Врожденный стеноз трикуспидального клапана: особенности у детей и взрослых

Автор:

Кардиохирург, Хирург

22.11.2025

4 мин.

Врожденный стеноз трикуспидального клапана — это порок сердца, при котором трехстворчатый клапан, расположенный между правым предсердием и правым желудочком, сужен с рождения. Это сужение затрудняет нормальный ток крови из предсердия в желудочек, что приводит к перегрузке правых отделов сердца и недостаточному кровоснабжению легких. Хотя этот порок встречается относительно редко, его проявления и последствия могут значительно отличаться у пациентов разного возраста, что требует особого подхода к пониманию его природы и клинической картины как в детском, так и во взрослом возрасте.

Что такое врожденный стеноз трехстворчатого клапана

Чтобы понять суть проблемы, важно представить работу сердца. Трехстворчатый (или трикуспидальный) клапан — это своего рода «дверь» с тремя створками, которая открывается в один момент сердечного цикла, чтобы пропустить венозную кровь из правого предсердия в правый желудочек, и плотно закрывается в другой, чтобы не дать крови течь обратно. При врожденном стенозе этого клапана створки могут быть утолщены, сращены между собой или само клапанное кольцо может быть недоразвито. В результате «дверь» не может открыться полностью.

Это приводит к двум основным последствиям. Во-первых, кровь застаивается в правом предсердии, вызывая его растяжение и повышение в нем давления. Во-вторых, в правый желудочек, а затем и в легкие для обогащения кислородом, поступает недостаточное количество крови. Степень этих нарушений напрямую зависит от выраженности сужения клапана.

Причины развития порока

Формирование сердца происходит на ранних сроках внутриутробного развития, и любое негативное воздействие в этот период может привести к аномалиям. Врожденный стеноз трикуспидального клапана не является исключением. Хотя в большинстве случаев точную причину установить не удается, выделяют несколько факторов риска, которые могут повлиять на развитие порока:

Генетические факторы: Наличие хромосомных аномалий или наследственная предрасположенность могут играть роль в формировании пороков сердца.
Инфекции у матери во время беременности: Некоторые вирусные заболевания, перенесенные в первом триместре (например, краснуха), могут нарушить нормальное развитие сердечных структур плода.
Воздействие лекарственных препаратов и токсинов: Прием некоторых медикаментов (например, противосудорожных, препаратов лития), употребление алкоголя или воздействие определенных химических веществ в период беременности повышают риск развития ВПС.
Хронические заболевания матери: Такие состояния, как сахарный диабет или системная красная волчанка, могут негативно сказаться на формировании сердца ребенка.

Важно понимать, что часто порок развивается спонтанно, без каких-либо очевидных причин. Это не является виной родителей, а представляет собой сложное взаимодействие множества факторов, которое приводит к сбою в тонком процессе формирования органа.

Ключевые различия в симптомах у детей и взрослых

Клиническая картина врожденного стеноза трехстворчатого клапана кардинально различается в зависимости от возраста пациента. Это связано с компенсаторными возможностями организма и наличием сопутствующих аномалий. Ниже представлена таблица, наглядно демонстрирующая эти различия.

Признак/Симптом	Проявления у детей (особенно новорожденных)	Проявления у взрослых
Синюшность (цианоз)	Часто является одним из первых и главных признаков. Кожа и слизистые оболочки приобретают синюшный оттенок из-за недостатка кислорода в крови.	Встречается редко, обычно при тяжелых, ранее не диагностированных формах или при развитии осложнений. Может быть слабо выражен.
Одышка	Появляется при кормлении, плаче, любой физической нагрузке. Ребенок быстро устает сосать, делает частые перерывы.	Возникает при физической нагрузке (ходьба, подъем по лестнице), а в тяжелых случаях и в покое. Связана с застоем крови и сердечной недостаточностью.
Питание и вес	Плохой аппетит, трудности при кормлении, недостаточный набор веса — характерные признаки для младенцев.	Обычно не влияет на вес, но может вызывать чувство тяжести в животе и потерю аппетита из-за увеличения печени.
Общая активность	Ребенок вялый, сонливый, менее активный по сравнению со здоровыми сверстниками.	Выраженная общая слабость, быстрая утомляемость, снижение переносимости привычных физических нагрузок.
Отеки	У детей встречаются редко, могут проявляться в виде увеличения печени (гепатомегалия).	Один из ведущих симптомов. Характерны отеки ног, увеличение живота в объеме (асцит) из-за застоя жидкости, набухание шейных вен.

