Первые признаки гипоплазии левых отделов сердца у новорожденного

Автор:

Кардиохирург, Хирург

22.11.2025

4 мин.

Первые признаки гипоплазии левых отделов сердца у новорожденного могут проявиться как в первые часы, так и в первые дни жизни, вызывая серьезную тревогу у родителей. Этот врожденный порок сердца является одним из самых сложных и требует немедленного внимания. Понимание ключевых симптомов — это первый и самый важный шаг для своевременного обращения за медицинской помощью. К таким признакам относятся синюшность (цианоз) кожных покровов, затрудненное или учащенное дыхание, вялость, плохой аппетит и холодные на ощупь ручки и ножки. Важно знать, что эти симптомы могут появиться внезапно и быстро нарастать.

Что такое синдром гипоплазии левых отделов сердца и почему он так опасен

Синдром гипоплазии левых отделов сердца (СГЛОС) — это критический врожденный порок, при котором левая часть сердца (левый желудочек, левое предсердие, аортальный и митральный клапаны, восходящая аорта) значительно недоразвита. В норме именно левый желудочек отвечает за перекачивание обогащенной кислородом крови по всему организму. При гипоплазии левых отделов сердца эту функцию вынужден брать на себя правый желудочек, который анатомически и функционально для этого не предназначен.

Опасность состояния заключается в том, что сразу после рождения кровообращение у младенца поддерживается за счет двух временных структур, которые функционировали еще внутриутробно: открытого овального окна (сообщение между предсердиями) и открытого артериального протока (сосуд, соединяющий аорту и легочную артерию). Именно через артериальный проток кровь из правого желудочка попадает в аорту и разносится по телу. Однако в первые дни жизни этот проток начинает физиологически закрываться. Как только это происходит, доставка крови к жизненно важным органам резко прекращается, что приводит к развитию шока и быстрой гибели ребенка без экстренной медицинской помощи.

Ключевые ранние симптомы СГЛОС, которые нельзя игнорировать

Распознать признаки критического состояния у новорожденного — первостепенная задача для родителей и медицинского персонала. Симптомы гипоплазии левых отделов сердца обычно становятся очевидными по мере закрытия артериального протока. Вот на что нужно обратить пристальное внимание:

Цианоз (синюшность кожи). Кожа, губы и ногтевые ложа ребенка приобретают синеватый или серовато-пепельный оттенок. Это происходит потому, что по организму циркулирует смешанная кровь с низким содержанием кислорода. Синюшность может быть неявной вначале, но усиливается при плаче или кормлении.
Затрудненное или учащенное дыхание (одышка). Ребенок дышит тяжело, часто, с раздуванием крыльев носа. Это компенсаторная реакция организма на нехватку кислорода и перегрузку малого круга кровообращения (сосудов легких).
Вялость и сонливость. Младенец выглядит слабым, апатичным, плохо реагирует на раздражители. Это прямой результат недостаточного кровоснабжения и кислородного голодания мозга и других органов.
Трудности при кормлении. Ребенок быстро устает во время сосания, бросает грудь или бутылочку, потеет, у него появляется одышка. Процесс кормления требует больших энергозатрат, которые организм ребенка с СГЛОС не может обеспечить.
Холодные конечности. Руки и ноги ребенка холодные на ощупь даже в теплом помещении. Это признак плохого периферического кровообращения (централизации кровотока), когда организм направляет кровь в первую очередь к жизненно важным органам — мозгу и сердцу.
Слабый пульс. При прощупывании пульса на конечностях он может быть очень слабым или не определяться вовсе.

Появление даже одного или двух из перечисленных симптомов является безусловным поводом для немедленного вызова скорой помощи.

Почему симптомы гипоплазии левых отделов сердца могут проявиться не сразу

Один из самых коварных аспектов этого порока — так называемый «светлый промежуток». Сразу после рождения ребенок может выглядеть абсолютно здоровым. Это связано с тем, что открытый артериальный проток (ОАП) еще функционирует и эффективно поставляет кровь от правого желудочка в большой круг кровообращения, временно компенсируя недоразвитость левых отделов сердца. Этот период может длиться от нескольких часов до 2–3 дней.

