Симптомы транспозиции магистральных сосудов: как распознать порок у новорожденного

Транспозиция магистральных сосудов (ТМС) — это один из самых серьезных врожденных пороков сердца, требующий неотложной медицинской помощи в первые дни жизни ребенка. При этой аномалии главные артерии — аорта и легочная артерия — отходят от сердца неправильно: аорта выходит из правого желудочка, а легочная артерия — из левого, тогда как в норме должно быть наоборот. В результате в организме формируются два изолированных круга кровообращения, что приводит к тяжелейшему кислородному голоданию всех органов и тканей. Распознать симптомы транспозиции магистральных артерий как можно раньше жизненно важно, поскольку от этого напрямую зависят своевременность начала лечения и прогноз для малыша.

Что такое транспозиция магистральных артерий и почему симптомы появляются так рано

Чтобы понять, почему признаки транспозиции магистральных сосудов проявляются практически сразу после рождения, нужно разобраться в механике этого порока. В здоровом сердце левый желудочек качает обогащенную кислородом (артериальную) кровь в аорту, откуда она расходится по всему телу. Правый желудочек направляет бедную кислородом (венозную) кровь в легочную артерию, а оттуда — в легкие для насыщения кислородом. При ТМС эти пути перепутаны.

В итоге образуются два замкнутых круга: венозная кровь из правого желудочка попадает в аорту и циркулирует по организму, не получая кислорода. А артериальная кровь из левого желудочка уходит в легочную артерию, снова в легкие и возвращается обратно к сердцу, не достигая жизненно важных органов. Организм буквально задыхается на клеточном уровне. Единственное, что позволяет ребенку выжить в первые часы и дни, — это наличие временных сообщений между двумя кругами кровообращения, которые функционируют у плода: открытого овального окна (ООО) и открытого артериального протока (ОАП). Через них происходит частичное смешивание крови. Но эти структуры начинают закрываться вскоре после рождения, что приводит к стремительному ухудшению состояния.

Основной и самый заметный признак — цианоз

Главный симптом, который почти всегда сопровождает транспозицию магистральных сосудов, — это цианоз, то есть синюшная окраска кожи и слизистых оболочек. Он возникает из-за критически низкого уровня кислорода в артериальной крови. Важно отличать центральный цианоз, характерный для тяжелых пороков сердца, от периферического, который может встречаться и у здоровых новорожденных.

Вот основные различия между этими состояниями, которые помогут сориентироваться:

При транспозиции магистральных артерий цианоз тотальный и стойкий. Иногда его называют «асфальтовым». Этот признак невозможно пропустить, и он является абсолютным показанием для экстренного обращения к врачу.

Другие важные симптомы транспозиции магистральных сосудов у новорожденного

Помимо цианоза, на тяжелое состояние ребенка с ТМС указывает ряд других признаков. Они развиваются как следствие кислородного голодания и перегрузки сердца. Родителям следует обратить внимание на следующие проявления.

• Одышка (тахипноэ). Ребенок дышит очень часто, с усилием. Можно заметить, как в дыхании участвуют крылья носа (они раздуваются), а между ребрами втягивается кожа. Частота дыхательных движений у новорожденного в норме составляет 40–60 в минуту, а при ТМС она может превышать 80–100. Так организм пытается компенсировать нехватку кислорода.
• Трудности с кормлением. Ребенок быстро устает во время сосания, бросает грудь или бутылочку, чтобы отдышаться. Он может быть вялым, апатичным и отказываться от еды. Кормление для такого малыша — это тяжелая физическая работа, на которую у его организма просто не хватает ресурсов.
• Вялость и слабая активность. Младенец с ТМС часто сонлив, его трудно разбудить для кормления. Мышечный тонус снижен, плач тихий и слабый. Он не проявляет интереса к окружающему миру, как это делают здоровые дети.
• Холодные конечности. Руки и ноги ребенка могут быть холодными на ощупь даже в теплом помещении. Это связано с нарушением кровообращения и недостаточным притоком крови к периферическим тканям.
• Тахикардия. Сердце малыша бьется очень часто, пытаясь прокачать через себя как можно больше крови и хоть как-то обеспечить органы кислородом. Частота сердечных сокращений может достигать 160–180 ударов в минуту и более в состоянии покоя.

