Нарушение кровообращения при транспозиции магистральных сосудов: почему это опасно

Нарушение кровообращения при транспозиции магистральных сосудов (ТМС) — это критическое для жизни новорожденного состояние, возникающее из-за врожденного порока сердца, при котором главные артерии — аорта и легочная артерия — отходят от «неправильных» желудочков. Это приводит к формированию двух изолированных кругов кровообращения, из-за чего организм не получает кровь, обогащенную кислородом. Понимание механизма этого нарушения и его последствий является ключом к осознанию, почему медицинская помощь в первые часы и дни жизни ребенка имеет решающее значение.

Что такое транспозиция магистральных сосудов и в чем суть проблемы

Транспозиция магистральных сосудов — это врожденный порок развития сердца, при котором аорта, несущая кровь к телу, отходит от правого желудочка, а легочная артерия, несущая кровь в легкие, — от левого. В норме все наоборот. Из-за этой анатомической ошибки в организме новорожденного формируются два замкнутых, не связанных между собой круга кровообращения. Это фундаментальное нарушение гемодинамики (движения крови по сосудам), которое делает невозможным нормальное снабжение тканей кислородом.

Простыми словами, сердце продолжает качать кровь, но система доставки кислорода полностью нарушена. Венозная кровь, бедная кислородом, возвращается из организма в правые отделы сердца и через аорту снова отправляется к органам. А артериальная кровь, обогащенная кислородом в легких, возвращается в левые отделы сердца и по легочной артерии вновь направляется в легкие. Без смешивания этих двух потоков крови жизнь невозможна.

Два раздельных круга кровообращения: главный механизм опасности при ТМС

Ключевая опасность транспозиции магистральных артерий заключается именно в разделении большого и малого кругов кровообращения. Вместо единой последовательной системы, где кровь сначала обогащается кислородом в легких, а затем разносится по телу, создаются две параллельные и изолированные друг от друга системы.

• Малый (легочный) круг. Кровь, уже насыщенная кислородом, из легких поступает в левое предсердие, затем в левый желудочек и оттуда — снова в легкие через легочную артерию. Кислород циркулирует бесполезно, не достигая жизненно важных органов.
• Большой (системный) круг. Венозная кровь, отдавшая кислород тканям, из организма поступает в правое предсердие, затем в правый желудочек и оттуда через аорту — снова к органам и тканям. В результате тело получает кровь с критически низким содержанием кислорода.

Такое разобщение кровотока приводит к тяжелейшей гипоксии — кислородному голоданию всего организма. Это состояние развивается стремительно сразу после рождения, когда ребенок начинает дышать самостоятельно, а система кровообращения плода перестраивается на новый лад.

Почему возникает критическая нехватка кислорода (гипоксия)

Тяжелая гипоксия и ее внешнее проявление, цианоз (синюшный оттенок кожи и слизистых оболочек), являются прямым следствием нарушения гемодинамики при транспозиции магистральных сосудов. Поскольку артериальная кровь не попадает в большой круг кровообращения, концентрация кислорода в крови, поступающей к мозгу, сердцу, почкам и другим органам, катастрофически падает.

Организм пытается компенсировать нехватку кислорода, заставляя сердце биться чаще (тахикардия) и увеличивая частоту дыхания (тахипноэ). Однако эти механизмы неэффективны, так как корень проблемы не в недостатке дыхания, а в неправильной доставке уже обогащенной кислородом крови. Без экстренного вмешательства тяжелая гипоксия приводит к быстрому развитию метаболического ацидоза — опасному «закислению» внутренней среды организма из-за накопления продуктов анаэробного (бескислородного) обмена веществ, что усугубляет состояние ребенка.

Роль естественных сообщений (шунтов) в выживании новорожденного

Единственная возможность для выживания ребенка с транспозицией магистральных артерий до проведения операции — это наличие сообщений, или шунтов, между двумя изолированными кругами кровообращения. Эти «окна» позволяют крови из разных кругов смешиваться, благодаря чему в аорту попадает хотя бы небольшое количество обогащенной кислородом крови.

