Оптимальные сроки операции при атриовентрикулярном канале у детей

Определение оптимальных сроков операции при атриовентрикулярном канале (АВК) у детей является ключевым фактором, влияющим на успех лечения и дальнейшее качество жизни ребенка. В большинстве случаев хирургическое вмешательство рекомендуется проводить в возрасте от 3 до 6 месяцев. Этот период считается «золотым стандартом», так как позволяет избежать развития необратимых осложнений, в первую очередь легочной гипертензии, и в то же время дает возможность ребенку немного подрасти и окрепнуть для безопасного проведения сложной кардиохирургической операции. Решение о точной дате всегда принимается индивидуально на основе комплексной оценки состояния маленького пациента.

Что такое атриовентрикулярный канал и почему операция неизбежна

Атриовентрикулярный канал, также известный как атриовентрикулярная коммуникация или дефект эндокардиальных подушек, — это врожденный порок сердца, при котором имеется сочетание нескольких аномалий. В его основе лежит дефект в центре сердца, там, где в норме должны сходиться межпредсердная и межжелудочковая перегородки, а также формироваться митральный и трикуспидальный клапаны. В результате этого образуется единое предсердно-желудочковое отверстие с общим клапаном вместо двух отдельных.

При таком строении сердца происходит смешение артериальной и венозной крови, а также ее избыточный сброс из левых отделов сердца в правые. Это приводит к перегрузке правого желудочка и сосудов легких, вызывая прогрессирующую сердечную недостаточность и развитие легочной гипертензии. Без хирургической коррекции эти изменения становятся необратимыми, делая порок неоперабельным. Поэтому операция при АВК является не просто рекомендованной, а жизненно необходимой процедурой для спасения ребенка.

Ключевой фактор: полная и неполная форма АВК

Сроки проведения операции напрямую зависят от анатомической формы порока. Выделяют две основные формы атриовентрикулярного канала, каждая из которых требует своего подхода к определению времени вмешательства. Различия между ними заключаются в степени дефекта перегородок и строении клапанов.

Для наглядности основные отличия и рекомендуемые сроки представлены в таблице:

Таким образом, при полной форме атриовентрикулярной коммуникации операция носит более срочный характер, так как риск необратимых изменений в сосудах легких значительно выше и развивается стремительнее. При неполной форме есть возможность провести операцию в более старшем возрасте, когда ребенок подрастет и наберет вес.

«Золотой стандарт»: почему возраст 3–6 месяцев считается оптимальным для коррекции полной формы АВК

Выбор возрастного окна от 3 до 6 месяцев для коррекции полной формы атриовентрикулярного канала основан на балансе между рисками операции и опасностями, связанными с откладыванием вмешательства. Этот период позволяет достичь наилучших результатов по нескольким причинам.

• Предотвращение легочной гипертензии. Это главная причина, по которой операцию нельзя откладывать. После 6–8 месяцев жизни избыточный кровоток в легких начинает вызывать необратимые изменения в стенках легочных артерий — их склероз. Это состояние, известное как синдром Эйзенменгера, делает операцию невозможной и фатально сокращает продолжительность жизни.
• Достаточный вес и зрелость ребенка. Оперировать новорожденного ребенка технически сложнее и рискованнее из-за малых размеров сердца и незрелости органов. К 3–4 месяцам ребенок обычно набирает достаточный вес (около 5 кг), его организм становится более устойчивым к нагрузкам, связанным с операцией на открытом сердце и искусственным кровообращением.
• Контроль над сердечной недостаточностью. Хотя симптомы сердечной недостаточности (одышка, плохой набор веса, потливость при кормлении) проявляются уже в первые недели жизни, до 3–6 месяцев их, как правило, удается контролировать с помощью медикаментозной терапии. Это позволяет подготовить ребенка к операции в стабильном состоянии.

Факторы, влияющие на индивидуальное определение сроков операции

Несмотря на существование общепринятых рекомендаций, решение о дате операции всегда принимается кардиохирургической командой индивидуально для каждого ребенка. На это решение влияет ряд важных факторов.

