Гемолитическая анемия как признак дисфункции протеза клапана сердца

Установка протеза клапана сердца — это высокотехнологичная операция, призванная улучшить качество жизни и продлить ее нашим пациентам. Однако, как и любое сложное медицинское вмешательство, она сопряжена с определенными рисками и потенциальными осложнениями. Одним из таких важных, хотя и не всегда очевидных, признаков возможных проблем является развитие гемолитической анемии. Этот симптом требует пристального внимания, поскольку может указывать на дисфункцию искусственного клапана сердца и необходимость своевременной диагностики и лечения для предотвращения серьезных последствий. Понимание механизмов возникновения гемолитической анемии и ее связи с работой протеза клапана крайне важно для пациентов и их близких, чтобы вовремя заметить тревожные изменения и обратиться за медицинской помощью.

Что такое гемолитическая анемия и почему она возникает при протезе клапана сердца

Гемолитическая анемия (ГА) — это состояние, при котором происходит преждевременное разрушение эритроцитов, красных кровяных телец, отвечающих за перенос кислорода в организме. В норме эритроциты циркулируют в крови около 120 дней, после чего естественным образом разрушаются в селезенке и печени. При гемолитической анемии их разрушение значительно ускоряется, и организм не успевает компенсировать потери, производя новые клетки. Это приводит к снижению уровня гемоглобина и, как следствие, к кислородному голоданию тканей.

При наличии искусственного клапана сердца, особенно механического, гемолитическая анемия может развиваться из-за механического повреждения эритроцитов. Когда кровь проходит через протез, она подвергается высокоскоростным и турбулентным потокам, особенно если клапан функционирует неоптимально. Эти аномальные потоки создают сдвиговое напряжение, которое буквально «разрывает» мембраны эритроцитов. Происходит их фрагментация, и образуются так называемые шизоциты — разрушенные фрагменты красных кровяных телец.

На вероятность и выраженность гемолиза влияют несколько факторов, включая тип протеза клапана, его размер, положение в сердце и наличие дисфункции. Механические клапаны чаще ассоциируются с гемолитической анемией из-за их жесткой конструкции и особенностей кровотока через них. Биологические клапаны, как правило, вызывают меньший гемолиз, но их дегенерация со временем также может привести к подобным проблемам.

Проявления гемолитической анемии: на что обратить внимание

Симптомы гемолитической анемии могут быть разнообразными и поначалу неспецифичными, что иногда затрудняет их своевременное распознавание. Важно помнить, что после операции по протезированию клапана сердца любое ухудшение самочувствия требует внимания.

Основные проявления гемолитической анемии включают:

• Общая слабость и повышенная утомляемость. Многие пациенты воспринимают усталость как нормальное состояние после перенесенной операции или как признак старения. Однако если утомляемость становится выраженной, не проходит после отдыха или сопровождается снижением переносимости привычных нагрузок, это повод для беспокойства. Это происходит потому, что сниженное количество эритроцитов приводит к нехватке кислорода в тканях.
• Бледность кожных покровов и слизистых оболочек. Это один из наиболее типичных признаков анемии, связанный с уменьшением количества красных кровяных телец. Бледность может быть заметна на лице, губах, конъюнктиве глаз.
• Одышка, учащенное сердцебиение. При недостатке кислорода сердце и легкие начинают работать в усиленном режиме, чтобы компенсировать дефицит. Вы можете заметить, что начинаете задыхаться при меньших нагрузках, чем раньше, или чувствовать, как сильно бьется сердце.
• Желтушность кожных покровов и склер. При разрушении эритроцитов высвобождается большое количество билирубина — пигмента, который придает желтый оттенок коже и слизистым. Это так называемая гемолитическая желтуха.
• Изменение цвета мочи. Моча может стать темной, почти цвета чая или пива. Это обусловлено выделением избытка продуктов распада эритроцитов (гемоглобина) через почки.
• Дискомфорт или боли в левом подреберье. У некоторых пациентов может увеличиваться селезенка, которая активно участвует в разрушении поврежденных эритроцитов, что может проявляться болевыми ощущениями.

Если вы заметили у себя один или несколько из этих симптомов, особенно нарастающих со временем, необходимо немедленно обратиться к кардиологу или кардиохирургу. Своевременное обращение позволит быстро провести диагностику и установить причину, предотвратив развитие более серьезных осложнений, связанных как с анемией, так и с дисфункцией протеза клапана.

Что такое дисфункция протеза клапана сердца и ее связь с гемолитической анемией

Дисфункция протеза клапана сердца — это любое нарушение нормальной работы искусственного клапана, которое мешает ему эффективно выполнять свои функции по обеспечению однонаправленного кровотока. Искусственный клапан должен открываться и закрываться синхронно с сердечным ритмом, пропуская кровь в одном направлении и препятствуя ее обратному току. Если по какой-либо причине этот процесс нарушается, возникает дисфункция.

