Общий артериальный ствол: как порок сердца выявляют во время беременности

Выявление общего артериального ствола (ОАС) во время беременности — это ситуация, которая вызывает у будущих родителей множество вопросов и тревог. Важно понимать, что современная пренатальная диагностика, в первую очередь ультразвуковое исследование, позволяет обнаружить этот врожденный порок сердца (ВПС) еще до рождения ребёнка. Раннее выявление не только дает точное представление о состоянии плода, но и предоставляет драгоценное время для подготовки, планирования родов в специализированном центре и своевременного начала лечения, что кардинально улучшает прогнозы для новорождённого.

Что такое общий артериальный ствол и почему это важно знать до родов

Общий артериальный ствол — это редкий, но серьезный врожденный порок сердца, при котором от обоих желудочков сердца отходит один-единственный крупный сосуд вместо двух отдельных — аорты и легочной артерии. Этот единый сосуд, называемый трункусом, несет смешанную кровь ко всем органам, легким и остальным частям тела. В норме аорта доставляет обогащённую кислородом кровь от левого желудочка к телу, а легочная артерия — бедную кислородом кровь от правого желудочка к легким. При ОАС это разделение отсутствует.

Последствия такого строения сердца проявляются сразу после рождения. Кровь, бедная кислородом, смешивается с артериальной, что приводит к недостаточному насыщению тканей кислородом (гипоксемии) и перегрузке легких избыточным объемом крови. Без хирургического вмешательства это состояние критически опасно для жизни ребёнка.

Пренатальное, то есть дородовое, выявление общего артериального ствола имеет ключевое значение. Оно позволяет:

• Спланировать роды. Родоразрешение должно происходить в перинатальном центре, где есть детская кардиохирургическая служба. Это исключает необходимость рискованной транспортировки новорождённого в критическом состоянии.
• Подготовить медицинскую команду. К моменту рождения ребёнка команда неонатологов, кардиологов и кардиохирургов уже готова оказать всю необходимую помощь.
• Провести дополнительное обследование. ОАС часто сочетается с другими аномалиями, в том числе с генетическими синдромами (например, синдромом Ди Джорджи). Пренатальная диагностика дает время для проведения генетического анализа и получения полной картины состояния здоровья плода.
• Информационно и психологически подготовить родителей. У семьи есть время, чтобы осознать ситуацию, получить консультации специалистов, понять план действий и задать все волнующие вопросы.

Основной метод диагностики ОАС — пренатальный ультразвук

Золотым стандартом в выявлении врожденных пороков сердца у плода является ультразвуковое исследование (УЗИ). Подозрение на общий артериальный ствол обычно возникает во время второго планового скрининга, который проводится на сроке 18–22 недели беременности. В этот период сердце плода уже достаточно большое, чтобы специалист мог детально рассмотреть его структуры.

При проведении УЗИ врач обращает внимание на специфические признаки, указывающие на ОАС:

• Визуализация одного магистрального сосуда. Вместо двух отдельных сосудов (аорты и легочной артерии), отходящих от сердца, врач видит только один крупный сосуд.
• Наличие единого полулунного клапана. Этот общий клапан (трункальный) часто бывает утолщенным, деформированным и может работать неправильно — быть стенозированным (суженным) или недостаточным (пропускать кровь обратно).
• Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП). Это сопутствующая аномалия, которая практически всегда присутствует при общем артериальном стволе. ДМЖП представляет собой отверстие в перегородке между правым и левым желудочками.
• Неправильное расположение сосуда. Единый ствол как бы «сидит верхом» на межжелудочковой перегородке.

Если во время скринингового УЗИ возникают подозрения на такой порок сердца, как общий артериальный ствол, беременную направляют на углублённое исследование — эхокардиографию (ЭхоКГ) плода. Это экспертное УЗИ сердца, которое проводит специалист по пренатальной диагностике или детский кардиолог, специализирующийся на внутриутробных исследованиях.

Что происходит после подозрения на общий артериальный ствол по результатам скрининга

Получение предварительного диагноза — это начало большого и четко спланированного пути. Действия врачей и родителей направлены на уточнение диагноза и разработку оптимальной стратегии ведения беременности и родов. Этот процесс обычно включает несколько этапов.

1. Экспертная эхокардиография плода. На этом исследовании специалист детально изучает анатомию сердца плода, подтверждает или опровергает диагноз ОАС, оценивает тип порока по классификации (например, по типу отхождения легочных артерий от ствола), состояние трункального клапана и функцию желудочков. Это позволяет составить предварительный прогноз и определить сложность будущей операции.

2. Медико-генетическое консультирование. Поскольку общий артериальный ствол в значительном проценте случаев связан с хромосомными аномалиями, в частности с микроделецией 22-й хромосомы (синдром Ди Джорджи), рекомендуется консультация врача-генетика. Он объяснит риски и предложит провести инвазивную пренатальную диагностику (например, амниоцентез) для получения точного кариотипа плода. Знание генетического статуса важно для прогнозирования возможных сопутствующих проблем со здоровьем у ребёнка, не связанных с сердцем.

3. Пренатальный консилиум. Это встреча с участием нескольких специалистов: акушера-гинеколога, неонатолога, детского кардиолога и кардиохирурга. Цель консилиума — обсудить все данные о состоянии плода, разработать единый план ведения беременности, выбрать оптимальный способ и срок родоразрешения, а также подробно рассказать будущим родителям о том, что ждёт их ребёнка после рождения, какая операция потребуется и какие прогнозы существуют. Это помогает семье принять информированное решение и почувствовать себя увереннее.

Тактика ведения беременности и план родов при подтверждённом диагнозе

После подтверждения диагноза «общий артериальный ствол» ведение беременности требует особого внимания, хотя сам порок обычно не оказывает негативного влияния на состояние матери. Главная задача — доносить беременность до доношенного срока и обеспечить рождение ребёнка в условиях, где ему немедленно будет оказана специализированная помощь.

Ведение беременности включает регулярный УЗИ-контроль для оценки роста и развития плода, а также состояния его сердечно-сосудистой системы. Родоразрешение планируется в перинатальном центре III уровня, имеющем в своем составе отделение реанимации новорождённых и кардиохирургический стационар. Сам способ родоразрешения (естественные роды или кесарево сечение) определяется акушерскими показаниями; наличие ОАС у плода само по себе не является прямым показанием к операции.

Сразу после рождения ребёнок переводится в отделение реанимации, где ему начинают вводить специальные препараты для поддержания кровообращения и готовят к хирургической коррекции порока, которая обычно проводится в первые недели или месяцы жизни.

Ключевые аспекты пренатальной диагностики ОАС: таблица для будущих родителей

Для лучшего понимания всего диагностического пути ниже представлена сводная таблица, описывающая основные этапы обследования при подозрении на общий артериальный ствол у плода.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Общий артериальный ствол». Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России. — 2022.
2. Бокерия Л. А., Шаталов К. В. (ред.) Детская кардиохирургия: руководство. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2016. — 848 с.
3. Айламазян Э. К., Кулаков В. И., Радзинский В. Е., Савельева Г. М. (ред.) Акушерство: национальное руководство. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2014. — 1200 с.
4. Moss and Adams' Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents: Including the Fetus and Young Adult / Ed. by H. D. Allen, R. E. Shaddy, D. J. Penny, T. F. Feltes, F. Cetta. 10th ed. — Wolters Kluwer, 2021. — 1920 p.
5. Abuhamad A., Chaoui R. A Practical Guide to Fetal Echocardiography: Normal and Abnormal Hearts. 3rd ed. — Wolters Kluwer, 2016. — 560 p.