Пренатальная диагностика транспозиции магистральных сосудов на УЗИ плода

Пренатальная диагностика транспозиции магистральных сосудов (ТМС) — это выявление тяжелого врожденного порока сердца у ребенка еще до его рождения с помощью ультразвукового исследования. Суть этого порока заключается в неправильном отхождении от сердца двух главных артерий — аорты и легочной артерии. Своевременное обнаружение транспозиции магистральных артерий во время беременности кардинально меняет прогноз для новорожденного, так как позволяет заранее подготовиться к оказанию необходимой медицинской помощи в первые часы и дни жизни. Ультразвук является золотым стандартом для обнаружения этой аномалии, предоставляя врачам детальную информацию о строении сердца плода.

Что такое транспозиция магистральных сосудов и почему важна ранняя диагностика

Транспозиция магистральных сосудов — это критический врожденный порок сердца, при котором аорта отходит от правого желудочка, а легочная артерия — от левого, то есть они меняются местами. В норме все должно быть наоборот. Такое аномальное строение приводит к формированию двух изолированных кругов кровообращения. Кровь, обогащенная кислородом, из легких возвращается обратно в легкие, а венозная кровь, бедная кислородом, от всех органов — снова к органам. Жизнь ребенка после рождения с таким пороком возможна только при наличии сообщений между этими двумя кругами (например, открытого артериального протока или дефекта межпредсердной перегородки), которые позволяют крови смешиваться.

Почему же так важна именно пренатальная, то есть дородовая, диагностика ТМС? Дело в том, что пока плод находится в утробе матери, его кровообращение имеет свои особенности, которые компенсируют этот порок. Но после рождения естественные сообщения между кругами кровообращения начинают закрываться, и у ребенка стремительно развивается тяжелейшая нехватка кислорода (гипоксемия). Без экстренной помощи состояние новорожденного становится критическим в течение нескольких часов.

Ранняя диагностика позволяет:

• Спланировать роды в специализированном перинатальном центре, где есть детская кардиологическая и кардиохирургическая службы.
• Обеспечить немедленное присутствие неонатологов и детских кардиологов при рождении ребенка.
• Сразу после рождения начать введение специальных препаратов (простагландинов) для поддержания открытым артериального протока, что жизненно необходимо для смешивания крови.
• Провести в первые часы жизни неотложную процедуру (баллонную атриосептостомию, или процедуру Рашкинда), которая создает или расширяет сообщение между предсердиями для улучшения смешивания крови.
• Подготовиться к проведению радикальной хирургической коррекции порока в первые недели жизни ребенка в плановом, а не в экстренном порядке.

Таким образом, обнаружение транспозиции магистральных артерий на УЗИ плода — это не приговор, а возможность дать ребенку максимальные шансы на здоровую жизнь благодаря своевременной и спланированной медицинской помощи.

Ключевые ультразвуковые признаки транспозиции магистральных артерий

Выявление ТМС требует от специалиста УЗИ-диагностики особого внимания при исследовании сердца плода. Подозрение на порок может возникнуть при скрининговом исследовании во втором триместре беременности (обычно на сроке 18–22 недели). Диагноз ставится на основании визуализации ненормального расположения и хода аорты и легочной артерии.

Вот основные признаки, которые врач ищет на УЗИ:

• Параллельный ход магистральных сосудов. Это главный и самый характерный признак. В норме аорта и легочная артерия выходят из желудочков и перекрещиваются. При транспозиции магистральных сосудов они идут параллельно друг другу, напоминая «двустволку».
• Аномальное отхождение сосудов от желудочков. Врач видит, что аорта отходит от морфологически правого желудочка, а легочная артерия (которая делится на две ветви) — от морфологически левого.
• Нарушение вида в срезе «через три сосуда и трахею». Это один из стандартных срезов при исследовании сердца плода. В норме в этом срезе видны три сосуда (легочная артерия, аорта и верхняя полая вена), расположенные в определенном порядке и по убыванию диаметра. При ТМС этот порядок нарушается, и часто визуализируются только два крупных сосуда.
• Нормальный четырехкамерный срез сердца. Важный и иногда вводящий в заблуждение момент заключается в том, что при простой форме транспозиции магистральных артерий срез через все четыре камеры сердца (два предсердия и два желудочка) может выглядеть абсолютно нормальным. Именно поэтому для исключения порока критически важно целенаправленно выводить и оценивать срезы через выносящие тракты желудочков.

