Несбалансированный атриовентрикулярный канал: жизнь с одним желудочком

Автор:

Кардиохирург, Сосудистый хирург, Флеболог

22.11.2025

5 мин.

Несбалансированный атриовентрикулярный канал (НАВК) — это один из самых сложных врожденных пороков сердца, при котором общая структура, разделяющая предсердия и желудочки, развита неправильно и смещена в сторону одного из желудочков. В результате один из желудочков сердца оказывается значительно меньше другого (гипоплазированным) и не может полноценно выполнять свою насосную функцию. Это приводит к тому, что всю основную работу по перекачиванию крови берет на себя более развитый, доминантный желудочек. Такое состояние называется «функционально единственный желудочек сердца». Диагноз звучит пугающе, однако современная кардиохирургия предлагает четкую стратегию, направленную не на «починку» недоразвитого желудочка, а на создание эффективной системы кровообращения, которая позволит ребенку расти, развиваться и вести полноценную жизнь с одним работающим желудочком.

Что такое несбалансированный атриовентрикулярный канал

Чтобы понять суть этого порока, представьте сердце как дом с четырьмя комнатами: два предсердия сверху и два желудочка снизу. В норме между ними есть четкие перегородки и клапаны. При атриовентрикулярном канале (АВК) в центре сердца, на пересечении всех четырех камер, вместо отдельных клапанов и перегородок формируются один общий клапан и дефекты в межпредсердной и межжелудочковой перегородках. В случае несбалансированной формы этого порока общий клапан смещен так, что большая часть крови поступает только в один из желудочков, который становится доминантным. Второй желудочек получает очень мало крови, не развивается и остается гипоплазированным, то есть аномально маленьким. Таким образом, сердце вынуждено работать в режиме одного насоса вместо двух, что кардинально меняет всю систему кровообращения.

Почему возникает НАВК и как он влияет на работу сердца

Несбалансированный атриовентрикулярный канал, как и другие врожденные пороки сердца, формируется на ранних сроках беременности из-за нарушения процесса закладки и развития сердечных структур. Точные причины до конца не установлены, но известно, что определенную роль могут играть генетические факторы, в частности, этот порок часто встречается у детей с синдромом Дауна. Важно понимать, что возникновение этого состояния не является виной родителей.

Главное последствие работы сердца с единственным желудочком — это смешение артериальной (богатой кислородом) и венозной (бедной кислородом) крови. Всю кровь, поступающую от тела и от легких, доминантный желудочек вынужден прокачивать одновременно и обратно в легкие, и ко всем органам. Это приводит к двум ключевым проблемам:

Хроническая гипоксемия: к органам и тканям поступает кровь с пониженным содержанием кислорода, что проявляется синюшностью кожных покровов (цианозом), одышкой, быстрой утомляемостью и задержкой в физическом развитии.
Перегрузка единственного желудочка: желудочек вынужден выполнять двойную работу, что со временем приводит к его изнашиванию и развитию сердечной недостаточности.

Стратегия лечения: этапная хирургическая коррекция

Основной подход к лечению несбалансированного АВК заключается не в создании анатомически идеального четырехкамерного сердца, что невозможно из-за гипоплазии одного из желудочков, а в проведении серии паллиативных операций. Цель этих вмешательств — разделить потоки артериальной и венозной крови и создать стабильную систему кровообращения с одним желудочком, которая будет эффективно работать долгие годы. Коррекция всегда проходит в несколько этапов.

Вот как выглядит этот путь:

Первый этап (в первые месяцы жизни). Его цель — сбалансировать легочный и системный кровоток, чтобы защитить легкие от избыточного притока крови или, наоборот, обеспечить достаточный приток. В зависимости от ситуации выполняется либо суживание легочной артерии, либо наложение системно-легочного анастомоза (шунта). Это временная мера, которая позволяет ребенку окрепнуть и подрасти для следующей, более сложной операции.
Второй этап: операция Гленна (в возрасте 4–6 месяцев). Суть операции — направить венозную кровь от верхней половины тела напрямую в легочную артерию, минуя сердце. Это значительно разгружает единственный желудочек, так как ему больше не нужно прокачивать эту кровь в легкие. После операции Гленна состояние ребенка значительно улучшается, уменьшается цианоз.
Третий этап: операция Фонтена (в возрасте 2–4 лет). Это завершающий этап коррекции. Во время этой операции венозная кровь от нижней половины тела также направляется напрямую в легочную артерию. В результате вся венозная кровь поступает в легкие без участия желудочка, а единственный желудочек работает исключительно на то, чтобы качать обогащенную кислородом кровь ко всему организму. Так создается новая, гемодинамически эффективная система кровообращения.

Жизнь после операции Фонтена: долгосрочное наблюдение и поддержка

Завершение хирургической коррекции — это не конец пути, а начало нового этапа жизни. Пациенты с кровообращением Фонтена требуют пожизненного наблюдения у кардиолога, который специализируется на врожденных пороках сердца. Регулярные обследования помогают вовремя выявлять и корректировать возможные отдаленные осложнения.

