Процедура Рашкинда: экстренная помощь новорожденным с транспозицией сосудов

Процедура Рашкинда, также известная как баллонная атриосептостомия (БАС), — это жизнеспасающее малоинвазивное вмешательство, которое проводится новорожденным в первые часы или дни жизни при критическом врожденном пороке сердца — транспозиции магистральных сосудов. Цель этой экстренной манипуляции — создать сообщение между предсердиями, чтобы обеспечить смешивание артериальной и венозной крови. Это позволяет временно стабилизировать состояние ребенка, насытить кровь кислородом и подготовить его к последующей радикальной операции по коррекции порока.

Что такое транспозиция магистральных сосудов и почему она опасна

Транспозиция магистральных сосудов (ТМС) — это серьезный врожденный порок сердца, при котором главные артерии, отходящие от сердца, — аорта и легочная артерия — поменялись местами. В норме аорта отходит от левого желудочка и несет обогащенную кислородом кровь ко всему телу, а легочная артерия — от правого желудочка, неся венозную кровь в легкие для оксигенации (насыщения кислородом). При транспозиции магистральных сосудов все происходит наоборот: аорта отходит от правого желудочка, а легочная артерия — от левого.

Такая аномалия приводит к формированию двух замкнутых, изолированных кругов кровообращения. Один круг: венозная кровь от тела поступает в правые отделы сердца и через аорту снова возвращается к органам, не получая кислорода. Второй круг: обогащенная кислородом кровь из легких поступает в левые отделы сердца и через легочную артерию снова возвращается в легкие. В результате организм ребенка не получает кислород, что приводит к тяжелой гипоксии (кислородному голоданию) и выраженному цианозу — синюшной окраске кожи. Без экстренного вмешательства такое состояние несовместимо с жизнью.

Суть процедуры Рашкинда: как создается спасительное сообщение

Основная задача баллонной атриосептостомии — искусственно создать или расширить существующее отверстие в межпредсердной перегородке, разделяющей правое и левое предсердия. Это отверстие, называемое дефектом межпредсердной перегородки (ДМПП), позволяет крови из двух изолированных кругов кровообращения смешиваться. Обогащенная кислородом кровь из левого предсердия попадает в правое, смешивается с венозной кровью и затем через аорту поступает к жизненно важным органам.

Важно понимать, что процедура Рашкинда не является окончательным лечением транспозиции магистральных сосудов. Это паллиативная, то есть временная, поддерживающая мера. Она дает ребенку жизненно важный шанс дожить до возраста, когда можно будет провести радикальную операцию по анатомической коррекции порока (операцию артериального переключения). Баллонная атриосептостомия — это не операция на открытом сердце. Это эндоваскулярное вмешательство, которое выполняется через крупные сосуды с помощью специального катетера под рентгенологическим контролем.

Показания к проведению баллонной атриосептостомии

Главным и абсолютным показанием к выполнению процедуры Рашкинда является d-транспозиция магистральных сосудов у новорожденного с недостаточным смешиванием крови на уровне предсердий. Это происходит, когда естественное сообщение между предсердиями, овальное окно, которое функционирует у плода, после рождения закрывается или оказывается слишком маленьким для адекватного кровотока.

Состояние ребенка при этом быстро ухудшается, нарастает цианоз и тяжелая гипоксия, которые не поддаются стандартной кислородной терапии. Процедура проводится в экстренном порядке, как только диагноз подтвержден с помощью эхокардиографии (УЗИ сердца) и состояние ребенка оценивается как критическое. Иногда манипуляция может потребоваться и при некоторых других сложных врожденных пороках сердца, где необходимо улучшить смешивание крови.

Как проходит процедура: пошаговое описание

Процедура Рашкинда проводится в специально оборудованной рентгеноперационной (катетеризационной лаборатории) бригадой, состоящей из детского кардиохирурга или интервенционного кардиолога, анестезиолога и медицинских сестер. Весь процесс проходит под общим обезболиванием или глубокой седацией, чтобы ребенок не испытывал боли или дискомфорта.