Для подтверждения диагноза и детальной оценки анатомии сердца плода после скринингового УЗИ обычно назначается углубленное исследование — фетальная эхокардиография (ЭхоКГ плода). Это исследование проводит специалист по пренатальной диагностике врожденных пороков сердца.

Как проходит процедура УЗИ для выявления ТМС

Процедура ультразвуковой диагностики, направленная на выявление транспозиции магистральных сосудов, не отличается от стандартного скринингового УЗИ, которое проходит каждая беременная женщина. Это абсолютно безопасное и безболезненное исследование как для матери, так и для плода.

Обычно это происходит во время второго планового скрининга. Врач наносит на живот беременной специальный гель и с помощью датчика выводит на экран изображение плода. Особое внимание уделяется сердцу. Специалист последовательно оценивает стандартные проекции (срезы) сердца: четырехкамерную, срез через выносящий тракт левого желудочка, срез через выносящий тракт правого желудочка, срез через три сосуда и трахею. Если при стандартном скрининге возникают подозрения на ТМС или другой порок сердца, женщину направляют на экспертное УЗИ — фетальную эхокардиографию.

Фетальная ЭхоКГ — это более прицельное и детальное ультразвуковое исследование сердца плода. Его выполняет врач, имеющий специальную подготовку в этой области. Во время этого исследования оцениваются не только строение камер сердца и магистральных сосудов, но и функция клапанов, направление и скорость кровотока с использованием допплеровских методик. Это позволяет не только подтвердить диагноз транспозиции магистральных артерий, но и выявить сопутствующие аномалии (например, дефекты перегородок), которые могут повлиять на дальнейшую тактику ведения.

Что делать после постановки предварительного диагноза ТМС

Получение информации о серьезном пороке сердца у будущего ребенка — это всегда сильный стресс для семьи. Важно понимать, что с этого момента вы и врачи становитесь одной командой, цель которой — спасение жизни и здоровья малыша. Существует четкий и отработанный алгоритм действий, который позволяет максимально подготовиться к рождению ребенка.

Ниже представлен пошаговый план действий после того, как на УЗИ был заподозрен или установлен диагноз транспозиции магистральных сосудов.

Точность пренатальной диагностики и возможные сопутствующие аномалии

Современное ультразвуковое оборудование и высокая квалификация специалистов позволяют достичь очень высокой точности в диагностике транспозиции магистральных сосудов. При проведении экспертной фетальной эхокардиографии в специализированных центрах чувствительность метода в выявлении ТМС превышает 90–95%. Это означает, что подавляющее большинство случаев этого порока может и должно быть обнаружено до рождения.

Тем не менее, существуют факторы, которые могут затруднять диагностику. К ним относятся: неудобное положение плода во время исследования, повышенный тонус матки, избыточная масса тела матери, наличие рубцов на передней брюшной стенке. В таких случаях могут потребоваться повторные исследования.

Важно также понимать, что транспозиция магистральных артерий может быть как изолированным пороком, так и сочетаться с другими аномалиями сердца. Наиболее часто при ТМС встречаются:

• Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)
• Стеноз (сужение) легочной артерии или клапана
• Аномалии коронарных артерий

Выявление этих сопутствующих аномалий еще на пренатальном этапе имеет огромное значение, поскольку их наличие может повлиять на выбор хирургической тактики после рождения ребенка. Детальная пренатальная диагностика дает хирургам полную «дорожную карту» сердца и позволяет быть готовыми к любым особенностям во время операции.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Транспозиция магистральных артерий». Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России. — 2022.
2. Бокерия Л. А., Шаталов К. В. Детская кардиохирургия: руководство. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2016. — 832 с.
3. Шарыкин А. С. Врожденные пороки сердца. Руководство для педиатров, кардиологов, неонатологов. — М.: Теремок, 2005. — 384 с.
4. Stout K. K., Daniels C. J., Aboulhosn J. A., et al. 2018 AHA/ACC Guideline for the Management of Adults With Congenital Heart Disease: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines. Circulation. 2019;139:e698–e800.
5. ISUOG Practice Guidelines: performance of the routine mid-trimester fetal ultrasound scan. Ultrasound in Obstetrics & Gynecology. 2011; 37: 116–126.
6. Baumgartner H., De Backer J., Babu-Narayan S. V., et al. 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease. European Heart Journal. 2021; 42(6): 563–645.