Классификация тотального аномального дренажа легочных вен для родителей

Понимание диагноза вашего ребенка — первый и самый важный шаг на пути к его выздоровлению. Когда речь заходит о таком сложном врожденном пороке сердца, как тотальный аномальный дренаж легочных вен, информация о его классификации становится ключом к пониманию прогнозов и тактики лечения. Тотальный аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ) — это состояние, при котором вены, несущие обогащенную кислородом кровь от легких, неправильно соединяются не с левым предсердием, как должны в норме, а с другими венозными сосудами или правым предсердием. Это приводит к смешиванию артериальной и венозной крови и недостаточному поступлению кислорода к органам. Классификация этого порока основана на том, куда именно впадают легочные вены, и это знание имеет огромное практическое значение для кардиохирургов.

Что такое тотальный аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ)

В норме кровеносная система работает как четко отлаженный механизм. Венозная кровь, бедная кислородом, возвращается со всего тела в правую половину сердца, откуда направляется в легкие. В легких она насыщается кислородом и уже как артериальная кровь по четырем легочным венам поступает в левую половину сердца (конкретно — в левое предсердие), а оттуда перекачивается ко всем органам и тканям. При тотальном аномальном дренаже легочных вен этот маршрут нарушен. Все четыре легочные вены вместо левого предсердия впадают в системный венозный кровоток — то есть туда, где течет кровь, уже отдавшая кислород. В результате в правой половине сердца смешивается венозная и артериальная кровь. Часть этой смешанной крови снова идет в легкие, а часть через специальные сообщения (например, открытое овальное окно или дефект межпредсердной перегородки) попадает в левые отделы сердца и далее к органам. Из-за этого смешения кровь, поступающая к организму, недостаточно насыщена кислородом, что проявляется синюшностью кожных покровов (цианозом) и другими симптомами.

Зачем нужна классификация ТАДЛВ и почему она важна для прогноза

Классификация тотального аномального дренажа легочных вен — это не просто медицинская формальность. Это анатомическая «карта» порока, которая напрямую определяет, насколько срочно требуется операция и какой будет ее сложность. Тип порока указывает хирургам точное местоположение неправильного соединения сосудов, что позволяет спланировать ход хирургической коррекции. Однако самым критичным фактором, который влияет на состояние ребенка и неотложность помощи, является наличие или отсутствие обструкции. Обструкция — это сужение или сдавление сосуда, по которому кровь оттекает от легких. Если такой преграды нет, кровь хоть и смешанная, но циркулирует относительно свободно. Если же обструкция есть, кровь застаивается в легких, вызывая тяжелую дыхательную недостаточность и критическое состояние ребенка буквально с первых часов жизни. Поэтому определение типа ТАДЛВ и наличия обструкции — первоочередная задача диагностики.

Основные типы тотального аномального дренажа легочных вен

Классификация этого врожденного порока сердца основана на анатомическом уровне, где легочные вены соединяются с системным венозным кругом. Существует четыре основных типа, каждый из которых имеет свои особенности.

Для наглядности основные варианты ТАДЛВ представлены в таблице:

Супракардиальный (надсердечный) тип. Это самый распространенный вариант. При нем все четыре легочные вены собираются в один общий сосуд (коллектор) позади сердца, который затем поднимается вверх и впадает в верхнюю полую вену — крупный сосуд, несущий венозную кровь от верхней половины тела к сердцу. Обструкция при этом типе встречается, но не всегда.

Кардиальный (внутрисердечный) тип. В этом случае легочные вены впадают непосредственно в структуры сердца, но не в те, что нужно. Чаще всего они дренируются в коронарный синус (сосуд, собирающий венозную кровь от самого сердца) или напрямую в стенку правого предсердия. Эта форма обычно не сопровождается обструкцией, что делает ее проявления менее драматичными в раннем периоде.

Инфракардиальный (подсердечный) тип. При этой форме общий коллектор от легочных вен направляется вниз, проходит через диафрагму и впадает в венозную систему печени (воротную вену) или в нижнюю полую вену. Этот тип почти всегда является обструктивным. Проходя через диафрагму и ткани печени, венозный коллектор сдавливается, что создает серьезное препятствие для оттока крови из легких. Это наиболее опасный тип, требующий экстренного хирургического вмешательства.