Существует несколько основных видов дисфункции протеза клапана, которые могут приводить к развитию гемолитической анемии:

• Парапротезная фистула (регургитация). Это наиболее частая причина механического гемолиза. Парапротезная фистула — это утечка крови не через сам клапан, а по периметру его фиксации к тканям сердца. Она образуется, когда протез клапана недостаточно плотно пришит к фиброзному кольцу сердца или в месте швов происходит инфекционное расплавление или дегенерация тканей. Через эту щель кровь просачивается с высокой скоростью и турбулентностью, что и приводит к постоянному травмированию эритроцитов.
• Внутрипротезная регургитация (недостаточность). В этом случае клапан не закрывается полностью, и кровь просачивается обратно через сам клапан. Это может быть связано с износом или повреждением створок биологического протеза, тромбозом (образованием сгустка крови) или разрастанием ткани (паннусом) на створках механического клапана, что мешает им полностью закрываться. Аномальные потоки крови, проходящие через неполностью закрытый клапан, также вызывают гемолиз.
• Стеноз (сужение) протеза клапана. Стеноз означает, что клапан не открывается полностью, препятствуя нормальному оттоку крови. Это может быть вызвано образованием тромбов, разрастанием паннуса, инфекционным поражением или дегенерацией биологического клапана. Сужение отверстия клапана приводит к увеличению скорости кровотока через него, создавая «эффект Вентури», который также вызывает сдвиговое напряжение и разрушение эритроцитов.
• Повреждение элементов протеза. Редко, но возможно механическое повреждение самого протеза клапана, например, деформация или перелом его элементов, что также нарушает нормальный кровоток и способствует гемолизу.

Во всех этих случаях аномальные потоки крови создают механические силы, которые разрушают эритроциты. Чем выраженнее дисфункция и чем интенсивнее турбулентность, тем сильнее будет гемолитическая анемия. Таким образом, гемолитическая анемия является важным сигналом о возможном нарушении целостности или функции протеза клапана, требующим немедленного диагностического поиска.

Диагностика гемолитической анемии и дисфункции протеза клапана

Для точной постановки диагноза и определения причины гемолитической анемии при наличии протеза клапана сердца требуется комплексное обследование, включающее как лабораторные, так и инструментальные методы. Чем раньше будет начата диагностика, тем быстрее можно будет предпринять шаги для устранения проблемы.

Лабораторные методы исследования:

Для подтверждения гемолитической анемии и оценки ее выраженности используются следующие анализы крови:

• Общий (клинический) анализ крови. Показывает снижение уровня гемоглобина и количества эритроцитов, что характерно для анемии. Могут быть изменения в среднем объеме эритроцитов (MCV), указывающие на их фрагментацию.
• Подсчет ретикулоцитов. Ретикулоциты — это молодые формы эритроцитов. При гемолитической анемии организм пытается компенсировать разрушение старых эритроцитов усиленным производством новых, поэтому уровень ретикулоцитов часто повышается. Это служит признаком активного разрушения эритроцитов.
• Определение уровня лактатдегидрогеназы (ЛДГ). ЛДГ — это фермент, содержащийся внутри эритроцитов. При их разрушении ЛДГ высвобождается в кровь, поэтому ее уровень значительно повышается при гемолизе.
• Определение уровня гаптоглобина. Гаптоглобин — это белок плазмы крови, который связывает свободный гемоглобин, высвобождающийся из разрушенных эритроцитов. Комплекс гаптоглобин-гемоглобин быстро удаляется из кровотока. При выраженном гемолизе гаптоглобин быстро расходуется, и его уровень в крови значительно снижается или становится неопределяемым. Это очень чувствительный маркер гемолиза.
• Определение уровня билирубина. При гемолизе увеличивается образование непрямого (несвязанного) билирубина, что может приводить к желтухе.
• Микроскопия мазка периферической крови. Под микроскопом в мазке крови могут быть обнаружены шизоциты — фрагментированные, неправильной формы эритроциты, которые являются прямым доказательством механического разрушения красных кровяных телец.
• Анализ мочи на гемоглобин. При выраженном внутрисосудистом гемолизе свободный гемоглобин может выделяться с мочой (гемоглобинурия), придавая ей темный цвет.

Инструментальные методы исследования:

Эти методы направлены на оценку функции самого протеза клапана и выявление возможных причин его дисфункции.

Важнейшим диагностическим методом является эхокардиография. Она позволяет визуализировать протез клапана, оценить его структуру, функцию и кровоток через него.

