Анатомия сердца при гипоплазии левых отделов: как устроен кровоток

Понимание анатомии сердца при гипоплазии левых отделов (СГЛОС) — это первый и самый важный шаг на пути к принятию диагноза и пониманию плана лечения. Синдром гипоплазии левых отделов сердца является одним из самых сложных врожденных пороков сердца, при котором левая половина сердца — левый желудочек, аорта, аортальный и митральный клапаны — критически недоразвита. Из-за этого сердце не может выполнять свою насосную функцию в полном объеме, и для поддержания жизни организм выстраивает аномальный, но временно эффективный путь кровообращения. Важно разобраться, как именно работает сердечно-сосудистая система ребенка в этих условиях, чтобы осознать цели и задачи медицинской помощи.

Что такое синдром гипоплазии левых отделов сердца (СГЛОС)

Синдром гипоплазии левых отделов сердца — это не один дефект, а комплекс анатомических аномалий, при которых структуры левой части сердца не могут адекватно перекачивать обогащенную кислородом кровь по организму. Вся нагрузка по обеспечению кровообращения ложится на правые отделы сердца, которые в норме отвечают только за малый (легочный) круг.

Основные компоненты этого врожденного порока сердца включают:

• Гипоплазия или атрезия митрального клапана. Клапан между левым предсердием и левым желудочком либо сильно сужен (стеноз), либо полностью закрыт (атрезия). Это мешает поступлению крови из левого предсердия в левый желудочек.
• Гипоплазия левого желудочка (ЛЖ). Главная насосная камера сердца, отвечающая за перекачивание крови в аорту, значительно уменьшена в размерах и не обладает достаточной мышечной силой. Часто ЛЖ представляет собой небольшую, нефункциональную полость.
• Гипоплазия или атрезия аортального клапана. Клапан, расположенный между левым желудочком и аортой, также либо критически сужен, либо полностью непроходим.
• Гипоплазия восходящей аорты и дуги аорты. Главный кровеносный сосуд, по которому кровь разносится ко всему телу, имеет аномально малый диаметр.

Из-за этих нарушений левая часть сердца оказывается функционально выключенной из системы кровообращения. Жизнь ребенка становится возможной только благодаря наличию компенсаторных механизмов, которые работают в период внутриутробного развития и в первые дни после рождения.

Нормальный кровоток: как должно работать сердце

Чтобы понять всю сложность гипоплазии левых отделов сердца, необходимо сначала представить, как устроено кровообращение у здорового человека. Сердце работает как два насоса, действующих одновременно. Правая половина сердца получает венозную, бедную кислородом кровь от всего тела и направляет ее в легкие для обогащения кислородом. Левая половина получает уже обогащенную кислородом артериальную кровь из легких и перекачивает ее по всему организму, питая органы и ткани. Эти два круга кровообращения — малый (легочный) и большой (системный) — в норме полностью разделены.

Путь крови в здоровом сердце выглядит так:

1. Венозная кровь (синяя) поступает в правое предсердие.
2. Из правого предсердия она переходит в правый желудочек (ПЖ).
3. Правый желудочек сокращается и выталкивает кровь в легочную артерию, а оттуда — в легкие.
4. В легких кровь насыщается кислородом и становится артериальной (красной).
5. Артериальная кровь возвращается из легких в левое предсердие.
6. Из левого предсердия она попадает в левый желудочек (ЛЖ).
7. Мощный левый желудочек выталкивает кровь в аорту, откуда она распределяется по всему телу.

Таким образом, правый и левый желудочки работают последовательно, каждый выполняя свою уникальную задачу и не смешивая венозную и артериальную кровь.

Особенности кровообращения при гипоплазии левых отделов

При синдроме гипоплазии левых отделов сердца (СГЛОС) нормальная схема кровообращения невозможна. Поскольку левый желудочек не функционирует, всю работу на себя берет правая половина сердца. Кровоток перестраивается таким образом, чтобы единственный рабочий, правый желудочек, мог снабжать кровью и легкие, и все тело одновременно.

