Распознавание признаков аномального дренажа легочных вен у новорожденных

Автор:

Кардиохирург, Сосудистый хирург, Флеболог

22.11.2025

4 мин.

Распознавание признаков аномального дренажа легочных вен у новорожденных — критически важная задача для родителей и врачей, так как своевременная диагностика этого врожденного порока сердца напрямую влияет на здоровье и жизнь ребенка. Аномальный дренаж легочных вен (АДЛВ) — это состояние, при котором вены, несущие обогащенную кислородом кровь от легких, неправильно соединяются с сердцем. Вместо того чтобы впадать в левое предсердие, они дренируются в правое предсердие или связанные с ним вены. Понимание ключевых симптомов позволяет вовремя заподозрить проблему и обратиться за специализированной медицинской помощью.

Что такое аномальный дренаж легочных вен и почему это важно знать

Чтобы понять суть проблемы, представьте систему кровообращения как сеть из двух типов сосудов. Артерии несут богатую кислородом кровь от сердца к органам, а вены возвращают бедную кислородом кровь обратно к сердцу для последующей отправки в легкие. Легочные вены — исключение: они единственные вены, которые несут обогащенную кислородом (артериальную) кровь от легких к сердцу, а именно в левое предсердие. Оттуда эта кровь поступает в левый желудочек и затем распределяется по всему организму.

При аномальном дренаже легочных вен эта схема нарушена. Обогащенная кислородом кровь из легких попадает не в левые, а в правые отделы сердца, где смешивается с венозной кровью. В результате по организму циркулирует кровь с пониженным содержанием кислорода, а правые отделы сердца и сосуды легких испытывают чрезмерную нагрузку. Существуют две основные формы этого порока: тотальный аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ), когда все четыре легочные вены впадают неправильно, и частичный (ЧАДЛВ), когда неправильно дренируется только часть вен. Тотальная форма проявляется в первые дни или недели жизни и представляет наибольшую опасность.

Основные симптомы ТАДЛВ, которые можно заметить в первые дни жизни

Тотальный аномальный дренаж легочных вен является неотложным состоянием, и его признаки обычно становятся заметны вскоре после рождения. Родителям стоит обратить внимание на комплекс следующих проявлений, которые могут указывать на проблему.

Цианоз (синюшность кожи). Это один из самых ярких и тревожных признаков. Кожа, губы и ногтевые ложа приобретают серовато-синий оттенок. Синюшность вызвана недостатком кислорода в крови. Важно отличать патологический цианоз от акроцианоза новорожденных — временного посинения кистей и стоп, которое является вариантом нормы и проходит при согревании. При ТАДЛВ цианоз более выражен в области носогубного треугольника, губ и может быть постоянным, усиливаясь при плаче или кормлении.
Учащенное и затрудненное дыхание (одышка). Ребенок дышит часто, поверхностно, с усилием. Нормальная частота дыхания у новорожденного — 40–60 вдохов в минуту. При аномальном дренаже этот показатель может быть значительно выше. Визуально можно заметить, как раздуваются крылья носа при каждом вдохе, а также втягиваются межреберные промежутки и область под грудиной. Это говорит о том, что дыхательная система работает с колоссальной перегрузкой.
Проблемы с кормлением и вялость. Ребенок быстро устает во время сосания, делает частые перерывы, чтобы отдышаться, или вовсе отказывается от груди или бутылочки. Из-за нехватки кислорода и повышенной работы сердца малыш может быть необычно вялым, сонливым, плохо реагировать на внешние раздражители.
Недостаточный набор веса. Из-за трудностей с кормлением и огромных энергетических затрат организма на дыхание и кровообращение ребенок плохо прибавляет в весе или даже теряет его.