• Тяжесть сердечной недостаточности. Если состояние ребенка быстро ухудшается, несмотря на максимальную медикаментозную терапию, операцию могут провести раньше 3 месяцев.
• Степень легочной гипертензии. Данные эхокардиографии (УЗИ сердца) и, в некоторых случаях, катетеризации сердца позволяют оценить давление в легочной артерии. Признаки его быстрого роста являются показанием к ускорению операции.
• Наличие сопутствующих патологий. Атриовентрикулярный канал часто встречается у детей с синдромом Дауна. У таких детей легочная гипертензия может развиваться быстрее, что требует более раннего вмешательства. Также учитываются другие возможные пороки развития или заболевания.
• Общее состояние и динамика веса. Критически низкий вес или невозможность его набора могут стать причиной как для ускорения операции (так как порок мешает развитию), так и для ее отсрочки на короткий срок с целью нутритивной поддержки и стабилизации состояния.

Какие признаки указывают на необходимость срочной консультации или ускорения операции

Родителям важно внимательно следить за состоянием ребенка в период ожидания плановой операции. Существуют «красные флаги» — симптомы, при появлении или усилении которых необходимо немедленно обратиться к лечащему кардиологу. Эти признаки могут свидетельствовать о декомпенсации состояния и необходимости пересмотра сроков вмешательства.

• Выраженная одышка: заметное учащение дыхания в покое, участие в дыхании вспомогательной мускулатуры (втяжение межреберных промежутков, крыльев носа).
• Усиление цианоза: посинение носогубного треугольника, кончиков пальцев или всего тела, которое становится более интенсивным или появляется при малейшей нагрузке (плач, кормление).
• Трудности при кормлении: ребенок быстро устает, прерывается, чтобы отдышаться, потеет во время еды, съедает меньший объем молока или смеси.
• Отсутствие прибавки в весе: остановка или потеря веса на протяжении нескольких недель.
• Частые респираторные заболевания: склонность к бронхитам и пневмониям из-за застоя крови в легких.

Риски отложенной операции при атриовентрикулярной коммуникации

Откладывание хирургической коррекции атриовентрикулярного канала за пределы рекомендованных сроков несет серьезные, а порой и фатальные риски для здоровья и жизни ребенка. Основная опасность заключается в развитии необратимых осложнений, которые делают дальнейшее лечение неэффективным или невозможным.

Главный риск — это развитие тяжелой легочной гипертензии. Постоянный избыточный приток крови в легкие вызывает утолщение и склерозирование стенок легочных сосудов. Когда давление в легочной артерии становится критически высоким, сброс крови через дефект меняет направление (становится из правых отделов в левые). Это состояние называется синдромом Эйзенменгера. Ребенок становится синюшным, а порок — неоперабельным. Другие риски включают хроническую сердечную недостаточность, тяжелые нарушения ритма сердца и повышенную предрасположенность к инфекционному эндокардиту (воспалению внутренней оболочки сердца).

Как принимается решение о дате операции: путь от диагноза до госпитализации

Процесс определения даты операции — это не одномоментное решение, а результат слаженной работы команды специалистов и тщательного наблюдения за ребенком. Этот путь помогает обеспечить максимальную безопасность и эффективность лечения.

1. Постановка диагноза. Обычно порок выявляется еще внутриутробно или в первые дни после рождения на основании шумов в сердце и данных эхокардиографии.
2. Наблюдение у кардиолога. После постановки диагноза ребенок ставится на учет к детскому кардиологу. Назначается медикаментозная терапия для контроля симптомов сердечной недостаточности (мочегонные, препараты для поддержки сердечной мышцы).
3. Консультация кардиохирурга. Семья направляется на консультацию в кардиохирургический центр, где ребенка осматривает хирург и ставит в лист ожидания на операцию.
4. Командное обсуждение. Решение о точных сроках принимается коллегиально кардиохирургом, кардиологом и анестезиологом. Учитываются все данные о состоянии ребенка, динамика его развития и результаты обследований.
5. Планирование госпитализации. Когда оптимальное время наступает и подходит очередь, с родителями связываются и назначают дату госпитализации для предоперационной подготовки и проведения хирургического вмешательства.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Атриовентрикулярный септальный дефект». — М.: Министерство здравоохранения Российской Федерации, 2022.
2. Бокерия Л.А., Шаталов К.В., Ковалев И.А. Врожденные пороки сердца. — М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева, 2016. — 534 с.
3. Белоконь Н.А., Кубергер М.Б. Болезни сердца и сосудов у детей: Руководство для врачей. В 2-х томах. — М.: Медицина, 1987. — 448 с.
4. Шарыкин А.С. Врожденные пороки сердца. Руководство для педиатров, кардиологов, неонатологов. — М.: Теремок, 2005. — 384 с.
5. Baumgartner H., De Backer J., Babu-Narayan S.V. et al. 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease // European Heart Journal. — 2021. — Vol. 42, № 6. — P. 563–645.