Операция Фонтена: завершение коррекции единственного желудочка сердца

Операция Фонтена — это заключительный этап паллиативной хирургической коррекции у пациентов с единственным функциональным желудочком сердца. Это сложное вмешательство направлено не на создание анатомически нормального двухжелудочкового сердца, а на формирование новой гемодинамически эффективной системы кровообращения. Суть процедуры заключается в том, чтобы направить венозную кровь из нижней части тела напрямую в легочные артерии, минуя сердце. Это позволяет единственному желудочку работать исключительно на перекачивание обогащенной кислородом (артериальной) крови по большому кругу кровообращения, снабжая весь организм. Такой подход значительно снижает нагрузку на сердечную мышцу и улучшает насыщение крови кислородом, что кардинально меняет качество жизни пациента.

Что такое операция Фонтена и какова ее главная цель

Процедура Фонтена представляет собой создание так называемого тотального кавопульмонального анастомоза. Проще говоря, это создание пути для крови, идущей от нижней половины тела, в обход правых отделов сердца непосредственно в легкие. В норме сердце имеет два желудочка: правый качает венозную кровь в легкие для насыщения кислородом, а левый — уже обогащенную кислородом кровь ко всему телу. При пороках с единственным желудочком эта система не работает, и смешанная кровь с низким содержанием кислорода циркулирует по организму.

Главная цель операции Фонтена — разделить два круга кровообращения (малый легочный и большой системный) у пациента, у которого физиологически это сделать невозможно из-за отсутствия одного из желудочков. После вмешательства венозная кровь из верхней части тела (после ранее выполненной операции Гленна) и нижней части тела (после операции Фонтена) пассивно, за счет разницы давлений, поступает в легкие. Единственный желудочек освобождается от необходимости проталкивать кровь в легкие и работает только как системный насос. Это приводит к нескольким ключевым улучшениям:

• Устранение цианоза. Исчезает синюшность кожных покровов, так как артериальная и венозная кровь больше не смешиваются. Насыщение крови кислородом (сатурация) приближается к нормальным значениям.
• Снижение нагрузки на сердце. Единственный желудочек перестает работать с двойным объемом крови, что предотвращает его преждевременное изнашивание и развитие сердечной недостаточности.
• Улучшение физического развития. Ребенок получает больше кислорода, что способствует нормальному росту, набору веса и повышению толерантности к физическим нагрузкам.

Важно понимать, что кровообращение Фонтена не является абсолютно нормальным. Оно создает условия, при которых организм может функционировать значительно лучше, но требует пожизненного наблюдения у кардиолога.

Показания к проведению: кому необходима процедура Фонтена

Операция Фонтена является завершающим этапом в серии хирургических вмешательств и обычно выполняется у детей в возрасте от 2 до 5 лет. Она показана пациентам с широким спектром врожденных пороков сердца, которые объединяет одна общая черта — невозможность или нецелесообразность создания двух полноценно функционирующих желудочков. К таким порокам относятся:

• Синдром гипоплазии левых отделов сердца (СГЛОС).
• Трикуспидальная атрезия (отсутствие трехстворчатого клапана).
• Двойной вход в единственный левый или правый желудочек.
• Несбалансированная форма атриовентрикулярного канала.
• Тяжелые формы аномалии Эбштейна.

Однако наличие диагноза — не единственное условие для операции. Чтобы процедура Фонтена была успешной, пациент должен соответствовать строгим гемодинамическим критериям. Перед операцией проводится тщательное обследование, включая эхокардиографию, МРТ и катетеризацию полостей сердца. Ниже представлены ключевые требования к кандидату на операцию.

Решение о проведении операции принимается командой специалистов, включая кардиохирурга, кардиолога и анестезиолога, после всесторонней оценки состояния ребенка.

Этапы подготовки к хирургическому вмешательству

Подготовка к операции Фонтена — это комплексный процесс, который начинается задолго до дня госпитализации и включает как медицинские, так и организационные аспекты. Цель подготовки — максимально стабилизировать состояние ребенка и минимизировать риски во время и после вмешательства.

