Операция Фонтена как финальный этап коррекции единственного желудочка

Автор:

Кардиохирург, Хирург

22.11.2025

6 мин.

Операция Фонтена — это заключительный и ключевой этап в серии хирургических вмешательств, направленных на коррекцию гемодинамики у детей с единственным функционирующим желудочком сердца. Этот сложный врожденный порок сердца означает, что вместо двух насосов-желудочков у ребенка работает только один, который вынужден перекачивать кровь и к легким, и ко всему телу. Процедура Фонтена не создает второй желудочек, но она кардинально изменяет схему кровообращения, разделяя потоки венозной и артериальной крови. Это позволяет значительно снизить нагрузку на единственный желудочек, улучшить насыщение крови кислородом и подарить ребенку возможность для полноценного роста, развития и долгой жизни.

Что такое операция Фонтена и какова ее главная цель

Операция Фонтена — это паллиативное хирургическое вмешательство, которое создает так называемое фонтеновское кровообращение. Суть процедуры заключается в том, чтобы направить венозную кровь (бедную кислородом) из нижней и верхней полых вен напрямую в легочные артерии, минуя сердце. В результате кровь поступает в легкие для насыщения кислородом пассивно, то есть самотеком, под действием венозного давления, а единственный желудочек работает исключительно на большой круг кровообращения, толкая уже обогащенную кислородом артериальную кровь ко всем органам и тканям. Гемодинамическая коррекция по Фонтену не является полным излечением, но она создает новую, стабильную и эффективную систему кровообращения, адаптированную к уникальной анатомии сердца.

Основными целями этой сложной процедуры являются:

Разделение кругов кровообращения. Исключается смешивание венозной и артериальной крови, что устраняет хроническую гипоксемию (недостаток кислорода в крови) и связанный с ней цианоз (синюшность кожных покровов).
Снижение нагрузки на единственный желудочек. После операции желудочек перестает работать с двойным объемом крови, что предотвращает его преждевременный износ, развитие сердечной недостаточности и гипертрофии (патологического утолщения сердечной мышцы).
Улучшение качества жизни. Ребенок становится более активным, выносливым, у него появляются силы для игр, учебы и нормального физического развития.

Важно понимать, что гемодинамическая коррекция по Фонтену создает условия, максимально приближенные к нормальной физиологии, что является финальным шагом в многоэтапном лечении пороков сердца с единственным желудочком.

Показания к проведению процедуры Фонтена: когда операция необходима

Процедура Фонтена показана детям с комплексом сложных врожденных пороков сердца, общим признаком которых является наличие единственного функционального желудочка. К таким состояниям относятся различные анатомические варианты, при которых один из желудочков либо отсутствует, либо сильно недоразвит (гипоплазирован) и не может выполнять свою насосную функцию. Решение о проведении операции принимается командой специалистов на основании строгих критериев.

Основные диагнозы, при которых выполняется операция Фонтена:

Синдром гипоплазии левых отделов сердца (СГЛОС). Критический порок, при котором левый желудочек и аорта значительно уменьшены в размерах.
Атрезия трехстворчатого клапана. В этом случае отсутствует сообщение между правым предсердием и правым желудочком, что делает последний нефункциональным.
Двойной вход в единственный левый или правый желудочек. Обе предсердно-желудочковые коммуникации открываются в один желудочек.
Несбалансированная форма атриовентрикулярной коммуникации. Порок, при котором общий предсердно-желудочковый клапан смещен в сторону одного из желудочков, делая второй гипоплазированным.

Для успешного исхода гемодинамической коррекции по Фонтену пациент должен соответствовать определенным критериям, которые оцениваются в ходе тщательного предоперационного обследования. Вот ключевые из них:

Критерий	Почему это важно
Возраст пациента	Обычно операцию проводят в возрасте от 2 до 5 лет. К этому времени легочные сосуды достаточно созрели, чтобы обеспечить низкое сопротивление пассивному кровотоку.
Низкое давление в легочной артерии	Кровь в легкие будет течь без помощи насоса-желудочка. Если сопротивление в сосудах легких высокое, кровь будет застаиваться, что приведет к тяжелым осложнениям.
Хорошая сократительная функция единственного желудочка	Единственный желудочек должен быть достаточно сильным, чтобы эффективно перекачивать кровь по всему телу. Его функция не должна быть нарушена.
Отсутствие патологии атриовентрикулярного клапана	Клапан, расположенный между предсердием и единственным желудочком, не должен иметь выраженной недостаточности (пропускать кровь обратно), чтобы не создавать дополнительную нагрузку на желудочек.

