Диагностика транспозиции магистральных сосудов после рождения: методы и анализы

Автор:

Кардиохирург, Сосудистый хирург, Флеболог

22.11.2025

4 мин.

Своевременная и точная диагностика транспозиции магистральных сосудов (ТМС) после рождения является критически важным шагом, определяющим дальнейшую тактику лечения и прогноз для жизни новорожденного. Транспозиция магистральных артерий — это врожденный порок сердца, при котором аорта и легочная артерия отходят от сердца неправильно, «поменявшись местами». В результате артериальная кровь, обогащенная кислородом, циркулирует по малому кругу кровообращения (легкие), а венозная, бедная кислородом — по большому кругу (органы и ткани тела). Без смешивания этих двух потоков крови жизнь невозможна. Поэтому понимание того, какие обследования и почему проводятся, поможет родителям сориентироваться в сложной ситуации и осознать план действий медицинской команды.

Первые признаки транспозиции магистральных артерий у новорожденного

Заподозрить врожденный порок сердца, в частности транспозицию магистральных сосудов, неонатологи могут по ряду характерных симптомов, которые проявляются в первые часы или дни жизни ребенка. Главным и наиболее ярким признаком является цианоз — синюшная или сероватая окраска кожи, губ и ногтевых лож. Важной особенностью цианоза при ТМС является то, что он не уменьшается или незначительно уменьшается при подаче кислорода. Это происходит потому, что проблема не в легких, а в том, что обогащенная кислородом кровь просто не поступает в большой круг кровообращения.

К другим настораживающим симптомам относятся:

Одышка (учащенное дыхание).
Тахикардия (учащенное сердцебиение).
Вялость, плохой аппетит, быстрая утомляемость при сосании.
Холодные конечности (руки и ноги).

Наличие этих признаков требует немедленного и углубленного обследования для подтверждения или исключения порока сердца.

Первичные методы обследования при подозрении на ТМС

При появлении у новорожденного описанных выше симптомов проводится ряд быстрых и неинвазивных тестов, которые позволяют оценить состояние ребенка и определить дальнейшую диагностическую тактику. Эти методы являются скрининговыми и помогают врачам быстро заподозрить именно сердечную патологию.

Ключевым первичным методом является пульсоксиметрия. Это безболезненное измерение уровня насыщения крови кислородом (сатурации) с помощью специального датчика, который крепится на руку и ногу ребенка. При транспозиции магистральных артерий показатели сатурации обычно значительно ниже нормы (ниже 95%) и могут отличаться на руках и ногах. Низкие цифры — это прямой сигнал к дальнейшему кардиологическому обследованию.

Еще одним важным тестом является гипероксический тест. Ребенку на короткое время дают дышать 100%-м кислородом. Если цианоз связан с проблемой в легких, то сатурация крови значительно повысится. Если же причина в таком пороке сердца, как транспозиция магистральных сосудов, то уровень кислорода в крови практически не изменится. Это помогает врачам отличить легочную проблему от сердечной.

Золотой стандарт диагностики: эхокардиография (УЗИ сердца)

Основным и наиболее информативным методом, который позволяет со 100%-й точностью подтвердить диагноз транспозиции магистральных артерий, является эхокардиография (ЭхоКГ), или ультразвуковое исследование сердца. Это абсолютно безболезненное и безопасное исследование для младенца, которое проводится с помощью ультразвукового датчика. Оно позволяет в режиме реального времени увидеть структуру сердца и движение крови.

Во время ЭхоКГ специалист детально оценивает:

Отхождение магистральных сосудов: врач видит, что аорта отходит от правого желудочка, а легочная артерия — от левого, что и является сутью ТМС.
Сопутствующие аномалии: часто транспозиция магистральных сосудов сочетается с другими пороками, такими как дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) или открытый артериальный проток (ОАП). Эти «отверстия» жизненно необходимы в первые дни, так как позволяют крови смешиваться и поддерживать жизнь ребенка до операции.
Состояние клапанов и камер сердца: оценивается их размер, функция, наличие сужений или недостаточности.
Сократительную способность миокарда: насколько хорошо сердечная мышца справляется со своей работой.

Данные эхокардиографии являются основополагающими для постановки окончательного диагноза и планирования дальнейшего лечения, в том числе хирургического.

Дополнительные инструментальные исследования для уточнения диагноза

Хотя эхокардиография дает исчерпывающую информацию, в некоторых случаях для полной оценки состояния ребенка и планирования сложной операции могут потребоваться дополнительные исследования. Они помогают получить более целостную картину работы сердечно-сосудистой и дыхательной систем.