Плановые визиты к врачу обычно включают:

Эхокардиографию (УЗИ сердца): для оценки функции единственного желудочка, работы клапанов и состояния созданных анастомозов.
Электрокардиограмму (ЭКГ) и холтеровское мониторирование: для выявления нарушений сердечного ритма (аритмий), которые являются одним из частых осложнений.
Анализы крови: для контроля функции печени и почек, которые могут испытывать повышенную нагрузку при таком типе кровообращения.
Магнитно-резонансную томографию (МРТ) сердца: для детальной оценки анатомии и функции сердечно-сосудистой системы.

Физическая активность и реабилитация: поиск баланса

Многих родителей волнует вопрос, сможет ли ребенок после всех операций вести активный образ жизни. Ответ — да, но с определенными ограничениями. Кровообращение Фонтена не может обеспечить такой же уровень доставки кислорода при пиковых нагрузках, как здоровое сердце. Поэтому профессиональный спорт и виды деятельности, требующие экстремальных физических усилий, противопоказаны.

Однако умеренная физическая активность не только возможна, но и необходима для поддержания здоровья сердечно-сосудистой системы, мышечного тонуса и хорошего самочувствия. Рекомендуются такие виды нагрузок, как плавание, ходьба, езда на велосипеде в спокойном темпе, лечебная физкультура. Программу физической реабилитации и допустимый уровень нагрузок всегда следует обсуждать с лечащим кардиологом, который подберет оптимальный режим индивидуально для каждого пациента.

Возможные долгосрочные осложнения и как их контролировать

Жизнь с единственным желудочком после операции Фонтена требует пожизненного внимания, так как созданная система кровообращения имеет свои особенности и потенциальные риски. Важно знать о них не для того, чтобы бояться, а чтобы понимать, на что обращать внимание и почему так важны регулярные осмотры у врача.

Для лучшего понимания основные долгосрочные риски и методы их контроля представлены в таблице:

Осложнение	Проявление	Почему это важно контролировать
Аритмии	Перебои в работе сердца, учащенное сердцебиение, головокружение.	Нарушения ритма могут снижать эффективность работы сердца и повышать риск образования тромбов. Лечатся медикаментозно или с помощью специальных процедур.
Тромбоэмболия	Образование сгустков крови (тромбов) в венозной системе с риском их попадания в легкие или другие органы.	Из-за замедления тока венозной крови риск тромбообразования повышен. Часто требуется пожизненный прием препаратов, разжижающих кровь.
Белок-теряющая энтеропатия	Потеря белка через кишечник, что приводит к отекам, снижению иммунитета.	Это редкое, но серьезное осложнение, связанное с высоким венозным давлением. Требует специальной диеты и медикаментозного лечения.
Нарушения функции печени	Повышение печеночных ферментов в крови, в долгосрочной перспективе — фиброз и цирроз печени.	Застой венозной крови создает повышенную нагрузку на печень. Необходим регулярный биохимический контроль крови и УЗИ органов брюшной полости.

Психологическая поддержка семьи и ребенка

Путь от постановки диагноза «несбалансированный атриовентрикулярный канал» до завершения всех этапов лечения — это серьезное испытание не только для ребенка, но и для всей семьи. Родители испытывают страх, тревогу и чувство вины. По мере взросления ребенок также начинает осознавать свои особенности, ограничения и необходимость постоянного медицинского контроля.

Крайне важна психологическая поддержка на всех этапах. Не стесняйтесь обращаться за помощью к психологам, работающим в кардиоцентрах. Общение с другими семьями, столкнувшимися с похожей ситуацией, также может оказать неоценимую поддержку. Важно создать для ребенка атмосферу любви и принятия, помогая ему адаптироваться к жизни со своими особенностями, но не делая из него «хрустального» пациента. Правильный психологический настрой помогает успешно преодолевать все трудности и формировать позитивный взгляд на будущее.

Список литературы

Клинические рекомендации «Единственный желудочек сердца» (утв. Минздравом России). — М., 2022.
Бокерия Л.А., Шаталов К.В. (ред.). Детская кардиохирургия: руководство. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2016. — 848 с.
Шарыкин А.С. Врожденные пороки сердца: руководство для педиатров, кардиологов, неонатологов. — 2-е изд. — М.: Теремок, 2009. — 384 с.
Geva T., Stout K.K., и др. 2018 AHA/ACC Guideline for the Management of Adults With Congenital Heart Disease: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines // Circulation. — 2019. — Т. 139(19). — С. e895-e981.
Allen H.D., Driscoll D.J., Shaddy R.E., Penny D.J. (ред.). Moss and Adams' Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents: Including the Fetus and Young Adult. 9-е изд. — Lippincott Williams & Wilkins, 2016. — 1792 с.