Для более детальной оценки состояния клапана и окружающих структур применяются следующие методы:

• Трансторакальная эхокардиография (ТТЭхоКГ). Это неинвазивное ультразвуковое исследование, выполняемое через грудную клетку. Оно позволяет получить общее представление о работе сердца, функции желудочков и предсердий, а также оценить потоки крови через протезированный клапан. С его помощью можно выявить признаки регургитации или стеноза.
• Транспищеводная эхокардиография (ЧПЭхоКГ). Этот метод является более информативным, так как ультразвуковой датчик вводится в пищевод, что позволяет получить более четкие изображения сердца и протезированного клапана, минуя преграды в виде костей и легких. ЧПЭхоКГ незаменима для выявления мелких парапротезных фистул, тромбов, вегетаций (признаков инфекционного эндокардита) и других структурных изменений протеза, которые могут быть неочевидны при ТТЭхоКГ. Именно ЧПЭхоКГ часто является решающим методом для подтверждения дисфункции протеза как причины гемолитической анемии.
• Компьютерная томография (КТ) сердца. Мультиспиральная КТ с контрастированием позволяет детально визуализировать анатомию сердца, протеза клапана, а также выявить тромбы, паннус или абсцессы в области клапана, что может быть причиной дисфункции и гемолиза.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) сердца. В некоторых случаях МРТ может быть полезна для оценки кровотока и структурных изменений, хотя ее применение при наличии металлических протезов клапанов может быть ограничено.

Сочетание лабораторных данных, подтверждающих гемолитическую анемию, с инструментальными данными, демонстрирующими дисфункцию протеза клапана, позволяет установить окончательный диагноз. Комплексный подход помогает не только выявить проблему, но и определить ее точную локализацию и тяжесть, что критически важно для выбора оптимальной тактики лечения.

Лечение гемолитической анемии, вызванной дисфункцией протеза клапана

Лечение гемолитической анемии, обусловленной дисфункцией протеза клапана сердца, всегда должно быть направлено на устранение первопричины — то есть на коррекцию или устранение самой дисфункции клапана. Поддерживающая терапия анемии без решения основной проблемы будет лишь временной мерой.

Основные подходы к лечению включают:

Устранение причины дисфункции протеза:

Это является первоочередной и главной задачей.

1. Хирургическое лечение. Если дисфункция протеза клапана выражена и является основной причиной тяжелой гемолитической анемии, может потребоваться повторная операция. Это может быть:
   • Репротезирование клапана. Полная замена существующего протеза на новый. Это необходимо, если старый клапан значительно поврежден, имеет серьезный тромбоз или выраженную дегенерацию.
   • Пластика парапротезной фистулы. Если причиной является утечка крови по периметру клапана, хирург может попытаться ушить или закрыть дефект вокруг протеза, не меняя сам клапан.
   • Удаление тромбов или паннуса. В некоторых случаях, если причиной дисфункции является большой тромб или разрастание паннуса, возможно его хирургическое удаление.
   Решение о повторной операции всегда принимается индивидуально, учитывая общее состояние пациента, тяжесть дисфункции и степень риска. Многих пациентов беспокоит перспектива повторной операции. Важно понимать, что современные хирургические методики постоянно совершенствуются, и риски повторного вмешательства оцениваются индивидуально. В некоторых случаях это единственный эффективный способ устранить причину анемии и значительно улучшить качество жизни.
2. Эндоваскулярные методы. В некоторых случаях, особенно при небольших парапротезных фистулах, возможно их закрытие с помощью эндоваскулярных методик. Это малоинвазивная процедура, при которой через сосуды к сердцу доставляется специальное устройство (окклюдер), которое закрывает дефект. Этот подход менее травматичен, чем открытая операция, и может быть предпочтителен для ослабленных пациентов.
3. Медикаментозное лечение. Причиной дисфункции могут быть тромбозы протеза клапана. В таких случаях может быть назначена тромболитическая терапия (препараты, растворяющие тромбы) или интенсификация антикоагулянтной терапии (препараты, препятствующие свертыванию крови). Однако этот подход не всегда эффективен при крупных или организованных тромбах и требует тщательного контроля из-за рисков кровотечений.

Поддерживающая терапия гемолитической анемии:

Пока основная причина не устранена или в качестве временной меры, проводится лечение самой анемии.

• Препараты железа. Длительный гемолиз приводит к потере железа из организма, поскольку оно высвобождается из разрушенных эритроцитов и затем может выводиться почками. Компенсация дефицита железа важна для обеспечения нормального кроветворения.
• Фолиевая кислота. Этот витамин необходим для производства новых эритроцитов. При ускоренном кроветворении потребность в фолиевой кислоте значительно возрастает.
• Переливание эритроцитарной массы. В случаях тяжелой анемии, когда уровень гемоглобина критически низок и угрожает жизни пациента, может потребоваться переливание крови для быстрого восстановления кислородной емкости крови.
• Препараты, направленные на снижение гемолиза (редко). В исключительных случаях, когда хирургическое вмешательство невозможно или отложено, могут рассматриваться препараты, снижающие гемолиз, но это паллиативная мера, не устраняющая основную проблему.