Электрокардиография (ЭКГ) — это запись электрической активности сердца. При транспозиции магистральных сосудов ЭКГ может выявить признаки перегрузки правых отделов сердца, так как правый желудочек вынужден работать против высокого давления в большом круге кровообращения. Однако специфических, уникальных для ТМС признаков на ЭКГ нет, поэтому этот метод является вспомогательным.

Рентгенография органов грудной клетки позволяет оценить размеры и форму сердца, а также состояние сосудов в легких (легочный рисунок). Иногда при ТМС тень сердца на рентгеновском снимке приобретает характерную форму «яйца, лежащего на боку» из-за особенностей расположения крупных сосудов. Также этот метод помогает исключить или подтвердить сопутствующие заболевания легких.

Сводная таблица методов диагностики транспозиции магистральных сосудов

Для наглядности и лучшего понимания диагностического процесса ниже представлена таблица с основными методами обследования, их целями и значимостью.

Метод исследования	Цель проведения	Что показывает при ТМС
Пульсоксиметрия	Скрининг, оценка насыщения крови кислородом	Стабильно низкие показатели сатурации (часто ниже 85%)
Гипероксический тест	Дифференциальная диагностика с легочными заболеваниями	Незначительное повышение или отсутствие реакции на 100%-й кислород
Эхокардиография (ЭхоКГ)	Подтверждение диагноза, оценка анатомии сердца	Неправильное отхождение аорты и легочной артерии, сопутствующие дефекты
Электрокардиография (ЭКГ)	Оценка электрической активности и нагрузки на сердце	Признаки перегрузки правого желудочка и правого предсердия
Рентгенография грудной клетки	Оценка размера и формы сердца, состояния легких	Увеличение размеров сердца, специфическая форма тени сердца, усиление легочного рисунка
Катетеризация сердца	Уточнение анатомии в сложных случаях, лечебные манипуляции	Точные данные о давлении в камерах сердца, возможность проведения процедуры Рашкинда

Инвазивная диагностика: катетеризация сердца

В большинстве случаев диагноз транспозиции магистральных артерий устанавливается с помощью неинвазивных методов. Однако иногда, особенно при сложной или сочетанной анатомии, может потребоваться катетеризация сердца. Это инвазивная процедура, при которой через крупный сосуд (обычно на бедре) в полости сердца вводится тонкий катетер. Это позволяет точно измерить давление в камерах сердца и крупных сосудах, а также оценить уровень кислорода в крови в разных точках.

Важно понимать, что катетеризация при ТМС часто носит не только диагностический, но и лечебный характер. Во время этой процедуры может быть выполнена баллонная атриосептостомия (процедура Рашкинда). С помощью баллона на конце катетера врач создает или расширяет отверстие между предсердиями, что улучшает смешивание артериальной и венозной крови. Это временная, но жизненно важная мера, которая позволяет стабилизировать состояние ребенка и подготовить его к основной операции.

Что происходит после подтверждения диагноза ТМС

После того как диагноз транспозиции магистральных сосудов подтвержден, главной задачей медицинской команды становится стабилизация состояния новорожденного. Это первый и самый важный этап перед подготовкой к хирургической коррекции порока. Для этого немедленно начинают инфузию специального препарата — простагландина Е1. Это вещество не дает закрыться открытому артериальному протоку (ОАП) — сосуду, который в норме функционирует у плода и закрывается в первые дни после рождения. Сохранение ОАП открытым при ТМС жизненно необходимо, так как он обеспечивает дополнительное смешивание крови и улучшает снабжение организма кислородом.

Параллельно проводится полное обследование для выявления всех сопутствующих проблем и оценки общего состояния ребенка. Диагностический этап — это начало пути, который ведет к радикальной хирургической коррекции порока. Современная кардиохирургия позволяет успешно проводить операции артериального переключения, которые полностью восстанавливают нормальную анатомию и гемодинамику, давая ребенку шанс на полноценную жизнь.

Список литературы

Клинические рекомендации «Транспозиция магистральных артерий». Общероссийская общественная организация «Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России». – 2022.
Бокерия Л. А., Шаталов К. В. Детская кардиохирургия: Руководство. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2016. – 832 с.
Шарыкин А. С. Врожденные пороки сердца. Руководство для педиатров, кардиологов, неонатологов. – М.: Теремок, 2005. – 384 с.
Moss and Adams' Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents: Including the Fetus and Young Adult / ed. by H. D. Allen, R. E. Shaddy, D. J. Penny, T. F. Feltes, F. Cetta. – 10th ed. – Wolters Kluwer, 2021.
Park M. K. Park's Pediatric Cardiology for Practitioners. – 7th ed. – Elsevier, 2021.
ESC Guidelines for the management of grown-up congenital heart disease (2020) // European Heart Journal. – 2021. – Vol. 42, № 6. – P. 563–645.