Существует несколько видов таких естественных сообщений, которые функционируют у плода и могут сохраняться некоторое время после рождения. Ниже представлена таблица с их описанием.

Проблема в том, что открытое овальное окно и особенно открытый артериальный проток являются временными структурами. Они начинают закрываться в первые часы или дни после рождения. Как только эти пути для смешивания крови сужаются или полностью закрываются, состояние ребенка становится критическим, что требует немедленных реанимационных мероприятий и хирургического вмешательства.

Какие органы страдают в первую очередь от нарушения гемодинамики

Длительное кислородное голодание, вызванное нарушением кровообращения при ТМС, наносит сокрушительный удар по всем системам организма. Наиболее чувствительными к гипоксии являются следующие органы:

• Головной мозг. Нехватка кислорода может привести к необратимому повреждению клеток мозга, что в будущем грозит тяжелыми неврологическими нарушениями, задержкой психомоторного развития.
• Сердце (миокард). Сердечная мышца сама страдает от гипоксии. При этом правый желудочек вынужден работать с огромной перегрузкой, толкая кровь в аорту под высоким давлением. Это быстро приводит к развитию сердечной недостаточности.
• Почки и печень. Нарушение их кровоснабжения ведёт к острой почечной и печеночной недостаточности, нарушению выведения токсинов из организма.
• Легкие. Из-за постоянно высокого потока крови в малом круге кровообращения может развиться легочная гипертензия — опасное повышение давления в сосудах легких.

Таким образом, опасность транспозиции магистральных сосудов заключается не только в неминуемой гипоксии, но и в каскаде вторичных повреждений жизненно важных органов, которые могут стать необратимыми без своевременной коррекции порока.

Резюме: основные угрозы при транспозиции магистральных артерий

Подводя итог, можно выделить несколько ключевых угроз, которые несёт в себе нарушение кровообращения, характерное для транспозиции магистральных артерий. Важно понимать, что каждая из них требует немедленной реакции со стороны медицинских специалистов.

• Тяжелая системная гипоксия. Критическое снижение уровня кислорода в крови, поступающей ко всем органам и тканям.
• Прогрессирующий метаболический ацидоз. Накопление кислых продуктов обмена в крови, что нарушает работу всех ферментных систем организма.
• Перегрузка правого желудочка и развитие сердечной недостаточности. Правый желудочек не приспособлен для работы против высокого давления аорты.
• Полиорганная недостаточность. Быстрое нарушение функции головного мозга, почек, печени из-за кислородного голодания.
• Зависимость от временных шунтов. Состояние ребенка напрямую зависит от наличия и размера естественных сообщений, которые имеют тенденцию к закрытию после рождения.

Именно эта совокупность факторов делает транспозицию магистральных сосудов одним из самых неотложных состояний в неонатальной кардиохирургии, требующим точной диагностики и экстренной помощи в специализированном центре.

Список литературы

1. Врожденные пороки сердца: клинические рекомендации / Министерство здравоохранения Российской Федерации. — 2022.
2. Бокерия Л. А., Алекян Б. Г. (ред.). Сердечно-сосудистая хирургия: руководство. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. — 992 с.
3. Шарыкин А. С. Врожденные пороки сердца: руководство для педиатров, кардиологов, неонатологов. — М. : Теремок, 2005. — 384 с.
4. Baumgartner H., De Backer J., Babu-Narayan S.V., et al. 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease // European Heart Journal. — 2021. — Vol. 42, Issue 6. — P. 563–645.
5. Allen H.D., Driscoll D.J., Shaddy R.E., Penny D.J. (eds.). Moss and Adams' Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents, Including the Fetus and Young Adult. 9th ed. — Wolters Kluwer, 2016. — 1776 p.
6. Geva T., Martins J.D., Wald R.M. Transposition of the Great Arteries // Hurst's the Heart. 14th ed. — McGraw-Hill Education, 2017.