Вот как выглядит этот измененный путь крови:

1. Венозная кровь от тела, как и в норме, поступает в правое предсердие.
2. Артериальная кровь из легких поступает в левое предсердие. Но так как она не может попасть в левый желудочек через недоразвитый митральный клапан, она вынуждена искать обходной путь.
3. Этот путь обеспечивается через отверстие в перегородке между предсердиями — открытое овальное окно (ООО) или дефект межпредсердной перегородки (ДМПП). Через него артериальная кровь из левого предсердия сбрасывается в правое.
4. В правом предсердии происходит смешивание венозной и артериальной крови. Вся эта смешанная кровь поступает в единственный работающий правый желудочек.
5. Правый желудочек сокращается и выталкивает смешанную кровь в легочную артерию.
6. Из легочной артерии кровь разделяется на два потока. Часть, как и положено, идет в легкие. Другая, жизненно важная часть, через специальный проток — открытый артериальный проток (ОАП) — попадает в аорту и разносится по всему телу.

Таким образом, при СГЛОС системное кровообращение (снабжение тела) полностью зависит от функционирования открытого артериального протока. Именно он служит «мостом» между легочной артерией и аортой, позволяя крови достичь жизненно важных органов.

Ключевые структуры, поддерживающие жизнь при СГЛОС

Выживание новорожденного с синдромом гипоплазии левых отделов сердца полностью зависит от трех анатомических структур, которые в норме должны закрыться вскоре после рождения. При этом пороке они становятся критически важными.

Для лучшего понимания их роли, рассмотрим каждую структуру отдельно:

• Правый желудочек (ПЖ). Он становится единственным насосом для всего организма. ПЖ вынужден работать с огромной перегрузкой, перекачивая кровь и в малый, и в большой круги кровообращения. Его здоровье и функциональность — залог стабильности состояния ребенка.
• Открытое овальное окно (ООО) или дефект межпредсердной перегородки (ДМПП). Это отверстие между правым и левым предсердиями. Его задача — позволить обогащенной кислородом крови из легких попасть из «заблокированного» левого предсердия в правую половину сердца для смешивания с венозной кровью. Без этого сообщения артериальная кровь просто не смогла бы попасть в общий кровоток.
• Открытый артериальный проток (ОАП). Это небольшой сосуд, соединяющий легочную артерию с аортой. В норме он функционирует у плода и закрывается в первые часы или дни после рождения. При СГЛОС ОАП является единственным источником кровоснабжения для всего тела. Если он закроется, кровь перестанет поступать к органам, что приведет к катастрофическим последствиям. Именно поэтому новорожденным с этим диагнозом немедленно начинают вводить препараты, которые не дают протоку закрыться.

Сравнение нормального кровотока и кровотока при СГЛОС

Визуальное сравнение помогает лучше понять фундаментальные различия в работе сердечно-сосудистой системы. В следующей таблице представлены ключевые отличия кровообращения при норме и при гипоплазии левых отделов.

Почему понимание анатомии так важно

Глубокое понимание измененной анатомии и гемодинамики (движения крови) при синдроме гипоплазии левых отделов сердца — это основа для всех дальнейших шагов. Именно на этих знаниях строится вся стратегия лечения. Медикаментозная терапия в первые дни жизни направлена на поддержание артериального протока открытым. Хирургическое лечение, которое проводится в несколько этапов, преследует цель полностью перестроить кровообращение: отделить системный и легочный кровотоки и создать новый, стабильный путь для венозной крови в обход правого желудочка напрямую в легкие. Это позволяет снизить нагрузку на единственный желудочек и обеспечить адекватное снабжение организма кислородом в долгосрочной перспективе. Осознание того, как работает сердце вашего ребенка, помогает понять логику действий врачей и стать полноценным участником процесса лечения.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Синдром гипоплазии левых отделов сердца». — Министерство здравоохранения Российской Федерации, 2021.
2. Детская кардиохирургия: руководство / под ред. Л. А. Бокерия, К. В. Шаталова. — М.: Издательство НЦССХ им. А. Н. Бакулева, 2016. — 992 с.
3. Шарыкин А. С. Врожденные пороки сердца: руководство для педиатров, кардиологов, неонатологов. — М.: Теремок, 2005. — 384 с.
4. Allen H. D., Driscoll D. J., Shaddy R. E., Penny D. J. (eds.). Moss and Adams' Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents, Including the Fetus and Young Adult. — 10th ed. — Wolters Kluwer, 2021.
5. Wernovsky G., Giglia T. M., Jonas R. A. (eds.). Hypoplastic Left Heart Syndrome. — 2nd ed. — Springer, 2012.
6. Anderson R. H., Baker E. J., Penny D. J., Redington A. N., Rigby M. L., Wernovsky G. (eds.). Paediatric Cardiology. — 3rd ed. — Churchill Livingstone Elsevier, 2010.