Гемодинамика при общем артериальном стволе: что происходит с сердцем ребенка

Гемодинамика при общем артериальном стволе (ОАС) — это сложный процесс, описывающий движение крови в условиях этого врожденного порока сердца. В норме из сердца выходят два крупных сосуда: аорта, несущая богатую кислородом кровь к телу, и легочная артерия, направляющая бедную кислородом кровь в легкие. При общем артериальном стволе вместо двух раздельных сосудов от сердца отходит один-единственный, общий сосуд. Это фундаментальное анатомическое отклонение полностью меняет картину кровообращения, создавая серьезную нагрузку на сердце и легкие ребенка и требуя своевременного хирургического вмешательства.

Что такое общий артериальный ствол с точки зрения анатомии

Общий артериальный ствол — это редкий, но тяжелый врожденный порок сердца, при котором из обоих желудочков сердца (насосных камер) выходит единый магистральный сосуд. Этот общий ствол затем разветвляется, давая начало и системному кровообращению (аорте), и легочному (легочным артериям). Клапан этого единого сосуда, называемый трункальным, также является общим и зачастую имеет аномальное строение (например, больше или меньше трех створок, чем в норме).

Практически всегда ОАС сопровождается еще одним дефектом — крупным дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП). Это отверстие в стенке, разделяющей правый и левый желудочки. Через этот дефект кровь из обоих желудочков беспрепятственно смешивается и поступает в общий артериальный ствол. Таким образом, сердце работает как единый насос, который одновременно качает смешанную кровь и к органам тела, и в легкие.

Ключевые нарушения гемодинамики при общем артериальном стволе

Понимание особенностей движения крови при ОАС помогает осознать, почему этот порок опасен и требует лечения. Основные гемодинамические нарушения сводятся к трем главным проблемам: смешению крови, перегрузке сердца объемом и развитию легочной гипертензии.

Вот как это происходит поэтапно:

• Смешение венозной и артериальной крови. Из-за наличия ДМЖП бедная кислородом (венозная) кровь из правого желудочка смешивается с богатой кислородом (артериальной) кровью из левого желудочка. Эта смешанная кровь поступает в общий ствол, а оттуда — ко всем органам и в легкие. В результате кровь, идущая к телу, содержит меньше кислорода, чем необходимо. Это приводит к кислородному голоданию тканей и проявляется синюшным оттенком кожи (цианозом).
• Объемная перегрузка сердца. Оба желудочка вынуждены работать вместе, чтобы вытолкнуть кровь в единый сосуд. Так как легочные сосуды в норме имеют более низкое сопротивление, чем сосуды тела, значительная часть крови из общего ствола устремляется в легкие. Возникает ситуация, когда через легкие протекает в 2–4 раза больше крови, чем через остальной организм. Эта «лишняя» кровь возвращается обратно в левые отделы сердца, создавая колоссальную объемную перегрузку. Сердце вынуждено работать с огромным напряжением, что быстро приводит к его увеличению (кардиомегалии) и развитию сердечной недостаточности.
• Легочная гипертензия. Огромный поток крови поступает в сосуды легких под высоким системным давлением, так как давление в общем стволе равно давлению в аорте. Сосуды легких не приспособлены к такой нагрузке. В ответ на это их стенки утолщаются, просвет сужается — развивается легочная гипертензия. Если этот процесс не остановить, изменения в легочных сосудах могут стать необратимыми, что делает последующую операцию невозможной или крайне рискованной.

Как нарушения кровообращения проявляются в виде симптомов

Изменения гемодинамики напрямую вызывают те клинические признаки, которые замечают родители и врачи. Понимание связи между внутренними процессами и внешними проявлениями помогает вовремя распознать проблему. Основные симптомы ОАС — это прямое следствие описанных выше нарушений.

Родителям важно обратить внимание на следующие проявления:

• Синюшный оттенок кожи (цианоз). Может быть выражен слабо вначале, но усиливается при плаче или физической нагрузке. Это результат недостаточного насыщения крови кислородом из-за ее смешения.
• Одышка и учащенное дыхание. Возникают из-за застоя крови в легких (переполнения легочных сосудов) и общей нехватки кислорода. Ребенок дышит часто, чтобы компенсировать дефицит.
• Быстрая утомляемость при кормлении. Процесс сосания — это серьезная физическая работа для младенца. При сердечной недостаточности сердце не может обеспечить адекватное кровоснабжение, поэтому ребенок быстро устает, прерывается во время еды, потеет.
• Плохой набор веса. Значительная часть энергии организма тратится на работу сердца и дыхание, а не на рост и развитие.
• Громкий сердечный шум. Врач при прослушивании сердца выявляет шум, который возникает из-за турбулентного потока крови через большой общий сосуд и дефект межжелудочковой перегородки.

Классификация общего артериального ствола и ее влияние на гемодинамику

Существует несколько типов общего артериального ствола, которые различаются по тому, как легочные артерии отходят от единого сосуда. Эта классификация (наиболее известна классификация по Колетту и Эдвардсу) важна для хирургов при планировании операции, так как она напрямую влияет на особенности кровотока в легких.

Чтобы лучше понять различия, рассмотрим основные типы в таблице:

Почему без хирургического вмешательства состояние прогрессирует

Естественное течение порока без лечения крайне неблагоприятно. Постоянная объемная перегрузка сердца и высокое давление в легочных сосудах приводят к быстрому развитию необратимых последствий. Сердечная мышца, работая на износ, со временем ослабевает, что усугубляет симптомы сердечной недостаточности. Ребенок все хуже ест, не набирает вес, становится вялым.

Самое грозное осложнение — это развитие необратимой легочной гипертензии. Сосуды легких склерозируются (становятся жесткими и узкими), и их сопротивление становится фиксированно высоким. Когда это происходит, провести радикальную коррекцию порока уже невозможно, так как сердце не сможет протолкнуть кровь через такие измененные сосуды. Именно поэтому операция при общем артериальном стволе проводится в первые месяцы жизни ребенка, чтобы защитить сосуды легких и дать сердцу возможность работать в нормальных условиях.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Общий артериальный ствол». Разработаны Ассоциацией сердечно-сосудистых хирургов России. — М.: Министерство здравоохранения Российской Федерации, 2022.
2. Бокерия Л. А., Шаталов К. В. (ред.) Детская кардиохирургия: руководство. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2016. — 896 с.
3. Шарыкин А. С. Врожденные пороки сердца. Руководство для педиатров, кардиологов, неонатологов. — М.: Теремок, 2005. — 384 с.
4. Stark J. F., de Leval M. R., Tsang V. T. (eds.) Surgery for Congenital Heart Defects. 3rd ed. — John Wiley & Sons, 2006. — 848 p.
5. Kouchoukos N. T., Blackstone E. H., Hanley F. L., Kirklin J. K. Kirklin/Barratt-Boyes Cardiac Surgery: Morphology, Diagnostic Criteria, Natural History, Techniques, Results, and Indications. 4th ed. — Elsevier Saunders, 2013. — 2176 p.
6. Allen H. D., Driscoll D. J., Shaddy R. E., Penny D. J. (eds.) Moss and Adams' Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents, Including the Fetus and Young Adult. 9th ed. — Wolters Kluwer, 2016. — 1800 p.