Основные этапы хирургической коррекции единственного желудочка

Операция Фонтена является вершиной многоэтапного подхода к лечению. Ей всегда предшествуют одна или две подготовительные операции, которые постепенно адаптируют сердечно-сосудистую систему ребенка к будущему фонтеновскому кровообращению. Этот поэтапный подход позволяет снизить риски и обеспечить лучшие долгосрочные результаты.

Вот как выглядит типичная последовательность хирургических вмешательств:

Этап 1: Операция Норвуда (или аналоги). Проводится в первые дни или недели жизни. Ее цель — обеспечить стабильный кровоток к легким и телу. Хирург создает новый, единый выход из единственного желудочка (нео-аорту) и устанавливает специальный шунт (трубочку) для подачи крови в легочные артерии. Это спасает жизнь новорожденному.
Этап 2: Операция Гленна (двунаправленный кавапульмональный анастомоз). Выполняется в возрасте 4-6 месяцев. На этом этапе хирург отсоединяет верхнюю полую вену (собирающую кровь от головы и рук) от сердца и напрямую подшивает ее к легочной артерии. Это первый шаг к пассивному легочному кровотоку и разгрузке единственного желудочка.
Этап 3: Операция Фонтена. Финальный этап, выполняемый в возрасте 2-5 лет. Во время этой процедуры нижняя полая вена (собирающая кровь от нижней части тела) также направляется в легочную артерию. Таким образом, вся венозная кровь поступает в легкие, минуя сердце.

Такая поэтапная стратегия позволяет сердечно-сосудистой системе ребенка плавно приспособиться к каждому новому изменению в гемодинамике, что является залогом успеха финальной коррекции.

Виды операции Фонтена: латеральный тоннель и экстракардиальный кондуит

Существуют две основные модификации процедуры Фонтена, которые отличаются способом направления крови из нижней полой вены в легочные артерии. Выбор конкретной методики зависит от анатомических особенностей сердца пациента, опыта хирургической бригады и предпочтений клиники. Обе методики имеют свои преимущества и недостатки, но конечная цель у них одна — создание тотального кавапульмонального анастомоза.

Для наглядности сравним оба метода в таблице.

Характеристика	Латеральный тоннель (внутрипредсердный)	Экстракардиальный кондуит (внесердечный)
Суть метода	Внутри правого предсердия с помощью заплаты из синтетического материала создается тоннель, который изолирует и направляет поток крови из нижней полой вены к легочной артерии.	Кровь из нижней полой вены направляется в легочную артерию по специальной трубке (кондуиту), которая располагается снаружи сердца.
Преимущества	Используются собственные ткани пациента (стенка предсердия), что способствует росту тоннеля вместе с ребенком.	Минимальное травмирование предсердия, что снижает риск развития аритмий в будущем. Более простая техника, которая поддерживает лучшие гемодинамические характеристики потока крови.
Недостатки	Более высокий риск нарушений сердечного ритма (аритмий) в отдаленном периоде из-за большого количества швов на предсердии. Возможны сужения (стенозы) тоннеля.	Используется синтетический протез, который не растет. В будущем может потребоваться его замена или расширение (баллонная ангиопластика). Риск тромбоза кондуита.

На сегодняшний день методика с экстракардиальным кондуитом используется чаще, так как она ассоциируется с меньшим риском послеоперационных аритмий и обеспечивает более ламинарный (прямолинейный) поток крови.

Подготовка к операции: обследования и предоперационный период

Подготовка к гемодинамической коррекции по Фонтену — это комплексный и очень ответственный процесс, направленный на оценку готовности сердечно-сосудистой системы ребенка к новому типу кровообращения. Он включает в себя серию инструментальных и лабораторных исследований, которые позволяют хирургам и кардиологам получить исчерпывающую информацию о состоянии пациента.

