Подготовка ребенка с единственным желудочком к кардиохирургической операции

Подготовка ребенка с единственным желудочком к кардиохирургической операции — это комплексный и крайне ответственный процесс, требующий слаженных действий медицинской команды и семьи. Диагноз «единственный желудочек сердца» (ЕЖС) означает, что сердцу предстоит пройти сложную многоэтапную хирургическую коррекцию, направленную на создание гемодинамики Фонтена. Успех этих вмешательств во многом зависит от того, насколько тщательно ребенок и его близкие подготовлены к каждому этапу. Этот путь может вызывать тревогу, но четкое понимание всех шагов, их цели и вашей роли в этом процессе поможет пройти его с большей уверенностью и внести неоценимый вклад в здоровье вашего ребенка.

Что такое единственный желудочек сердца и почему нужна поэтапная операция

Единственный желудочек сердца (ЕЖС) — это группа сложных врожденных пороков сердца, при которых полноценно функционирует только один из двух желудочков (либо левый, либо правый). Этот единственный рабочий желудочек вынужден перекачивать кровь и в легкие (малый круг кровообращения), и ко всему остальному организму (большой круг). Это приводит к смешиванию богатой кислородом (артериальной) и бедной кислородом (венозной) крови. В результате ткани и органы ребенка не получают достаточного количества кислорода, что проявляется синюшностью кожи (цианозом) и низкой сатурацией.

Жить долго с такой гемодинамикой невозможно из-за колоссальной перегрузки единственного желудочка и хронической нехватки кислорода. Цель хирургического лечения — не «создать» второй желудочек, а полностью разделить потоки крови, направив венозную кровь в легкие в обход сердца. Этот процесс слишком сложен, чтобы провести его за одну операцию у новорожденного, поэтому он разделен на несколько этапов. Обычно это три ключевых вмешательства:

• Операция Норвуда (или гибридная процедура): выполняется в первые дни или недели жизни. Ее цель — стабилизировать кровообращение, обеспечить адекватный кровоток к легким и организму, превратив единственный желудочек в системный насос.
• Операция Гленна (двунаправленный кавапульмональный анастомоз): проводится в возрасте 3–6 месяцев. На этом этапе кровь из верхней половины тела (голова, руки) направляется напрямую в легочную артерию, минуя сердце. Это значительно снижает нагрузку на единственный желудочек.
• Операция Фонтена (тотальный кавапульмональный анастомоз): заключительный этап, выполняется в возрасте от 1,5 до 4 лет. Кровь из нижней половины тела также направляется в легкие. В результате вся венозная кровь поступает в легкие без участия желудочка, а единственный желудочек качает только артериальную кровь по всему организму.

Понимание этой поэтапной стратегии важно, поскольку подготовка требуется перед каждым хирургическим вмешательством, и ее цели могут незначительно отличаться в зависимости от возраста ребенка и типа предстоящей операции.

Медицинская подготовка: основа безопасности вашего ребенка

Тщательная медицинская подготовка — это фундамент, который позволяет минимизировать риски операции и анестезии, а также способствует более гладкому послеоперационному периоду. Этот этап полностью контролируется вашим лечащим кардиологом и кардиохирургом, но ваша активная вовлеченность критически важна.

Ключевые направления медицинской подготовки включают:

• Комплексное обследование. Перед госпитализацией ребенок проходит ряд исследований для оценки текущего состояния сердечно-сосудистой системы и других органов. Это необходимо, чтобы хирурги и анестезиологи имели полную картину и могли спланировать операцию с учетом всех индивидуальных особенностей. Стандартный перечень включает анализы крови и мочи, электрокардиограмму (ЭКГ), эхокардиографию (УЗИ сердца), а в некоторых случаях — МРТ сердца или зондирование (катетеризацию) полостей сердца.
• Нутритивная поддержка (питание). Дети с диагнозом «единственный желудочек сердца» часто испытывают трудности с набором веса, так как их сердце работает с огромной перегрузкой, сжигая много калорий. Хорошее физическое состояние и достаточный вес — важные факторы успеха операции. Поэтому крайне важно строго следовать рекомендациям врача по питанию. Это может быть обогащение грудного молока или смеси, введение специальных высококалорийных продуктов или даже установка зонда для кормления. Цель — подойти к операции в максимально стабильном и упитанном состоянии.
• Медикаментозная терапия. Большинство детей с ЕЖС постоянно принимают лекарства (например, мочегонные, препараты для снижения нагрузки на сердце). Перед операцией крайне важно неукоснительно соблюдать схему приема, назначенную кардиологом. Ни в коем случае нельзя самостоятельно отменять или изменять дозировку препаратов.
• Профилактика инфекций. Любая, даже самая легкая инфекция (насморк, кашель, повышение температуры) является абсолютным противопоказанием для проведения плановой кардиохирургической операции. Инфекционный процесс создает дополнительную нагрузку на организм и значительно увеличивает риски анестезии и послеоперационных осложнений. За 2–3 недели до госпитализации необходимо максимально ограничить контакты ребенка с посторонними людьми, избегать посещения общественных мест (магазинов, детских площадок, поликлиник), а также контактов с членами семьи, у которых есть признаки простуды.

