Подготовительные операции при ДОМС для стабилизации состояния ребенка

Подготовительные операции при ДОМС (двойном отхождении магистральных сосудов) — это первый, жизненно важный этап хирургического лечения, направленный на стабилизацию состояния ребенка и подготовку его к последующей радикальной коррекции порока. Двойное отхождение магистральных сосудов является сложным врожденным пороком сердца, при котором аорта и легочная артерия отходят от правого желудочка, что приводит к нарушению кровообращения и смешению артериальной и венозной крови. Паллиативные, или вспомогательные, вмешательства не устраняют порок полностью, но создают условия, при которых сердечно-сосудистая система ребенка может адаптироваться, а сам ребенок — набрать вес и окрепнуть для проведения основного, более сложного этапа лечения.

Почему нельзя сразу провести радикальную коррекцию двойного отхождения магистральных сосудов

Вопрос о невозможности немедленной полной коррекции порока — один из самых частых и тревожных для родителей. Важно понимать, что решение о поэтапном лечении принимается исключительно в интересах безопасности ребенка. Организм новорожденного, особенно с тяжелым пороком сердца, очень уязвим. Радикальная операция при ДОМС — это длительное и травматичное вмешательство, требующее искусственного кровообращения. Проведение такой операции у ослабленного младенца с малым весом сопряжено с крайне высокими рисками.

Основные причины для выбора поэтапной тактики:

• Низкая масса тела и общая незрелость организма. Сердце и сосуды новорожденного слишком малы и хрупки для сложных реконструктивных процедур.
• Нестабильная гемодинамика. Нарушения кровотока, вызванные пороком, приводят к перегрузке сердца и легких. Сначала необходимо стабилизировать эти показатели, чтобы ребенок смог перенести основную операцию.
• Высокий риск легочной гипертензии. При некоторых формах ДОМС кровь под высоким давлением поступает в сосуды легких, что может привести к их необратимому повреждению. Подготовительная операция помогает защитить легкие.
• Необходимость «подготовки» структур сердца. Иногда левый желудочек недостаточно развит, чтобы взять на себя всю нагрузку. Паллиативные операции позволяют создать условия для его постепенного роста и адаптации.

Таким образом, подготовительный этап — это не откладывание лечения, а стратегически важный шаг, который значительно повышает шансы на успешный исход радикальной коррекции в будущем.

Основные цели и задачи подготовительных вмешательств при ДОМС

Каждая паллиативная операция преследует четко определенные цели, которые зависят от конкретного анатомического варианта двойного отхождения магистральных сосудов и связанных с ним нарушений кровообращения. Главная задача — сбалансировать системный и легочный кровоток, обеспечив адекватное снабжение организма кислородом без перегрузки сердца и легких.

Ключевые цели подготовительных операций:

• Ограничение избыточного кровотока в легких. Это необходимо, когда кровь беспрепятственно поступает в легочную артерию, вызывая перегрузку сердца и развитие легочной гипертензии. Защита сосудов легких — приоритетная задача.
• Увеличение недостаточного кровотока в легких. При наличии стеноза (сужения) легочной артерии крови в легкие поступает мало, что вызывает выраженную синюшность (цианоз). Операция направлена на доставку дополнительного объема крови для обогащения кислородом.
• Улучшение смешивания крови. В некоторых случаях необходимо обеспечить адекватное смешивание артериальной и венозной крови на уровне предсердий, чтобы повысить общую сатурацию (насыщение крови кислородом).
• Подготовка желудочков сердца. Создание условий для тренировки и роста левого желудочка, чтобы он был готов к будущей нагрузке после полной коррекции ДОМС.

Достижение этих целей позволяет ребенку пережить самый критический период, начать нормально питаться, расти и развиваться, что создает благоприятный фон для проведения финального этапа лечения.

Виды подготовительных (паллиативных) операций при двойном отхождении магистральных сосудов

Выбор конкретного типа вмешательства зависит от анатомии порока. Существует несколько основных видов паллиативных операций, каждая из которых решает свою специфическую задачу по нормализации гемодинамики.