Скрытые и неспецифические признаки аномального дренажа легочных вен

Не всегда симптоматика бывает яркой, особенно при частичной форме порока (ЧАДЛВ) или при тотальной форме без обструкции (нарушения оттока крови). В таких случаях признаки могут быть стертыми и развиваться постепенно, что усложняет раннюю диагностику. К таким неспецифическим проявлениям относятся:

Частые респираторные заболевания. Из-за переполнения сосудов малого круга кровообращения (легких) создаются благоприятные условия для развития бронхитов и пневмоний. Если ребенок с первых месяцев жизни часто и тяжело болеет простудными заболеваниями, это повод для углубленного кардиологического обследования.
Повышенная потливость. Особенно характерно появление испарины на лбу и голове во время кормления или сна. Это связано с чрезмерной работой симпатической нервной системы в ответ на сердечную недостаточность.
Бледность кожных покровов. В некоторых случаях вместо синюшности может преобладать выраженная бледность кожи, что также является признаком нарушения кровообращения.
Сердечный шум. Этот признак может выявить только врач при прослушивании сердца (аускультации). Шум в сердце не всегда говорит о пороке, но его наличие требует обязательного дальнейшего обследования, в первую очередь — эхокардиографии (УЗИ сердца).

Когда необходимо срочно обратиться за медицинской помощью

Понимание степени неотложности ситуации крайне важно. Некоторые симптомы требуют немедленного вызова скорой помощи, другие — планового, но безотлагательного визита к педиатру или кардиологу. Ниже представлена таблица, которая поможет сориентироваться в действиях.

Ситуация требует вызова скорой помощи (03 или 112)	Ситуация требует скорейшего обращения к врачу
Резкое усиление синюшности кожи, особенно если она становится тотальной (синеет все тело).	Постоянная, но не нарастающая синюшность носогубного треугольника или губ.
Резко возникшая и нарастающая одышка (частота дыхания более 70–80 в минуту), участие в дыхании вспомогательной мускулатуры.	Стабильно учащенное дыхание (в пределах 60–70 в минуту) без признаков ухудшения.
Полный отказ от еды, выраженная вялость, когда ребенка трудно разбудить.	Плохой аппетит, быстрая утомляемость при кормлении, недостаточный набор веса.
Появление отеков, особенно на лице, ногах, в области поясницы.	Частые срыгивания, повышенная потливость во время еды.
Приступ беспокойства, сопровождающийся резким посинением и затруднением дыхания.	Частые и затяжные респираторные инфекции.

В чем разница между тотальной и частичной формой АДЛВ у младенцев

Понимание различий между тотальным и частичным аномальным дренажем легочных вен помогает осознать, почему симптомы могут так сильно отличаться у разных детей. Основные отличия представлены в таблице ниже.

Критерий	Тотальный АДЛВ (ТАДЛВ)	Частичный АДЛВ (ЧАДЛВ)
Суть порока	Все четыре легочные вены впадают в правое предсердие или системные вены.	Одна, две или три легочные вены впадают неправильно, остальные — в левое предсердие.
Время проявления симптомов	Обычно с первых часов или дней жизни. Особенно тяжело протекает при наличии обструкции (сужения) путей оттока.	Может не проявляться годами, иногда диагноз ставится случайно во взрослом возрасте.
Выраженность симптомов	Симптомы яркие: выраженный цианоз, тяжелая одышка, сердечная недостаточность.	Симптомы стертые или отсутствуют. Могут проявляться одышкой при физической нагрузке, частыми пневмониями.
Необходимость лечения	Требует срочного хирургического вмешательства в первые недели или месяцы жизни.	Тактика зависит от объема сброса крови. Может требоваться плановая операция, но иногда возможно наблюдение.

Внимательное наблюдение за состоянием новорожденного — главная задача родителей в первые недели его жизни. Любые из перечисленных симптомов, особенно их сочетание, являются веским поводом для немедленного обращения к специалисту. Ранняя диагностика аномального дренажа легочных вен позволяет своевременно начать лечение и дает ребенку шанс на здоровую и полноценную жизнь.

Список литературы

Клинические рекомендации «Тотальный аномальный дренаж легочных вен». — М.: Министерство здравоохранения Российской Федерации, 2021.
Бокерия Л. А., Шаталов К. В. Детская кардиохирургия: руководство. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2016. — 896 с.
Шарыкин А. С. Врожденные пороки сердца: руководство для педиатров, кардиологов, неонатологов. — М.: Теремок, 2009. — 384 с.
Park M. K. Park's Pediatric Cardiology for Practitioners. 7th ed. — Philadelphia: Elsevier, 2021. — 704 p.
Allen H. D., Driscoll D. J., Shaddy R. E., Penny D. J. Moss and Adams' Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents, Including the Fetus and Young Adult. 10th ed. — Wolters Kluwer, 2021. — 1880 p.