Частичный и тотальный аномальный дренаж легочных вен: ключевые отличия

Автор:

Кардиохирург, Сосудистый хирург, Флеболог

22.11.2025

4 мин.

Понимание ключевых отличий между частичным и тотальным аномальным дренажом легочных вен (АДЛВ) — это первый и самый важный шаг на пути к правильной тактике лечения и благоприятному прогнозу. Когда родители или взрослые пациенты впервые слышат этот диагноз, он может показаться пугающим и сложным. Однако, несмотря на схожее название, эти два состояния представляют собой разные по своей сути врожденные пороки сердца с кардинально отличающимися проявлениями, влиянием на организм и подходами к лечению. Суть проблемы в обоих случаях заключается в том, что легочные вены, которые должны нести обогащенную кислородом кровь от легких в левое предсердие, впадают не туда, куда положено. Но именно масштаб этого нарушения — частичный он или тотальный — определяет всё.

Что такое аномальный дренаж легочных вен

Чтобы понять суть аномального дренажа легочных вен, для начала представим, как работает сердце в норме. Кровь, насыщенная кислородом в легких, по четырем легочным венам поступает в левое предсердие. Оттуда она перекачивается в левый желудочек и затем в аорту, чтобы разнести кислород ко всем органам и тканям. Это так называемый большой круг кровообращения. Аномальный дренаж легочных вен — это врожденный порок, при котором эти вены соединяются не с левым, а с правым предсердием или венами большого круга кровообращения (например, с верхней или нижней полой веной). В результате обогащенная кислородом артериальная кровь смешивается с венозной кровью, бедной кислородом. Это создает дополнительную нагрузку на правые отделы сердца и легкие и может приводить к недостаточному снабжению организма кислородом. В зависимости от того, все ли легочные вены впадают неправильно или только некоторые из них, выделяют тотальную и частичную формы порока.

Частичный аномальный дренаж (ЧАДЛВ): когда нарушена только часть системы

Частичный аномальный дренаж легочных вен (ЧАДЛВ) — это состояние, при котором одна, две или три из четырех легочных вен впадают в правое предсердие или системные вены, в то время как остальные вены соединены с левым предсердием правильно. Это создает так называемый лево-правый сброс крови: часть обогащенной кислородом крови вместо того, чтобы идти к органам, возвращается обратно в правые отделы сердца и снова в легкие.

Ключевая особенность частичного АДЛВ заключается в том, что его влияние на кровообращение напрямую зависит от объема сбрасываемой крови. Если неправильно дренируется только одна вена, порок может никак себя не проявлять десятилетиями и часто становится случайной находкой при обследовании по другому поводу уже во взрослом возрасте. Симптомы, если они и появляются, обычно стертые:

Повышенная утомляемость при физических нагрузках.
Одышка, которая появляется только при значительных усилиях.
В редких случаях — склонность к частым респираторным заболеваниям в детстве.

Поскольку часть крови все же поступает в левое предсердие правильно, организм в целом не испытывает острого дефицита кислорода. Однако со временем постоянный избыточный кровоток через правые отделы сердца и сосуды легких может привести к их перегрузке и развитию осложнений, таких как легочная гипертензия. Поэтому даже бессимптомные формы ЧАДЛВ требуют наблюдения у кардиолога и, в большинстве случаев, планового хирургического лечения.

Тотальный аномальный дренаж (ТАДЛВ): полное нарушение кровотока

Тотальный аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ) — это гораздо более серьезный, критический врожденный порок сердца. При этой форме абсолютно все легочные вены впадают в правое предсердие или впадающие в него вены. Это означает, что вся обогащенная кислородом кровь из легких смешивается с венозной кровью в правых отделах сердца. В левое предсердие кровь из легких не поступает вообще.

Жизнь при таком пороке возможна только при наличии сообщения между правыми и левыми отделами сердца. Чаще всего это открытое овальное окно или дефект межпредсердной перегородки (ДМПП). Через это отверстие смешанная кровь из правого предсердия попадает в левое, а затем разносится по всему организму. Из-за этого смешения кровь, поступающая к органам, содержит недостаточное количество кислорода.

