Понимание симптомов аномального дренажа легочных вен у детей и взрослых

Симптомы аномального дренажа легочных вен (АДЛВ) могут значительно различаться в зависимости от возраста пациента, формы порока и наличия сопутствующих нарушений. Этот врожденный порок сердца характеризуется тем, что легочные вены, несущие обогащенную кислородом кровь от легких, впадают не в левое предсердие, как положено, а соединяются с правым предсердием или венами большого круга кровообращения. Понимание проявлений этого состояния — первый и самый важный шаг на пути к своевременной диагностике и лечению, которое позволяет сохранить здоровье и качество жизни.

Что такое аномальный дренаж легочных вен и почему возникают симптомы

Чтобы понять причину появления симптомов, важно разобраться в механизме кровообращения. В норме обогащенная кислородом (артериальная) кровь из легких по четырем легочным венам поступает в левое предсердие, затем в левый желудочек и оттуда — ко всем органам и тканям. При аномальном дренаже легочных вен эта богатая кислородом кровь попадает в правые отделы сердца, где смешивается с венозной кровью, бедной кислородом. Это приводит к двум основным проблемам, которые и вызывают клинические проявления.

• Перегрузка правых отделов сердца. Правый желудочек вынужден перекачивать гораздо больший объем крови (и свою венозную, и дополнительную артериальную из легких). Со временем это приводит к его увеличению (гипертрофии) и развитию сердечной недостаточности.
• Недостаточное насыщение крови кислородом. Из-за смешивания крови по всему организму циркулирует кровь с пониженным содержанием кислорода, что вызывает кислородное голодание тканей (гипоксию).

Тяжесть симптомов напрямую зависит от того, сколько легочных вен дренируются неправильно и есть ли препятствие (обструкция) на пути оттока крови из этих вен.

Ключевые различия: тотальный и частичный аномальный дренаж

Проявления порока кардинально отличаются при двух его основных формах. Понимание этих различий помогает осознать, почему у одних пациентов симптомы проявляются в первые часы жизни, а у других — обнаруживаются случайно во взрослом возрасте.

Вот основные формы аномального дренажа легочных вен:

• Тотальный аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ). При этой форме все четыре легочные вены впадают в правое предсердие или системные вены. Для выживания ребенка необходимо наличие сообщения между предсердиями (открытое овальное окно или дефект межпредсердной перегородки), через которое часть смешанной крови попадает в левые отделы сердца и далее к органам. Симптомы ТАДЛВ обычно тяжелые и проявляются в первые дни или недели жизни.
• Частичный аномальный дренаж легочных вен (ЧАДЛВ). В этом случае одна, две или три легочные вены дренируются неправильно, а остальные — впадают в левое предсердие, как положено. Нагрузка на сердце и степень гипоксии меньше, поэтому ЧАДЛВ может долгое время протекать бессимптомно или с минимальными проявлениями.

Особо тяжелой формой является тотальный аномальный дренаж с обструкцией, когда на пути оттока крови из неправильно впадающих вен есть сужение. Это приводит к застою крови в легких, развитию тяжелой легочной гипертензии и требует экстренного хирургического вмешательства.

Симптомы тотального аномального дренажа легочных вен (ТАДЛВ) у новорожденных и младенцев

Тотальная форма порока, особенно с обструкцией, представляет собой критическое состояние, требующее немедленной медицинской помощи. Родителям важно знать признаки, которые могут указывать на эту серьезную проблему у новорожденного ребенка.

К наиболее характерным симптомам ТАДЛВ относятся:

• Цианоз (синюшность). Наиболее яркий и постоянный признак. Кожа, губы и ногтевые ложа ребенка приобретают синеватый или сероватый оттенок. Синюшность может быть постоянной или усиливаться при плаче, кормлении, беспокойстве.
• Одышка и учащенное дыхание (тахипноэ). Ребенок дышит часто, поверхностно, с участием вспомогательной мускулатуры (раздувание крыльев носа, втяжение межреберных промежутков). Одышка присутствует даже в состоянии покоя.
• Трудности при кормлении. Младенец быстро устает во время сосания, прерывается, чтобы отдышаться, потеет. Из-за этого он может съедать меньший объем молока или смеси, чем положено по возрасту.
• Плохой набор веса. Вследствие трудностей с кормлением и высокого расхода энергии на дыхание ребенок плохо прибавляет в весе и может отставать в физическом развитии.
• Вялость и сонливость. Ребенок может быть необычно вялым, слабым, много спать и проявлять мало интереса к окружающему миру.