Диагностический этап. Ребенок проходит полное обследование для подтверждения соответствия критериям отбора. Основным методом является катетеризация сердца — инвазивная процедура, при которой через сосуд вводится тонкий катетер для прямого измерения давления в полостях сердца и сосудах легких. Также выполняются электрокардиограмма (ЭКГ), эхокардиография (УЗИ сердца), МРТ сердца и сосудов, анализы крови.

Медикаментозная подготовка. В зависимости от состояния ребенку могут быть назначены препараты для снижения легочного давления, мочегонные для уменьшения отеков или антикоагулянты для профилактики тромбов.

Подготовка семьи. Родителям подробно объясняют суть предстоящей операции, возможные риски и особенности послеоперационного периода. Важна психологическая готовность семьи. Обсуждаются все волнующие вопросы, даются рекомендации по уходу после выписки. Это помогает снизить уровень тревоги и подготовиться к периоду восстановления.

Предоперационный период в стационаре. За несколько дней до операции ребенок госпитализируется в кардиохирургическое отделение. Проводится финальный осмотр, консультация анестезиолога и других специалистов. Накануне операции ребенка переводят на специальный режим питания.

Как проходит операция Фонтена: ключевые моменты

Операция Фонтена выполняется на открытом сердце с использованием аппарата искусственного кровообращения (АИК). Это позволяет временно остановить сердце и создать для хирурга «сухое» и неподвижное операционное поле. Длительность вмешательства составляет в среднем 4–6 часов.

Основная задача хирурга — соединить нижнюю полую вену, по которой венозная кровь возвращается от нижней части тела, с легочной артерией. Сегодня наиболее распространены два варианта выполнения этой процедуры:

1. Экстракардиальный кондуит. Хирург устанавливает синтетический протез (кондуит) вне сердца, который соединяет нижнюю полую вену с правой ветвью легочной артерии. Этот метод считается предпочтительным, так как он меньше травмирует предсердие и снижает риск развития аритмий в будущем.
2. Латеральный тоннель. Внутри правого предсердия создается тоннель из синтетического материала или собственных тканей, который направляет кровь из нижней полой вены к легочной артерии.

В некоторых случаях хирурги создают небольшое отверстие, или фенестрацию, между созданным венозным путем и предсердием. Эта фенестрация действует как предохранительный клапан: если давление в легочных артериях после операции резко повышается, часть венозной крови сбрасывается в предсердие, что снижает нагрузку на систему и дает организму время адаптироваться. Это может приводить к небольшой синюшности в раннем послеоперационном периоде, но значительно снижает риск опасных осложнений, таких как плевральные выпоты. Позже, через несколько месяцев или лет, фенестрацию можно закрыть с помощью малоинвазивной катетерной процедуры.

Восстановление после операции: от реанимации до возвращения домой

Послеоперационный период требует пристального внимания и делится на несколько этапов. Сразу после операции ребенка переводят в отделение реанимации и интенсивной терапии (ОРИТ), где он находится под круглосуточным мониторингом.

• Первые дни в реанимации. Пациент подключен к аппарату искусственной вентиляции легких (ИВЛ), мониторам, следящим за сердечным ритмом, давлением и сатурацией. Через дренажные трубки из грудной клетки отводится жидкость. В этот период ключевая задача — стабилизировать гемодинамику и помочь организму адаптироваться к новому типу кровообращения.
• Перевод в отделение. После стабилизации состояния, обычно через 2–5 дней, ребенка переводят в кардиохирургическое отделение. Здесь начинается постепенная активизация: сначала разрешают сидеть, затем ходить. Продолжается медикаментозная терапия, направленная на профилактику тромбозов, контроль ритма сердца и выведение лишней жидкости.
• Борьба с осложнениями. Одним из самых частых осложнений после процедуры Фонтена является плевральный выпот — скопление жидкости в плевральной полости вокруг легких. Это связано с повышением венозного давления. Для его лечения могут потребоваться мочегонные препараты, специальная диета и, в некоторых случаях, повторная установка дренажей.
• Выписка домой. Средний срок пребывания в стационаре составляет от 3 до 5 недель, но может варьироваться в зависимости от течения послеоперационного периода. Перед выпиской родители получают подробные инструкции по приему лекарств, режиму дня, питанию и физической активности.