В отличие от частичной формы, тотальный аномальный дренаж проявляет себя с первых дней или даже часов жизни новорожденного. Симптомы ярко выражены и требуют немедленного медицинского вмешательства:

Выраженная синюшность кожных покровов (цианоз), которая усиливается при плаче или кормлении.
Частое, затрудненное дыхание (одышка).
Вялость, отказ от еды, плохая прибавка в весе.
Тахикардия (учащенное сердцебиение).

ТАДЛВ является жизнеугрожающим состоянием и требует экстренной хирургической коррекции в кратчайшие сроки после рождения. Без операции прогноз крайне неблагоприятен.

Ключевые отличия ЧАДЛВ и ТАДЛВ в одной таблице

Для наглядности и лучшего понимания разницы между двумя формами порока основные отличия сведены в сравнительную таблицу.

Критерий сравнения	Частичный АДЛВ (ЧАДЛВ)	Тотальный АДЛВ (ТАДЛВ)
Количество аномальных вен	От одной до трех легочных вен. Хотя бы одна вена дренируется правильно.	Все четыре легочные вены.
Клинические проявления	Часто протекает бессимптомно или с минимальными проявлениями (одышка при нагрузке, утомляемость).	Тяжелые симптомы с первых дней жизни: выраженный цианоз (синюшность), одышка в покое, вялость.
Возраст диагностики	Может быть диагностирован в любом возрасте, часто — случайно у подростков или взрослых.	Диагностируется в первые дни или недели жизни, иногда пренатально (во время беременности).
Смешение крови	Смешивается только часть артериальной крови, в большом круге кровообращения циркулирует кровь с нормальным насыщением кислородом.	Вся кровь в сердце смешанная. В большой круг кровообращения поступает кровь с пониженным содержанием кислорода.
Необходимость сопутствующих дефектов для выживания	Не требует. Порок совместим с жизнью без дополнительных сообщений.	Жизненно необходимо наличие сообщения между предсердиями (ДМПП или открытое овальное окно) для попадания крови в левые отделы сердца.
Срочность хирургического вмешательства	Требует плановой хирургической коррекции, сроки которой определяются индивидуально.	Является неотложным состоянием, требующим экстренной операции в периоде новорожденности или раннем грудном возрасте.

Почему понимание этих различий критически важно

Четкое разграничение между частичным и тотальным аномальным дренажом легочных вен имеет не просто академический, а жизненно важный практический смысл. Это различие определяет всю дальнейшую тактику ведения пациента, срочность вмешательства и прогноз. Если тотальный АДЛВ — это состояние, требующее немедленной реакции, интенсивной терапии и экстренной кардиохирургической помощи, то частичный АДЛВ позволяет провести тщательное обследование, подготовиться к операции и выполнить ее в плановом порядке с минимальными рисками.

Для родителей ребенка с таким диагнозом важно понимать, что даже при одинаковом названии порока их ситуация может быть абсолютно разной. Знание типа аномального дренажа помогает адекватно оценить серьезность положения, задать правильные вопросы врачу и морально подготовиться к предстоящему лечению. Вне зависимости от формы порока, современная кардиохирургия обладает эффективными методами коррекции, которые позволяют полностью восстановить нормальную анатомию и гемодинамику сердца, обеспечивая пациентам полноценную и долгую жизнь.

Список литературы

Бокерия Л. А., Шаталов К. В. Детская кардиохирургия: руководство. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2016. — 896 с.
Шарыкин А. С. Врожденные пороки сердца. Руководство для педиатров, кардиологов, неонатологов. — М.: Теремок, 2005. — 384 с.
Врожденные пороки сердца. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. — 2022.
Kouchoukos N. T., Blackstone E. H., Hanley F. L., Kirklin J. K. Kirklin/Barratt-Boyes Cardiac Surgery: Morphology, Diagnostic Criteria, Natural History, Techniques, Results, and Indications. 4th ed. — Elsevier Saunders, 2013. — 2160 p.
Allen H. D., Driscoll D. J., Shaddy R. E., Penny D. J. Moss and Adams' Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents: Including the Fetus and Young Adult. 9th ed. — Wolters Kluwer, 2016. — 1896 p.