Смешанный тип. Самый редкий и анатомически вариабельный вариант. При нем разные легочные вены впадают в разные места. Например, вены от правого легкого могут впадать в правое предсердие (кардиальный тип), а вены от левого — в систему верхней полой вены (супракардиальный тип). Планирование операции при таком типе требует особенно тщательной диагностики.

Обструктивная и необструктивная формы: в чем ключевое различие

Понимание разницы между обструктивной и необструктивной формами ТАДЛВ имеет решающее значение для родителей. Это различие определяет не только тяжесть состояния ребенка, но и срочность оказания помощи. Этот признак важнее, чем сам анатомический тип порока, хотя часто они взаимосвязаны.

• Необструктивный тотальный аномальный дренаж легочных вен. При этой форме кровь от легких, хоть и поступает не в тот отдел сердца, но оттекает свободно, без препятствий. Состояние ребенка может быть относительно стабильным в первые дни или даже недели жизни. Основные симптомы — это умеренная синюшность кожи, одышка при кормлении и плохая прибавка в весе. Операция при такой форме является срочной, но не экстренной, и ее можно провести в плановом порядке в первые месяцы жизни.
• Обструктивный тотальный аномальный дренаж легочных вен. Это жизнеугрожающее состояние. Наличие препятствия (обструкции) на пути оттока крови от легких приводит к резкому повышению давления в легочных сосудах. Кровь застаивается в легких, вызывая их отек. Состояние ребенка становится критическим с первых часов жизни: нарастает тяжелейшая дыхательная недостаточность, выраженная синюшность, ребенок не может дышать самостоятельно. Такая ситуация требует немедленной реанимационной помощи и экстренной кардиохирургической операции в первые дни жизни.

Как тип ТАДЛВ влияет на состояние ребенка

Зная тип порока, можно лучше понять, чего ожидать и почему врачи выбирают ту или иную тактику. Анатомия напрямую связана с функцией и определяет клиническую картину, с которой сталкиваются родители и врачи.

• При супракардиальном и кардиальном типах без обструкции состояние ребенка чаще всего относительно стабильное. Это дает время для полной диагностики и подготовки к плановой операции.
• Инфракардиальный тип практически всегда связан с обструкцией, поэтому он проявляется наиболее тяжело и требует экстренного вмешательства. Застой крови в легких быстро приводит к необратимым изменениям, поэтому медлить нельзя.
• Смешанный тип может проявляться по-разному в зависимости от того, в каких именно местах и насколько затруднен дренаж от каждой из легочных вен.

Важно помнить, что тотальный аномальный дренаж легочных вен — это порок, который успешно поддается полной хирургической коррекции. Понимание его классификации помогает родителям осознать суть проблемы, оценить серьезность ситуации и стать полноценными участниками лечебного процесса, действуя в одной команде с врачами ради здоровья своего ребенка.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Тотальный аномальный дренаж легочных вен». Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России. — М., 2022.
2. Бокерия Л.А., Шаталов К.В., Махачев О.А. и др. Врожденные пороки сердца. — М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева, 2016. — 464 с.
3. Шарыкин А.С. Врожденные пороки сердца. Руководство для педиатров, кардиологов, неонатологов. — М.: Теремок, 2005. — 384 с.
4. Kirklin, J. W., Barratt-Boyes, B. G. Cardiac surgery: morphology, diagnostic criteria, natural history, techniques, results, and indications. 4-е изд. / N. E. Kouchoukos, E. H. Blackstone, F. L. Hanley, J. K. Kirklin. — Philadelphia: Saunders Elsevier, 2013. — 2128 с.
5. Allen, H. D., Driscoll, D. J., Shaddy, R. E., & Feltes, T. F. (ред.). Moss and Adams' heart disease in infants, children, and adolescents: including the fetus and young adult (9-е изд.). — Wolters Kluwer, 2016. — 1880 с.