины ПМК можно разделить на две большие группы: врожденные, связанные с генетическими особенностями, и приобретенные, возникающие как следствие других заболеваний или состояний.

Что такое пролапс митрального клапана и почему он возникает

Чтобы понять причины пролапса, для начала представим, как работает митральный клапан. Он расположен между левым предсердием и левым желудочком и состоит из двух эластичных створок. В норме, когда левый желудочек сокращается, чтобы вытолкнуть кровь в аорту, створки плотно смыкаются, не давая крови течь обратно в предсердие. Их удерживают тонкие нити — хорды, которые крепятся к папиллярным мышцам желудочка. При пролапсе митрального клапана одна или обе створки избыточно прогибаются в сторону предсердия. Механизм этого явления можно сравнить с парашютом, который под давлением воздуха выворачивается в обратную сторону. Основа этого процесса — слабость или избыточная эластичность соединительной ткани, формирующей каркас клапана и хорд.

Именно структурные изменения соединительной ткани являются первопричиной пролапса. В зависимости от того, что вызвало эти изменения, пролапс митрального клапана классифицируют как первичный (врожденный) или вторичный (приобретенный).

Врожденные причины: когда ПМК заложен с рождения

Врожденный, или первичный (идиопатический), пролапс митрального клапана является наиболее распространенной формой. В этом случае изменения в структуре клапана не связаны с каким-либо другим заболеванием. Они обусловлены генетически детерминированными особенностями соединительной ткани.

Основным фактором развития врожденного ПМК является дисплазия соединительной ткани. Это системное состояние, при котором нарушается синтез или структура коллагена — главного строительного белка нашего организма. Из-за этого соединительная ткань становится чрезмерно растяжимой и менее прочной. Это проявляется не только в сердце, но и в других органах и системах (гипермобильность суставов, повышенная эластичность кожи, близорукость).

Ниже перечислены основные врожденные факторы, ведущие к развитию ПМК:

• Наследственная предрасположенность. Первичный пролапс митрального клапана часто имеет семейный характер и передается по наследству. Если у близких родственников есть ПМК, вероятность его выявления у вас или ваших детей повышается. Это связано с наследованием генов, отвечающих за структуру коллагена.
• Синдромальные формы. В некоторых случаях ПМК является одним из проявлений более серьезных наследственных заболеваний соединительной ткани. К ним относятся синдром Марфана, синдром Элерса — Данлоса, несовершенный остеогенез. При этих состояниях дефекты коллагена выражены значительно сильнее, что приводит к более серьезным изменениям клапанного аппарата.
• Миксоматозная дегенерация клапана. Это специфический процесс, при котором ткань створок клапана утолщается, становится рыхлой и избыточной. Створки удлиняются, а хорды, удерживающие их, истончаются и растягиваются. Этот процесс также имеет генетическую основу и является главной причиной гемодинамически значимого (то есть влияющего на кровоток) пролапса.

Важно понимать, что наличие врожденного ПМК не означает, что вы «больны». Для многих людей это просто анатомическая особенность, которая не вызывает никаких симптомов и не требует лечения, а лишь наблюдения у кардиолога.

Приобретенные факторы: когда клапан изменяется в течение жизни

Приобретенный, или вторичный, пролапс митрального клапана развивается как осложнение или последствие других заболеваний, которые напрямую или косвенно повреждают структуры клапанного аппарата. В этом случае клапан изначально был сформирован нормально, но изменился под воздействием внешних или внутренних факторов.

Ключевые приобретенные причины ПМК включают:

• Ревматическая лихорадка. Это аутоиммунное заболевание, развивающееся после перенесенной стрептококковой инфекции (например, ангины). Иммунная система начинает атаковать собственные ткани, в том числе и сердечные клапаны. В результате створки митрального клапана воспаляются, уплотняются, укорачиваются, что может привести к их неполному смыканию и развитию пролапса.
• Ишемическая болезнь сердца (ИБС) и инфаркт миокарда. При нарушении кровоснабжения сердечной мышцы может произойти повреждение или разрыв папиллярных мышц, к которым крепятся хорды. Ослабление или дисфункция этих мышц приводит к тому, что они перестают должным образом натягивать хорды, и створки клапана начинают прогибаться.
• Инфекционный эндокардит. Это воспаление внутренней оболочки сердца, вызванное бактериями. Микроорганизмы могут оседать на створках клапана, образуя вегетации (наросты), которые разрушают ткань клапана и хорд, приводя к развитию острого пролапса.
• Травмы грудной клетки. Прямой сильный удар в область сердца может привести к механическому повреждению клапанного аппарата, в частности к отрыву хорд. Это редкая, но возможная причина острого развития пролапса митрального клапана.
• Кардиомиопатии. Заболевания сердечной мышцы, при которых происходит расширение (дилатация) камер сердца, могут приводить к растяжению клапанного кольца. В результате створки клапана перестают полностью смыкаться, что также может вызывать вторичный ПМК.

Сравнительная таблица: врожденные и приобретенные причины ПМК

Для лучшего понимания различий между двумя основными типами пролапса митрального клапана ниже представлена сводная таблица, которая наглядно демонстрирует их ключевые особенности.

Факторы риска, не являющиеся прямыми причинами

Существуют определенные состояния и особенности, которые часто ассоциируются с пролапсом митрального клапана, но не являются его прямой причиной. Их важно отличать от истинных этиологических факторов, чтобы избежать неверных выводов о своем здоровье.

• Астеническое телосложение. ПМК чаще выявляется у высоких, худых людей с длинными конечностями. Это не означает, что телосложение вызывает пролапс. Скорее, и то, и другое может быть проявлением одной и той же особенности — дисплазии соединительной ткани.
• Пол. Пролапс митрального клапана чаще диагностируется у женщин, особенно в молодом возрасте. Причины этого до конца не ясны, но могут быть связаны с гормональными особенностями.
• Стресс и вегетативные расстройства. Часто пациенты связывают появление симптомов (сердцебиение, дискомфорт в груди) со стрессом. Важно понимать: стресс не может вызвать структурные изменения в клапане и стать причиной ПМК. Однако он может усиливать субъективные ощущения и провоцировать симптомы, связанные с сопутствующей вегетативной дисфункцией, которая часто наблюдается у пациентов с врожденным пролапсом.

Таким образом, понимание причин пролапса митрального клапана помогает правильно оценить ситуацию. В большинстве случаев это врожденная особенность, не угрожающая жизни. Однако при наличии приобретенных факторов или выраженных изменений клапана требуются тщательное обследование и контроль со стороны кардиолога для предотвращения возможных осложнений.

Список литературы

1. Российское кардиологическое общество (РКО). Клинические рекомендации. Клапанная болезнь сердца. 2021.
2. Otto C.M., Bonow R.O. Valvular Heart Disease. In: Zipes D.P., Libby P., Bonow R.O., Mann D.L., Tomaselli G.F., Braunwald E., eds. Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 11th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: chap 69.
3. Baumgartner H., Falk V., Bax J.J., et al. 2017 ESC/EACTS Guidelines for the management of valvular heart disease. European Heart Journal. 2017;38(36):2739-2791.
4. Nishimura R.A., Otto C.M., Bonow R.O., et al. 2017 AHA/ACC Focused Update of the 2014 AHA/ACC Guideline for the Management of Patients With Valvular Heart Disease. Circulation. 2017;135(25):e1159-e1195.
5. Кардиология: национальное руководство / под ред. Е.В. Шляхто. 2-е изд., перераб. и доп. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2015.