Когда проявляются симптомы и что влияет на их выраженность

Степень и скорость нарастания симптомов при транспозиции магистральных артерий напрямую зависят от состояния фетальных коммуникаций — открытого овального окна и артериального протока. Именно они обеспечивают смешивание крови из двух изолированных кругов кровообращения.

Сразу после рождения, пока артериальный проток и овальное окно широко открыты, состояние ребенка может быть относительно стабильным, а цианоз — умеренным. Это создает ложное впечатление благополучия. Однако в течение первых часов или 2–3 дней жизни эти структуры начинают физиологически закрываться. Смешивание крови резко уменьшается, уровень кислорода в организме катастрофически падает, и состояние ребенка стремительно ухудшается. Цианоз нарастает, появляются одышка, вялость. Именно поэтому транспозиция магистральных сосудов считается пороком, критическим для периода новорожденности. Иногда наличие сопутствующих пороков, например дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП), может несколько улучшить смешивание крови и отсрочить тяжелые проявления, но это не меняет сути проблемы.

«Красные флаги»: на что немедленно обратить внимание

Даже если у вас есть малейшие сомнения, лучше проявить излишнюю бдительность. Немедленно обратитесь за медицинской помощью или вызовите скорую помощь, если вы заметили у новорожденного хотя бы один из следующих признаков:

• Стойкая синюшность кожи, губ и языка, которая не проходит при согревании.
• Заметное посинение всего тела во время плача или кормления.
• Очень частое, шумное или затрудненное дыхание (более 60 вдохов в минуту в спокойном состоянии).
• Необычная вялость, сонливость, отказ от еды или быстрое утомление при сосании.
• Холодный липкий пот, особенно на лбу.
• Холодные руки и ноги при нормальной температуре тела.

Помните, что при подозрении на критический врожденный порок сердца, такой как транспозиция магистральных сосудов, время играет решающую роль. Ранняя диагностика позволяет вовремя начать медикаментозную терапию для поддержания артериального протока открытым и подготовить ребенка к необходимой хирургической коррекции.

Чего нельзя делать при подозрении на порок сердца

В состоянии паники родители могут совершать ошибки, которые могут навредить ребенку. Важно сохранять спокойствие и действовать правильно. Категорически не рекомендуется:

• Ждать, что «само пройдет». Симптомы транспозиции магистральных артерий не исчезают самостоятельно, а только усугубляются. Ожидание может привести к необратимым последствиям.
• Заниматься самолечением. Никакие народные средства, массажи или согревания не помогут при врожденном пороке сердца. Помощь может оказать только квалифицированный неонатолог или детский кардиолог.
• Списывать симптомы на другое состояние. Вялость и плохой аппетит легко спутать с коликами или неврологическими проблемами, а одышку — с простудой. Однако сочетание этих признаков с цианозом — это веский повод заподозрить именно проблему с сердцем.

Ваша главная задача — при появлении тревожных симптомов как можно скорее показать ребенка специалисту. Даже если тревога окажется ложной, это лучше, чем упустить драгоценное время.

Список литературы

1. Бокерия Л. А., Шаталов К. В., Ковалев Д. В., Лобачева Г. В. Транспозиция магистральных артерий. — М.: НЦССХ им. А. Н. Бакулева, 2010. — 262 с.
2. Клинические рекомендации «Транспозиция магистральных сосудов». — Министерство здравоохранения Российской Федерации, 2022.
3. Шарыкин А. С. Врожденные пороки сердца. Руководство для педиатров, кардиологов, неонатологов. — М.: Теремок, 2005. — 384 с.
4. Myung K. Park. Park's Pediatric Cardiology for Practitioners. 7th ed. — Elsevier, 2021. — 688 p.
5. Allen H. D., Driscoll D. J., Shaddy R. E., Feltes T. F. Moss and Adams' Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents: Including the Fetus and Young Adult. 9th ed. — Wolters Kluwer, 2016. — 1792 p.