Диагностика аномального дренажа легочных вен с помощью эхокардиографии

Диагностика аномального дренажа легочных вен (АДЛВ) с помощью эхокардиографии является золотым стандартом для выявления этого врожденного порока сердца. Аномальный дренаж легочных вен — это состояние, при котором вены, несущие обогащенную кислородом кровь от легких, впадают не в левое предсердие, как должны в норме, а в правое предсердие или связанные с ним венозные сосуды. Эхокардиография, или УЗИ сердца, позволяет неинвазивно, безопасно и с высокой точностью визуализировать структуры сердца и крупных сосудов, чтобы подтвердить или исключить диагноз, определить форму порока и оценить его влияние на работу сердечно-сосудистой системы. Своевременное обнаружение АДЛВ критически важно, так как оно позволяет вовремя направить пациента к кардиохирургу для планирования коррекции.

Что такое аномальный дренаж легочных вен и почему важна его своевременная диагностика

В норме легочные вены (обычно их четыре) собирают обогащенную кислородом кровь из легких и доставляют ее в левое предсердие. Оттуда она поступает в левый желудочек и далее по всему организму. При аномальном дренаже легочных вен этот путь нарушен. Вся или часть обогащенной кислородом крови попадает в правые отделы сердца, где смешивается с венозной кровью. Это приводит к перегрузке правого желудочка и легочной артерии объемом крови, что со временем вызывает их расширение и развитие легочной гипертензии — опасного повышения давления в сосудах легких.

Важность ранней диагностики невозможно переоценить. Без хирургической коррекции тотальная форма аномального дренажа легочных вен является критическим пороком, который может привести к тяжелой сердечной недостаточности и гибели в первые месяцы жизни. Частичный аномальный дренаж легочных вен (ЧАДЛВ) может протекать более скрыто, но со временем также приводит к серьезным осложнениям. Чем раньше порок обнаружен, тем больше шансов на успешную операцию и полноценную жизнь.

Роль эхокардиографии в выявлении АДЛВ: ключевые преимущества метода

Эхокардиография (ЭхоКГ) занимает центральное место в диагностике врожденных пороков сердца, включая аномальный дренаж легочных вен, благодаря ряду неоспоримых преимуществ. Этот метод позволяет получить детальное изображение сердца в реальном времени, оценить его структуру, размеры камер, состояние клапанов и движение крови.

Ключевые достоинства УЗИ сердца при подозрении на АДЛВ:

• Безопасность. Метод основан на использовании ультразвуковых волн и не несет лучевой нагрузки, что делает его абсолютно безопасным для пациентов любого возраста, включая новорожденных и беременных женщин.
• Неинвазивность. Процедура не требует никаких разрезов или уколов (кроме случаев с контрастированием), она полностью безболезненна и не вызывает дискомфорта, что особенно важно при обследовании детей.
• Высокая информативность. Современные аппараты УЗИ позволяют не только увидеть сам факт неправильного впадения легочных вен, но и определить тип порока, наличие сопутствующих аномалий (например, дефекта межпредсердной перегородки), оценить давление в легочной артерии и сократительную способность сердечной мышцы.
• Доступность и скорость. Исследование можно провести быстро, в амбулаторных или стационарных условиях, а результат специалист получает немедленно.

Именно сочетание этих факторов делает эхокардиографию первым и основным методом обследования при малейшем подозрении на наличие врожденного порока сердца.

Основные эхокардиографические признаки аномального дренажа легочных вен

Во время ультразвукового исследования сердца специалист ищет комплекс признаков, которые могут указывать на наличие АДЛВ. Эти признаки делятся на прямые и косвенные. Обнаружение даже одних только косвенных признаков является поводом для более тщательного и целенаправленного поиска места впадения легочных вен.

Вот перечень косвенных признаков, которые вызывают подозрение на аномальный дренаж легочных вен:

• Дилатация (расширение) правых отделов сердца. Правое предсердие и правый желудочек увеличены в размерах. Это происходит из-за того, что на них ложится дополнительная нагрузка по перекачиванию избыточного объема крови, который поступает из легочных вен.
• Парадоксальное движение межжелудочковой перегородки. Из-за объемной перегрузки правого желудочка перегородка между желудочками движется нетипично.
• Признаки легочной гипертензии. Допплеровские режимы исследования позволяют оценить скорость потока крови и рассчитать давление в легочной артерии. Его повышение является грозным следствием порока.
• Уменьшенные размеры левого предсердия и левого желудочка. Так как левые отделы сердца получают меньше крови, чем должны, они могут быть гипоплазированы (недоразвиты).

Прямым и неоспоримым признаком является непосредственная визуализация аномального впадения одной или нескольких легочных вен. Специалист целенаправленно ищет место их соединения с правым предсердием, верхней или нижней полой веной, коронарным синусом или другими сосудами венозной системы.

Классификация порока: какие виды АДЛВ помогает определить УЗИ сердца

Эхокардиография позволяет не просто констатировать факт наличия порока, но и точно определить его анатомический вариант. Это крайне важно для кардиохирургов при планировании операции. Аномальный дренаж легочных вен классифицируют по нескольким параметрам.