Вот основные этапы выполнения баллонной атриосептостомии:

• Подготовка и обезболивание. Ребенка подключают к мониторам для непрерывного контроля сердечного ритма, артериального давления и уровня насыщения крови кислородом (сатурации). Проводится анестезия.
• Обеспечение сосудистого доступа. Через крупную вену, чаще всего пупочную (если пуповина еще сохранена) или бедренную, в сосудистое русло вводится специальное устройство — интродьюсер.
• Проведение катетера к сердцу. Через интродьюсер вводится тонкий гибкий катетер с баллончиком на конце. Под постоянным контролем рентгеновского аппарата и УЗИ сердца врач проводит катетер по венам в правое предсердие.
• Создание дефекта. Катетер аккуратно проводится через овальное окно в левое предсердие. После этого баллончик на конце катетера раздувается физиологическим раствором. Затем врач резким, но контролируемым движением вытягивает катетер с раздутым баллоном из левого предсердия в правое. Баллон разрывает тонкую межпредсердную перегородку в области овального окна, создавая достаточно большое отверстие.
• Оценка результата и завершение. Врач оценивает размер созданного дефекта и убеждается в адекватном смешивании крови. Успешность процедуры подтверждается быстрым повышением уровня сатурации. После этого баллон сдувается, катетер и интродьюсер извлекаются, а на место введения накладывается давящая повязка.

Вся манипуляция обычно занимает от 30 минут до часа.

Возможные риски и осложнения

Несмотря на то, что баллонная атриосептостомия является отработанной и стандартной процедурой, она, как и любое медицинское вмешательство, сопряжена с определенными рисками. Крайне важно понимать, что риск бездействия при транспозиции магистральных сосудов несоизмеримо выше, чем потенциальные осложнения от процедуры. Жизнь ребенка напрямую зависит от своевременного выполнения этой манипуляции.

В следующей таблице перечислены возможные осложнения, которые, к счастью, встречаются редко при выполнении процедуры опытным специалистом.

После процедуры ребенок находится под постоянным наблюдением в отделении реанимации и интенсивной терапии новорожденных для контроля за его состоянием.

Жизнь после процедуры: что ожидать родителям

Успешное выполнение процедуры Рашкинда приводит к немедленному улучшению состояния ребенка: кожные покровы розовеют, уровень кислорода в крови повышается, работа сердца и других органов стабилизируется. Это дает бесценное время для того, чтобы организм младенца окреп и подготовился к главному этапу лечения.

Важно помнить, что баллонная атриосептостомия — это лишь первый шаг. Ребенок по-прежнему нуждается в радикальной хирургической коррекции порока. Эта операция, называемая артериальным переключением, обычно проводится в первые недели жизни. Во время нее хирурги возвращают аорту и легочную артерию на их правильные места. Процедура Рашкинда позволяет безопасно дождаться этого момента, стабилизировав состояние новорожденного и значительно повысив шансы на успешный исход основной операции и здоровую жизнь в будущем.

Список литературы

1. Клинические рекомендации. Транспозиция магистральных артерий. Министерство здравоохранения Российской Федерации, 2018.
2. Бокерия Л.А., Шаталов К.В. (ред.) Детская кардиохирургия. Руководство. — М.: Издательство НЦССХ им. А.Н. Бакулева, 2016. — 992 с.
3. Park M.K. Park's Pediatric Cardiology for Practitioners. 7th ed. — Philadelphia: Elsevier, 2021. — 720 p.
4. Allen H.D., Shaddy R.E., Penny D.J., Feltes T.F., Cetta F. (eds.) Moss and Adams' Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents: Including the Fetus and Young Adult. 10th ed. — Wolters Kluwer, 2021. — 1888 p.
5. Stout K.K., Daniels C.J., Aboulhosn J.A., et al. 2018 AHA/ACC Guideline for the Management of Adults With Congenital Heart Disease. Journal of the American College of Cardiology. 2019;73(12):e81-e192.