Психологическая подготовка: как помочь ребенку и себе

Эмоциональное состояние ребенка и его родителей играет огромную роль в подготовке к операции. Страх и тревога — это нормальные реакции на предстоящее испытание. Однако работа с этими эмоциями помогает создать правильный настрой и облегчить для ребенка пребывание в больнице.

Подготовка ребенка (с учетом возраста):

• Для младенцев и детей до 2–3 лет. В этом возрасте ребенок не понимает сути происходящего, но тонко чувствует состояние родителей. Главная задача — ваше собственное спокойствие. Ваша уверенность, нежность, постоянное присутствие рядом — лучшее лекарство от стресса для малыша.
• Для детей 3–6 лет. Можно и нужно говорить о предстоящей госпитализации. Используйте простые и позитивные формулировки: «Мы поедем в больницу, где добрые доктора помогут твоему сердечку стать сильнее». Помогает игровая терапия: можно поиграть в больницу с игрушками, полечить куклу, сделать ей «укол» или «перевязку». Существуют специальные детские книги о больнице, которые можно почитать вместе. Важно не обманывать ребенка, но и не пугать его деталями.
• Для детей школьного возраста. С ними можно говорить более откровенно, отвечать на их вопросы честно, но без излишней драматизации. Объясните, зачем нужна операция, что после нее он сможет лучше бегать и играть с друзьями. Важно дать ребенку ощущение контроля: позвольте ему самому выбрать, какие игрушки или книги он возьмет с собой в больницу.

Подготовка родителей:

Ваше эмоциональное состояние — это камертон для всей семьи. Не стесняйтесь своих чувств, но ищите способы с ними справиться. Задавайте врачам все волнующие вас вопросы, даже если они кажутся вам глупыми. Чем больше у вас информации, тем меньше места для страха. Общайтесь с другими родителями, которые уже прошли через это. Их опыт может оказать неоценимую поддержку. Если чувствуете, что не справляетесь с тревогой, обратитесь за помощью к психологу. Помните: заботясь о себе, вы заботитесь и о своем ребенке.

Бытовые и организационные вопросы: что нужно сделать перед госпитализацией

Решение организационных вопросов заранее снимает дополнительный стресс в последние дни перед госпитализацией и позволяет сосредоточиться на главном — на ребенке. Рекомендуется составить подробный список дел и документов.

В следующей таблице представлен примерный перечень того, что нужно подготовить.

День перед операцией и утро в день вмешательства: ключевые моменты

Период непосредственно перед операцией является одним из самых волнительных. Знание того, что будет происходить, поможет вам и ребенку сохранять спокойствие. Вечером накануне операции с вами обязательно побеседует анестезиолог. Он задаст вопросы о здоровье ребенка, аллергиях и предыдущем опыте наркоза, а также подробно расскажет о плане анестезии и ответит на все ваши вопросы.

Одним из самых важных правил является запрет на прием пищи и жидкости перед операцией («голодная пауза»). Это необходимо для предотвращения аспирации — попадания содержимого желудка в дыхательные пути во время наркоза, что является жизнеугрожающим осложнением. Анестезиолог даст вам точные инструкции, с какого времени ребенку нельзя есть и пить. Строгое соблюдение этого правила — залог безопасности.

Утром в день операции ребенка переоденут в больничную одежду. Непосредственно перед тем, как его заберут в операционную, могут дать специальное успокоительное лекарство (премедикация), чтобы он не волновался. Вы сможете быть с ребенком до дверей операционного блока. Постарайтесь быть максимально спокойными и уверенными, обнимите его и скажите, что скоро увидитесь. Ваше спокойствие передастся ему.

Роль родителей в подготовительном процессе: вы — главный союзник врачей

Важно понимать, что в процессе подготовки к операции вы не пассивный наблюдатель, а активный и незаменимый участник команды. Никто не знает вашего ребенка лучше, чем вы. Ваши наблюдения за его состоянием, аппетитом, поведением — ценнейшая информация для лечащего врача. Вы являетесь главным источником психологической поддержки для своего ребенка, его опорой и защитой.

Ваша задача — строго выполнять все медицинские назначения, обеспечивать ребенку правильный режим и питание, оберегать его от инфекций и создавать спокойную, любящую атмосферу. Ваше партнерство с медицинской командой, основанное на доверии и открытом диалоге, — один из ключевых факторов на пути к успешному лечению и выздоровлению вашего ребенка с диагнозом «единственный желудочек сердца».

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Единственный желудочек сердца». Общероссийская общественная организация «Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России». — 2020.
2. Бокерия Л. А., Шаталов К. В. Детская кардиохирургия: руководство. — М.: НЦССХ им. А. Н. Бакулева, 2016. — 890 с.
3. Шарыкин А. С. Врожденные пороки сердца. Руководство для педиатров, кардиологов, неонатологов. — М.: Теремок, 2005. — 352 с.
4. Allen H. D., Driscoll D. J., Shaddy R. E., Penny D. J. Moss and Adams' Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents: Including the Fetus and Young Adult. 9th Edition. — Wolters Kluwer, 2016. — 1896 p.
5. Rychik J., Shrader P., Cua C. L., et al. The single ventricle and the Fontan operation: the next 30 years. A scientific statement from the American Heart Association. Circulation. 2023;147(11):901–921.