В первую очередь, различают две основные формы:

Кроме того, в зависимости от уровня впадения вен выделяют несколько анатомических типов тотального аномального дренажа легочных вен, которые также можно определить с помощью ЭхоКГ:

• Супракардиальный (надсердечный). Легочные вены сливаются в общий коллектор, который впадает в верхнюю полую вену. Самый частый тип.
• Интракардиальный (внутрисердечный). Вены впадают непосредственно в правое предсердие или в коронарный синус (сосуд, собирающий венозную кровь от самого сердца).
• Инфракардиальный (подсердечный). Легочные вены через общий коллектор и вертикальную вену дренируются ниже диафрагмы, в систему воротной или нижней полой вены.
• Смешанный. Разные легочные вены впадают на разных уровнях.

Алгоритм проведения эхокардиографического исследования при подозрении на АДЛВ

Процедура ЭхоКГ при подозрении на аномальный дренаж легочных вен проводится по стандартному протоколу, но с акцентом на определенные моменты. Врач последовательно осматривает сердце из разных позиций (доступов), чтобы получить полную картину.

Основные этапы исследования включают:

1. Оценка размеров и функции камер сердца. Врач измеряет толщину стенок, размеры предсердий и желудочков. Выраженная дилатация правых отделов при нормальных или уменьшенных левых уже наводит на мысль об АДЛВ.
2. Поиск дефекта межпредсердной перегородки (ДМПП). При тотальной форме АДЛВ наличие ДМПП является обязательным условием для жизни. Врач оценивает его размер и направление сброса крови через него.
3. Целенаправленный поиск легочных вен. Это самый сложный и ответственный этап. Используя стандартные и нестандартные доступы, специалист тщательно прослеживает путь каждой из четырех легочных вен, чтобы определить точное место их впадения. Для улучшения визуализации используется цветовое допплеровское картирование, которое «окрашивает» потоки крови в разные цвета.
4. Оценка давления в легочной артерии. С помощью допплерографии измеряется скорость потока на трикуспидальном клапане, что позволяет рассчитать систолическое давление в правом желудочке и легочной артерии. Это ключевой показатель тяжести порока.
5. Исключение других аномалий. В ходе исследования врач также осматривает все клапаны, крупные сосуды и исключает наличие других сопутствующих врожденных пороков сердца.

Когда эхокардиографии недостаточно: дополнительные методы диагностики

В подавляющем большинстве случаев эхокардиография позволяет поставить точный диагноз аномального дренажа легочных вен. Однако иногда, особенно при плохом ультразвуковом окне (что бывает у взрослых пациентов, пациентов с заболеваниями легких) или при сложной, смешанной анатомии порока, могут потребоваться дополнительные исследования для уточнения деталей.

В таких ситуациях могут быть назначены:

• Компьютерная томография (КТ) с контрастированием. КТ-ангиография позволяет построить детальную трехмерную модель сердца и сосудов и с высочайшей точностью показать анатомию легочных вен и место их впадения.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) сердца. МРТ также предоставляет превосходные анатомические изображения, а кроме того, позволяет точно рассчитать объемы камер сердца и потоков крови, что важно для оценки степени перегрузки.
• Катетеризация сердца (ангиография). Это инвазивная процедура, при которой через сосуды в полости сердца вводится тонкий катетер. С его помощью можно напрямую измерить давление в камерах и сосудах и получить рентгеновские изображения с введением контраста. Сегодня этот метод для диагностики АДЛВ используется реже, в основном в самых сложных диагностических случаях или непосредственно перед операцией.

Важно понимать, что эти методы не заменяют, а дополняют эхокардиографию, предоставляя хирургам исчерпывающую информацию для планирования максимально безопасной и эффективной операции.

Что происходит после подтверждения диагноза аномального дренажа легочных вен

Подтверждение диагноза АДЛВ с помощью эхокардиографии — это не повод для паники, а начало пути к выздоровлению. Этот диагноз является абсолютным показанием к хирургическому лечению. После получения заключения УЗИ сердца пациента незамедлительно направляют на консультацию к кардиохирургу.

Кардиохирург изучит данные ЭхоКГ и, при необходимости, назначит дополнительные обследования для составления полного плана операции. Цель хирургической коррекции — создать новый путь для крови из легочных вен в левое предсердие, восстановив нормальную гемодинамику. Современная кардиохирургия позволяет успешно корректировать этот порок даже у новорожденных детей. После операции большинство пациентов возвращаются к абсолютно нормальной, полноценной жизни без каких-либо ограничений.

Список литературы

1. Врожденные пороки сердца. Клинические рекомендации / Министерство здравоохранения Российской Федерации. — М., 2021.
2. Бокерия Л.А., Алекян Б.Г. (ред.) Сердечно-сосудистая хирургия: Руководство. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2016. — 992 с.
3. Шарыкин А.С. Врожденные пороки сердца. Руководство для педиатров, кардиологов, неонатологов. — М.: Теремок, 2009. — 384 с.
4. Белозеров Ю.М. Детская кардиология. — М.: МЕДпресс-информ, 2004. — 600 с.
5. Moss and Adams' Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents, Including the Fetus and Young Adult / H.D. Allen, D.J. Driscoll, R.E. Shaddy, T.F. Feltes (eds.). — 9th ed. — Lippincott Williams & Wilkins, 2016. — 1800 p.
6. Anderson R.H., Baker E.J., Penny D., Redington A.N., Rigby M.L., Wernovsky G. (eds.). Paediatric Cardiology. — 3rd ed. — Churchill Livingstone Elsevier, 2010. — 1320 p.