Важно понимать, что выбор тактики лечения всегда определяется консилиумом врачей — кардиологов, кардиохирургов, гематологов — с учетом индивидуальных особенностей пациента и характера дисфункции протеза. Цель лечения — не только устранить анемию, но и восстановить нормальную функцию искусственного клапана, что является ключом к долгосрочному благополучию пациента.

Важность регулярного наблюдения и профилактики осложнений

После протезирования клапана сердца крайне важно соблюдать регулярный режим медицинского наблюдения, даже если вы чувствуете себя хорошо. Это позволяет своевременно выявлять любые потенциальные осложнения, включая дисфункцию протеза клапана и сопутствующую гемолитическую анемию, на ранних стадиях, когда их лечение наиболее эффективно.

Значение диспансерного наблюдения:

• Регулярные визиты к кардиологу или кардиохирургу. Частота визитов определяется лечащим врачом, но обычно включает ежегодные осмотры, а в некоторых случаях — чаще. На приеме врач оценивает общее состояние, динамику симптомов, артериальное давление, частоту сердечных сокращений.
• Контроль анализов крови. В рамках диспансерного наблюдения обязательно проводится общий анализ крови для оценки уровня гемоглобина, эритроцитов и других показателей. При наличии протеза клапана также могут регулярно контролироваться показатели, отражающие гемолиз (например, ЛДГ, гаптоглобин, ретикулоциты), особенно если есть подозрение на гемолитическую анемию.
• Эхокардиография. Регулярное ультразвуковое исследование сердца (эхокардиография) позволяет отслеживать функцию протеза клапана, выявлять даже незначительные изменения в кровотоке, такие как легкая регургитация или стеноз, которые со временем могут прогрессировать и приводить к клинически значимой дисфункции.
• Контроль антикоагулянтной терапии. Пациенты с механическими протезами клапанов сердца постоянно принимают антикоагулянты для предотвращения образования тромбов. Регулярный контроль международного нормализованного отношения (МНО) позволяет поддерживать целевые значения, минимизируя риски как тромбозов, так и кровотечений.

Когда обращаться к врачу внепланово:

Необходимо немедленно обратиться за медицинской помощью, если вы заметили появление или усиление следующих симптомов:

• Повышенная утомляемость, слабость, одышка, которая нарастает или возникает при минимальных нагрузках.
• Появление или усиление бледности, желтушности кожи или глаз.
• Изменение цвета мочи на более темный.
• Необъяснимые боли в грудной клетке, сердцебиение, отеки.
• Повышение температуры тела без видимых причин.
• Любые признаки кровотечения (носовые, желудочно-кишечные, синяки без травм) — это может быть связано с передозировкой антикоагулянтов.

Профилактика осложнений:

Полностью исключить риск дисфункции протеза клапана невозможно, но можно значительно снизить вероятность ее развития и связанных с ней осложнений, таких как гемолитическая анемия.

Для этого необходимо:

• Строго соблюдать режим приема всех назначенных препаратов, особенно антикоагулянтов.
• Регулярно проходить рекомендованные обследования.
• Контролировать артериальное давление и уровень холестерина. Высокое давление может увеличивать нагрузку на протез и способствовать его дегенерации.
• Вести здоровый образ жизни, включающий сбалансированное питание и умеренную физическую активность, одобренную врачом.
• Избегать инфекций, которые могут привести к инфекционному эндокардиту — серьезному осложнению, поражающему клапан и вызывающему его дисфункцию. При любых признаках инфекции (например, простуды, гриппа, стоматологических проблем) своевременно обращаться к врачу.

Осознанное отношение к своему здоровью и тесное взаимодействие с лечащим врачом являются ключевыми факторами в обеспечении долгой и полноценной жизни после протезирования клапана сердца.

Список литературы

1. Бокерия Л.А., Гудкова Р.Г. Сердечно-сосудистая хирургия: Руководство. — М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, 2011. — 1216 с.
2. Клинические рекомендации «Приобретенные пороки сердца». Разработаны Российским кардиологическим обществом, Ассоциацией сердечно-сосудистых хирургов. Год утверждения (пересмотра): 2021.
3. Егоров В.В. и др. Руководство по кардиохирургии. — М.: Медицинская книга, 2013. — 704 с.
4. Otto C.M., Bonow R.O. Valvular Heart Disease: A Companion to Braunwald's Heart Disease. 4th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021.
5. Nishimura R.A., Otto C.M., Bonow R.O., et al. 2020 ACC/AHA Guideline for the Management of Patients With Valvular Heart Disease: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. Circulation. 2020;142(14):e72-e224.