Сочетание этих симптомов, особенно выраженный цианоз и тяжелая одышка, — это повод для немедленного вызова скорой помощи.

Признаки частичного аномального дренажа легочных вен (ЧАДЛВ) у детей и взрослых

Частичная форма порока часто имеет стертую клиническую картину, из-за чего диагноз может быть поставлен в более старшем детском или даже во взрослом возрасте, иногда случайно при обследовании по другому поводу. Симптомы, если они есть, обычно связаны с последствиями хронической перегрузки правых отделов сердца.

На что стоит обратить внимание у детей старшего возраста и взрослых:

• Быстрая утомляемость и непереносимость физических нагрузок. Человек устает быстрее сверстников во время игр, занятий спортом, при подъеме по лестнице. Появляется одышка там, где раньше ее не было.
• Одышка при физической активности. Вначале она возникает только при интенсивных нагрузках, но по мере прогрессирования сердечной недостаточности может появляться и при умеренной или минимальной активности.
• Частые респираторные заболевания. Из-за застоя крови в сосудах легких (легочной гиперволемии) создаются благоприятные условия для развития бронхитов и пневмоний. Если ребенок или взрослый «не вылезает из простуд», это может быть поводом для кардиологического обследования.
• Ощущение сердцебиения или перебоев в работе сердца (аритмии). Длительное растяжение правого предсердия может приводить к нарушениям сердечного ритма.
• Отставание в физическом развитии. У детей с гемодинамически значимым ЧАДЛВ может наблюдаться некоторое отставание в росте и весе от сверстников.

Во многих случаях единственным признаком частичного аномального дренажа легочных вен в течение многих лет может быть систолический шум, выслушиваемый врачом при аускультации сердца.

Сводная таблица симптомов АДЛВ по возрастным группам

Для наглядности основные проявления аномального дренажа легочных вен в зависимости от формы порока и возраста можно представить в виде таблицы.

Когда необходимо срочно обратиться к врачу

Распознавание тревожных симптомов — это зона ответственности родителей и самого пациента. Не следует заниматься самодиагностикой, но и игнорировать сигналы, которые подает организм, крайне опасно. Своевременное обращение к педиатру, терапевту или кардиологу позволяет вовремя начать обследование и определить дальнейшую тактику.

Обязательно и без промедления проконсультируйтесь с врачом, если вы заметили:

• Любую степень синюшности кожи у новорожденного, особенно в сочетании с затрудненным дыханием.
• Затрудненное, учащенное дыхание у ребенка любого возраста.
• Быструю утомляемость младенца при сосании, отказ от еды, плохой набор веса.
• Появление или нарастание одышки при привычных физических нагрузках у ребенка или взрослого.
• Частые, рецидивирующие бронхиты или пневмонии, не поддающиеся стандартному лечению.
• Жалобы на сердцебиение, перебои в работе сердца, боли в груди.

Аномальный дренаж легочных вен — это серьезный порок сердца, но современная кардиохирургия позволяет успешно его корректировать. Главное — вовремя заметить симптомы и обратиться за квалифицированной медицинской помощью.

Список литературы

1. Бокерия Л. А., Шаталов К. В., Ковалев И. А. Врожденные пороки сердца. — М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева, 2016. — 694 с.
2. Клинические рекомендации «Тотальный аномальный дренаж легочных вен». Разработчик: Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России. — 2022.
3. Клинические рекомендации «Дефект межпредсердной перегородки» (включая частичный аномальный дренаж легочных вен). Разработчик: Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России, Всероссийское научное общество кардиологов. — 2016.
4. Шарыкин А. С. Врожденные пороки сердца: Руководство для педиатров, кардиологов, неонатологов. — М.: Теремок, 2005. — 384 с.
5. Park M. K. Park's Pediatric Cardiology for Practitioners. 7th ed. — Philadelphia: Elsevier, 2021. — 720 p.
6. Geva T., Stout K. K., Valente A. M., van der Velde E. T. (eds.). Congenital Heart Disease in Adults. In: Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 12th ed. — Elsevier, 2022. — Ch. 78.