Сопутствующие дефекты при транспозиции магистральных сосудов: ДМЖП, ДМПП, ОАП

Транспозиция магистральных сосудов (ТМС) — это врожденный порок сердца, при котором главные артерии — аорта и легочная артерия — отходят от «неправильных» желудочков. В норме аорта выходит из левого желудочка и несет обогащенную кислородом кровь к телу, а легочная артерия — из правого, направляя венозную кровь в легкие. При ТМС все наоборот, что создает два изолированных круга кровообращения. Такое состояние несовместимо с жизнью без наличия сообщений между этими кругами. Именно поэтому сопутствующие дефекты при транспозиции магистральных сосудов, такие как дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) или открытый артериальный проток (ОАП), играют парадоксальную, но жизненно важную роль, позволяя крови смешиваться и поддерживать жизнь ребенка до момента проведения хирургической коррекции.

Почему при ТМС сопутствующие дефекты могут быть жизненно необходимы

Чтобы понять значение сопутствующих пороков, нужно представить систему кровообращения при транспозиции магистральных артерий. Она разделена на два замкнутых контура: венозная кровь от всего тела поступает в правые отделы сердца, выходит через аорту и, не обогатившись кислородом, возвращается обратно к органам. В то же время артериальная кровь из легких поступает в левые отделы сердца и через легочную артерию снова уходит в легкие. Без смешивания этих потоков органы и ткани не получают кислород.

Сообщения (шунты) между большим и малым кругами кровообращения позволяют частично смешивать венозную и артериальную кровь. Это повышает содержание кислорода в крови, поступающей к органам, и снижает выраженность цианоза (синюшности кожных покровов). Таким образом, дефекты перегородок или открытый проток, которые в других ситуациях являются самостоятельными пороками, при ТМС становятся временным спасительным механизмом.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) при транспозиции магистральных сосудов

Дефект межжелудочковой перегородки — это отверстие в стенке, разделяющей правый и левый желудочки сердца. При ТМС наличие ДМЖП обеспечивает смешивание крови на уровне желудочков, что является одним из самых эффективных способов компенсации порока. Однако влияние этого дефекта на состояние ребенка двояко и зависит от его размера.

Маленький дефект межжелудочковой перегородки может обеспечивать достаточное, но не избыточное смешивание крови. Это позволяет поддерживать приемлемый уровень кислорода в организме, не перегружая при этом малый круг кровообращения (сосуды легких). В таких случаях состояние ребенка может быть относительно стабильным.

Большой ДМЖП, напротив, создает серьезные проблемы. Из-за высокого давления в левом желудочке через крупное отверстие в легочную артерию сбрасывается значительный объем крови. Это приводит к нескольким последствиям:

• Перегрузка легких. Легочные сосуды переполняются кровью, что вызывает одышку, затрудненное дыхание и повышает риск развития пневмонии.
• Развитие сердечной недостаточности. Сердце вынуждено работать с огромной перегрузкой, чтобы прокачать избыточный объем крови. Это быстро истощает его ресурсы.
• Легочная гипертензия. Постоянный избыточный кровоток в легких со временем приводит к необратимым изменениям в стенках легочных сосудов, повышая в них давление.

Наличие дефекта межжелудочковой перегородки существенно влияет на выбор времени и тактики хирургического вмешательства. Хирургу необходимо не только переместить магистральные сосуды, но и закрыть ДМЖП.

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) и его роль

Дефект межпредсердной перегородки представляет собой отверстие в стенке между левым и правым предсердиями. В норме у плода функционирует овальное окно, которое обеспечивает кровоток в обход неработающих легких и обычно закрывается в первые месяцы после рождения. Если оно остается открытым или имеется истинный ДМПП, при транспозиции магистральных сосудов это также способствует смешиванию крови.

Смешивание на уровне предсердий обычно менее эффективно, чем при большом ДМЖП, но все же играет ключевую роль, особенно в первые часы и дни жизни. Если естественных сообщений недостаточно для адекватного смешивания крови и у новорожденного нарастает тяжелая гипоксемия (недостаток кислорода), кардиохирурги прибегают к экстренной процедуре — баллонной атриосептостомии (процедура Рашкинда). Суть ее в том, что через сосуд в сердце вводится специальный катетер с баллоном, которым искусственно расширяют или создают дефект межпредсердной перегородки. Это не полноценная операция, а временная мера, которая позволяет стабилизировать состояние ребенка и подготовить его к основной, радикальной коррекции порока.

Открытый артериальный проток (ОАП) как временное спасение

Открытый артериальный проток — это сосуд, который у плода соединяет аорту и легочную артерию. После рождения он в норме закрывается в течение нескольких дней. При транспозиции магистральных артерий сохранение ОАП является еще одним жизненно важным механизмом для смешивания крови. Через него кровь из аорты (венозная) может попадать в легочную артерию, а из легочной артерии (артериальная) — в аорту.

Функционирование открытого артериального протока крайне важно в первые часы жизни, пока решается вопрос о дальнейшей тактике. Чтобы предотвратить его естественное закрытие, новорожденным с ТМС немедленно начинают введение специального препарата — простагландина E1. Это лекарство поддерживает проток в открытом состоянии, обеспечивая смешивание крови до тех пор, пока не будет выполнена процедура Рашкинда или радикальная операция.

Однако длительное функционирование ОАП, особенно крупного, так же, как и большой дефект межжелудочковой перегородки, может приводить к перегрузке малого круга кровообращения и развитию сердечной недостаточности.

Влияние сопутствующих дефектов на клиническую картину и тактику лечения

Наличие, тип и размер сопутствующих дефектов напрямую определяют, как будет проявляться транспозиция магистральных сосудов и какой лечебной стратегии будут придерживаться врачи. Для лучшего понимания этой взаимосвязи рассмотрим ключевые варианты в таблице.

Ниже представлена сравнительная таблица, иллюстрирующая, как различные комбинации дефектов влияют на состояние ребенка и план действий.

Таким образом, сопутствующие дефекты при транспозиции магистральных сосудов — это не просто дополнительные проблемы, а ключевые факторы, определяющие гемодинамику, клиническую картину и весь маршрут лечения. Понимание их роли позволяет врачам грамотно выстроить стратегию: от экстренных мер по поддержанию жизни новорожденного до планирования сложнейшей радикальной операции, которая подарит ребенку здоровое будущее.

Список литературы

1. Бокерия Л.А., Шаталов К.В. Детская кардиохирургия. Руководство для врачей. — М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева, 2016. — 866 с.
2. Шарыкин А.С. Врожденные пороки сердца. Руководство для педиатров, кардиологов, неонатологов. — 2-е изд. — М.: Теремок, 2009. — 384 с.
3. Клинические рекомендации «Транспозиция магистральных артерий». Общероссийская общественная организация «Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России». — 2016.
4. Moss and Adams' Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents, Including the Fetus and Young Adult / Ed. by H.D. Allen, D.J. Driscoll, R.E. Shaddy, T.F. Feltes. — 9th ed. — Philadelphia: Wolters Kluwer, 2016. — 1888 p.
5. Anderson R.H., Baker E.J., Penny D., Redington A.N., Rigby M.L., Wernovsky G. Paediatric Cardiology. — 3rd ed. — Churchill Livingstone Elsevier, 2010. — 1280 p.
6. Gersony W.M., Hellenbrand W.E. Transposition of the Great Arteries // In: The Science and Practice of Pediatric Cardiology / Ed. by A. Garson, Jr., J.T. Bricker, D.J. Fisher, S.R. Neish. — 2nd ed. — Williams & Wilkins, 1998. — P. 1425–1461.