Стандартный план предоперационного обследования включает:

Эхокардиография (УЗИ сердца). Основной метод, позволяющий оценить анатомию сердца, сократительную функцию единственного желудочка, состояние клапанов и давление в полостях сердца.
Электрокардиография (ЭКГ). Регистрирует электрическую активность сердца, помогает выявить нарушения ритма и проводимости.
Магнитно-резонансная томография (МРТ) сердца. Дает детализированное трехмерное изображение сердца и сосудов, позволяет точно измерить объемы желудочка и оценить кровоток в крупных сосудах.
Катетеризация полостей сердца и ангиография. Это инвазивное исследование считается «золотым стандартом» перед операцией Фонтена. Через сосуд на ноге или руке в сердце вводится тонкий катетер, с помощью которого напрямую измеряется давление в легочной артерии и желудочке. Введение контрастного вещества позволяет увидеть анатомию сосудов легких. Это исследование дает окончательный ответ на вопрос о готовности пациента к операции.
Лабораторные анализы. Включают общий и биохимический анализ крови, коагулограмму (оценка свертываемости крови) и другие тесты для оценки функции печени, почек и общего состояния организма.

На основе полученных данных консилиум врачей принимает окончательное решение о проведении процедуры Фонтена и выбирает оптимальную хирургическую тактику. Родителям подробно разъясняют все этапы предстоящего лечения, возможные риски и ожидаемые результаты.

Жизнь после операции Фонтена: реабилитация и долгосрочный прогноз

Жизнь после гемодинамической коррекции по Фонтену — это новая реальность как для ребенка, так и для его семьи. Успешно выполненная операция — это не конец пути, а начало нового этапа, который требует пожизненного наблюдения у кардиолога и соблюдения определенных рекомендаций. Сразу после вмешательства ребенок проводит некоторое время в отделении реанимации, а затем переводится в кардиологическое отделение для дальнейшего восстановления.

Долгосрочное ведение пациентов с фонтеновским кровообращением включает в себя несколько ключевых аспектов:

Медикаментозная терапия. Большинство пациентов пожизненно принимают препараты, разжижающие кровь (антикоагулянты или антиагреганты), чтобы предотвратить образование тромбов в системе пассивного кровообращения. Также могут назначаться другие лекарства для поддержания функции сердца и контроля артериального давления.
Регулярные обследования. Пациенты должны проходить плановые осмотры у кардиолога не реже одного раза в год. Обследования включают ЭКГ, ЭхоКГ, иногда МРТ и тесты с физической нагрузкой для оценки состояния сердечно-сосудистой системы.
Контроль за состоянием других органов. Фонтеновское кровообращение создает повышенное венозное давление, что со временем может сказаться на функции печени и кишечника. Поэтому важен регулярный мониторинг этих органов.
Физическая активность. Большинство пациентов могут вести активный образ жизни, но с некоторыми ограничениями. Рекомендуются умеренные аэробные нагрузки (плавание, ходьба, велосипед), однако следует избегать соревновательных видов спорта и интенсивных силовых тренировок. Уровень допустимой нагрузки определяется индивидуально лечащим врачом.

Прогноз после операции Фонтена за последние десятилетия значительно улучшился. Современные данные показывают, что более 85% пациентов доживают до взрослого возраста и ведут полноценную жизнь. Однако важно помнить, что фонтеновская физиология — это хроническое состояние, которое несет в себе риски отдаленных осложнений, таких как аритмии, сердечная недостаточность, тромбозы, пластический бронхит и заболевания печени. Именно поэтому пожизненное и тщательное наблюдение у специалистов, знакомых с этой патологией, является абсолютно необходимым условием для сохранения здоровья и высокого качества жизни.

Список литературы

Клинические рекомендации «Единственный желудочек сердца» / Министерство здравоохранения Российской Федерации. — 2021.
Бокерия Л.А., Подзолков В.П., Шаталов К.В. и др. Хирургическое лечение детей с единственным желудочком сердца. — М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, 2011. — 232 с.
Шарыкин А.С. Врожденные пороки сердца. Руководство для педиатров, кардиологов, неонатологов. — 3-е изд. — М.: ТЕРРА-Медика, 2017. — 656 с.
Baumgartner H, De Backer J, Babu-Narayan SV, et al. 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease. European Heart Journal. 2021;42(6):563-645.
Stout KK, Daniels CJ, Aboulhosn JA, et al. 2018 AHA/ACC Guideline for the Management of Adults With Congenital Heart Disease: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines. Journal of the American College of Cardiology. 2019;73(12):e81-e192.
d'Udekem Y, Iyengar AJ, Galati JC, et al. Redefining expectations of long-term survival after the Fontan procedure: twenty-five years of follow-up from the entire Australian and New Zealand Fontan population. Circulation. 2014;130(11 Suppl 1):S32-S38.