Родители могут не замечать никаких проблем, и ребенка могут даже выписать из роддома. Однако, как только ОАП начинает сужаться и закрываться (что является нормальным физиологическим процессом), состояние младенца резко и катастрофически ухудшается. Кровоток к органам и тканям критически снижается, развивается тяжелая сердечная недостаточность и кардиогенный шок. Именно поэтому знание ранних, порой едва заметных признаков, так важно — оно позволяет не упустить драгоценное время.

Сравнительная таблица: признаки СГЛОС и нормальное состояние новорожденного

Для наглядности приведем таблицу, которая поможет сравнить поведение и состояние здорового младенца с ребенком, у которого могут быть первые признаки гипоплазии левых отделов сердца.

Признак	Здоровый новорожденный	Новорожденный с возможным СГЛОС
Цвет кожи	Розовый, равномерный. Легкая синюшность кистей и стоп в первые часы является вариантом нормы.	Серый, пепельный или синюшный (цианотичный) оттенок кожи, губ, языка. Усиливается при плаче.
Дыхание	Ровное, спокойное, частота в норме (30–60 вдохов в минуту).	Учащенное (более 60 вдохов в минуту), шумное, затрудненное, с участием вспомогательной мускулатуры.
Активность и тонус	Активный, реагирует на звуки и прикосновения, мышечный тонус хороший.	Вялый, сонливый, слабый крик, плохо реагирует на внешние стимулы, мышечный тонус снижен.
Кормление	Активно сосет, хорошо прибавляет в весе.	Быстро устает, бросает грудь/бутылочку, потеет во время еды, срыгивает.
Температура конечностей	Ручки и ножки теплые.	Конечности холодные на ощупь даже при нормальной температуре тела.

Что делать родителям при подозрении на порок сердца

Если вы заметили у своего новорожденного ребенка один или несколько из описанных симптомов, главное — не паниковать, а действовать быстро и решительно. Ваша бдительность может спасти жизнь.

План действий должен быть следующим:

Немедленно вызовите скорую медицинскую помощь. Не пытайтесь добраться до больницы самостоятельно. Специализированная бригада сможет оказать первую помощь уже в пути и доставит ребенка в профильный стационар.
Четко опишите симптомы диспетчеру. Обязательно скажите, что речь идет о новорожденном, и перечислите все, что вас беспокоит: «ребенок синеет», «тяжело дышит», «очень вялый». Это поможет направить к вам реанимационную или педиатрическую бригаду.
Не ждите, что «само пройдет». При гипоплазии левых отделов сердца состояние не улучшится без медицинской помощи. Каждый час имеет значение. Ожидание может привести к необратимым последствиям.

Помните, что СГЛОС — это не приговор. Современная кардиохирургия позволяет проводить сложнейшие многоэтапные операции, которые дают таким детям шанс на жизнь. Но успех лечения напрямую зависит от того, насколько своевременно был поставлен диагноз и начата специализированная терапия, направленная на поддержание открытого артериального протока до момента операции.

Список литературы

Клинические рекомендации «Врожденные пороки сердца». Разработчик: Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России. Утверждены Министерством здравоохранения Российской Федерации. — 2022.
Бокерия Л.А., Шаталов К.В., Ковалев И.А. Детская кардиохирургия: Руководство. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2016. — 864 с.
Шарыкин А.С. Врожденные пороки сердца: Руководство для педиатров, кардиологов, неонатологов. — М.: Теремок, 2009. — 384 с.
Feinstein J.A., Benson D.W., Dubin A.M. и др. Hypoplastic Left Heart Syndrome: Current Considerations and Future Perspectives // Journal of the American College of Cardiology. — 2012. — Т. 59, № 1 (прил.). — С. S1–S42.
Ohye R.G., Sleeper L.A., Mahony L. и др. Comparison of shunt types in the Norwood procedure for single-ventricle lesions // New England Journal of Medicine. — 2010. — Т. 362, № 21. — С. 1980–1992.
Allen H.D., Driscoll D.J., Shaddy R.E., Feltes T.F. Moss and Adams' Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents: Including the Fetus and Young Adult. — 9-е изд. — Wolters Kluwer, 2016. — 1800 с.