Почему проявления порока так сильно отличаются в разном возрасте

Столь заметная разница в симптомах объясняется фундаментальными физиологическими различиями. У новорожденных и детей раннего возраста организм находится в стадии активного роста и развития, что требует максимального снабжения кислородом. Любое ограничение кровотока через легкие проявляется немедленно и остро, в первую очередь — цианозом. Кроме того, у детей врожденный стеноз трикуспидального клапана часто сочетается с другими пороками, например, с дефектом межпредсердной перегородки (ДМПП), который позволяет крови сбрасываться из правого предсердия в левое, минуя легкие, что и вызывает синюшность.

У взрослых, как правило, диагностируются более легкие формы стеноза, которые не вызывали серьезных симптомов в детстве. Их организм десятилетиями приспосабливался к нарушенной гемодинамике. Симптомы появляются тогда, когда компенсаторные механизмы исчерпываются. Основной проблемой становится не недостаток кислорода, а хронический застой венозной крови перед «препятствием» — суженным клапаном. Это ведет к развитию правожелудочковой сердечной недостаточности, что и проявляется отеками, увеличением печени и общей слабостью.

Сопутствующие аномалии и их влияние на клиническую картину

Изолированный врожденный стеноз трехстворчатого клапана встречается крайне редко. Чаще всего он является частью более сложного врожденного порока сердца. Наличие сопутствующих дефектов определяет не только симптомы, но и прогноз.

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП): Является наиболее частым спутником. Наличие отверстия между предсердиями позволяет крови из переполненного правого предсердия сбрасываться в левое. С одной стороны, это снижает давление в правом предсердии, но с другой — смешивает венозную и артериальную кровь, вызывая цианоз.
Гипоплазия (недоразвитие) правого желудочка: Так как в правый желудочек поступает мало крови, он может не развиться до нормальных размеров. Это значительно утяжеляет течение порока.
Стеноз легочной артерии: Дополнительное сужение на выходе из правого желудочка еще больше ограничивает приток крови к легким.

Таким образом, клиническая картина у конкретного пациента — это всегда результат сложного взаимодействия основного порока и сопутствующих аномалий. Именно поэтому диагностика и определение тактики лечения требуют тщательного обследования.

Чем опасен врожденный стеноз трикуспидального клапана без лечения

Игнорирование проблемы или отсутствие адекватного медицинского наблюдения может привести к развитию серьезных и жизнеугрожающих осложнений. Постоянная перегрузка правого предсердия и застой крови со временем вызывают необратимые изменения в сердце и других органах.

К основным осложнениям относятся:

Хроническая сердечная недостаточность: Сердце теряет способность эффективно перекачивать кровь, что приводит к застою жидкости в организме (отеки, асцит) и снижению переносимости любых нагрузок.
Нарушения ритма сердца (аритмии): Растянутые стенки правого предсердия становятся источником патологических электрических импульсов, что вызывает приступы учащенного сердцебиения, например, фибрилляцию предсердий.
Застой крови и риск тромбоэмболии: В расширенном правом предсердии кровь движется медленнее, что создает условия для образования тромбов. Эти тромбы могут с током крови попасть в другие органы, вызвав, например, инсульт (если есть ДМПП).
Инфекционный эндокардит: Измененные створки клапана более уязвимы для бактерий, циркулирующих в крови. Их оседание на клапане может вызвать тяжелое инфекционное воспаление.

Своевременное обращение к кардиологу и кардиохирургу позволяет вовремя выявить риски и определить оптимальную стратегию ведения, включая медикаментозную поддержку и, при необходимости, хирургическую коррекцию порока, что значительно улучшает прогноз и качество жизни.

Список литературы

Бокерия Л. А., Гудкова Р. Г. Сердечно-сосудистая хирургия — 2018. Болезни и врожденные аномалии системы кровообращения. — М.: НЦССХ им. А. Н. Бакулева, 2019. — 288 с.
Детская кардиология и ревматология: практическое руководство / под ред. Л. М. Макарова, В. В. Ковалёва, В. В. Курановой. — М.: Медпрактика-М, 2011. — 728 с.
Клинические рекомендации. Врожденные пороки сердца у взрослых. Российское кардиологическое общество (РКО), Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России (АССХ). — 2020.
Шарыкин А. С. Врожденные пороки сердца. Руководство для педиатров, кардиологов, неонатологов. — М.: Теремок, 2005. — 384 с.
Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. — 12-е изд. / под ред. P. Libby, R. O. Bonow, D. L. Mann, G. F. Tomaselli, D. L. Bhatt, S. D. Solomon. — Philadelphia: Elsevier, 2022. — 2120 с.
Baumgartner H., De Backer J., Babu-Narayan S. V. и др. 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease // European Heart Journal. — 2021. — Т. 42, № 6. — С. 563–645.