Возможные риски и осложнения процедуры Фонтена

Несмотря на то что операция Фонтена значительно улучшает прогноз для пациентов с единственным желудочком, она сопряжена с определенными рисками как в раннем, так и в отдаленном периоде. Важно, чтобы родители были осведомлены о них.

К ранним осложнениям относятся кровотечения, инфекции, острая сердечная недостаточность и нарушения ритма сердца. Наиболее специфическим является уже упомянутый плевральный выпот.

В долгосрочной перспективе система кровообращения Фонтена создает условия для развития специфических состояний, требующих постоянного контроля. Вот основные из них:

Своевременная диагностика и коррекция этих состояний позволяют большинству пациентов вести долгую и активную жизнь.

Жизнь с кровообращением Фонтена: долгосрочный прогноз и наблюдение

Жизнь после завершения коррекции по методу Фонтена — это не конец пути, а начало нового этапа, который требует ответственного отношения к здоровью. Пациенты с кровообращением Фонтена должны находиться под пожизненным наблюдением кардиолога, который специализируется на врожденных пороках сердца у взрослых.

Регулярные обследования. Плановые визиты к врачу включают ЭКГ, эхокардиографию, холтеровское мониторирование, тесты с физической нагрузкой. Периодически проводятся МРТ сердца и УЗИ органов брюшной полости (особенно печени) для раннего выявления осложнений.

Физическая активность. Большинство пациентов могут и должны вести активный образ жизни. Регулярные умеренные нагрузки (ходьба, плавание, езда на велосипеде) полезны для поддержания тонуса сердечно-сосудистой системы. Однако профессиональный и соревновательный спорт, а также нагрузки, связанные с задержкой дыхания и натуживанием, противопоказаны.

Медикаментозная терапия. Подавляющее большинство пациентов пожизненно принимают препараты для разжижения крови (антикоагулянты или антиагреганты) для профилактики тромбозов. Также могут назначаться другие лекарства для поддержания функции сердца и контроля давления.

Психологическая и социальная адаптация. По мере взросления пациенты сталкиваются с вопросами, касающимися образования, выбора профессии, создания семьи. Для женщин с кровообращением Фонтена беременность и роды сопряжены с очень высокими рисками и требуют тщательного планирования и ведения мультидисциплинарной командой врачей.

Благодаря достижениям кардиохирургии и кардиологии, сегодня подавляющее большинство детей, перенесших операцию Фонтена, доживают до взрослого возраста и ведут полноценную жизнь. Ключ к долгосрочному благополучию — это строгое соблюдение рекомендаций врачей и регулярный контроль за состоянием здоровья.

Список литературы

1. Бокерия Л.А., Подзолков В.П., Глянцев С.П., Кокшенев И.В. Сердечно-сосудистая хирургия: Руководство. — М.: Издательство НЦССХ им. А.Н. Бакулева, 2016. — 992 с.
2. Клинические рекомендации. Единственный желудочек сердца. Общероссийская общественная организация «Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России». — 2022.
3. Шарыкин А.С. Врожденные пороки сердца. Руководство для педиатров, кардиологов, неонатологов. — М.: Теремок, 2005. — 384 с.
4. Kouchoukos N.T., Blackstone E.H., Hanley F.L., Kirklin J.K. Kirklin/Barratt-Boyes Cardiac Surgery: Morphology, Diagnostic Criteria, Natural History, Techniques, Results, and Indications. 4th ed. — Elsevier Saunders, 2013. — 2240 p.
5. Gersony W.M., Geva T. Fontan procedure: an operation in evolution // Circulation. — 2012. — Vol. 125, № 1. — P. 15-17.
6. Rychik J., Atz A.M., Celermajer D.S., et al. The single ventricle patient in the new era: current dilemmas and directions // Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu. — 2011. — Vol. 14, № 1. — P. 53-60.