Ниже описаны наиболее распространенные подготовительные вмешательства при ДОМС:

• Сужение легочной артерии (banding). Эта операция выполняется при избыточном легочном кровотоке. На легочную артерию накладывается специальная манжета, которая искусственно сужает ее просвет. Это ограничивает приток крови к легким, защищая их сосуды от высокого давления и уменьшая нагрузку на сердце. Процедура позволяет предотвратить развитие сердечной недостаточности и необратимой легочной гипертензии.
• Наложение системно-легочного анастомоза. Данное вмешательство показано при недостаточном кровотоке в легких, вызванном стенозом легочной артерии. Хирург создает дополнительный путь для крови (шунт) между системным кровотоком (например, подключичной артерией) и легочной артерией. Самым известным является модифицированный анастомоз по Блелоку-Тауссиг. Это позволяет направить больше крови в легкие для оксигенации и уменьшить цианоз.
• Атриосептостомия (процедура Рашкинда). Это эндоваскулярная (выполняемая через сосуды) процедура, которая применяется для улучшения смешивания крови между предсердиями. С помощью специального баллонного катетера в межпредсердной перегородке создается или расширяется отверстие. Это необходимо, когда недостаточное смешивание венозной и артериальной крови приводит к критически низкой сатурации и тяжелому состоянию ребенка.

Как определяется выбор конкретного типа паллиативной операции

Решение о выборе метода паллиативной помощи принимается кардиохирургической командой на основе всесторонней диагностики, включающей эхокардиографию (УЗИ сердца), а иногда и компьютерную томографию или катетеризацию сердца. Выбор зависит от доминирующей гемодинамической проблемы.

В таблице ниже представлена упрощенная схема выбора операции в зависимости от типа нарушения кровообращения при двойном отхождении магистральных сосудов.

Риски и возможные осложнения паллиативных операций

Любое хирургическое вмешательство сопряжено с определенными рисками, и паллиативные операции не являются исключением. Родителям важно знать о них, чтобы понимать всю серьезность ситуации и важность послеоперационного наблюдения. Кардиохирурги и реаниматологи прилагают все усилия для минимизации этих рисков.

Среди возможных осложнений выделяют общие хирургические риски (кровотечение, инфекция, реакция на анестезию) и специфические, связанные с типом вмешательства:

• При сужении легочной артерии: миграция (смещение) манжеты, избыточное или недостаточное сужение артерии, деформация ствола легочной артерии.
• При системно-легочном анастомозе: тромбоз (закупорка) шунта, что требует экстренного вмешательства; избыточный кровоток через шунт, приводящий к перегрузке сердца.
• При атриосептостомии: нарушения сердечного ритма, повреждение структур сердца (редко).

Несмотря на перечисленные риски, польза от проведения подготовительной операции для стабилизации состояния критически больного ребенка несоизмеримо выше. Эти вмешательства дают ребенку шанс дожить до радикальной коррекции и значительно улучшают его прогноз.

Жизнь ребенка после подготовительной операции: что дальше

После успешного паллиативного вмешательства состояние ребенка, как правило, значительно улучшается. Уменьшается одышка, нормализуется цвет кожных покровов, он начинает лучше есть и прибавлять в весе. Однако важно помнить, что это лишь временная мера. Организм ребенка растет, и созданные хирургическим путем условия со временем перестают быть эффективными (например, шунт становится слишком маленьким).

Поэтому ребенок после паллиативной операции нуждается в постоянном и тщательном наблюдении у кардиолога. Регулярные осмотры и эхокардиография позволяют контролировать его состояние, работу сердца и состоятельность выполненного вмешательства. Главная цель этого периода — определить оптимальное время для проведения следующего, уже радикального этапа лечения, который направлен на полное анатомическое исправление порока. Обычно это происходит в возрасте от нескольких месяцев до нескольких лет, в зависимости от типа ДОМС и общего состояния ребенка.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка». Разработчик: Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России. Утверждены Министерством здравоохранения Российской Федерации, 2022.
2. Сердечно-сосудистая хирургия: Руководство / Под ред. В.И. Бураковского, Л.А. Бокерия. — М.: Медицина, 1989. — 752 с.
3. Шарыкин А.С. Врожденные пороки сердца. Руководство для педиатров, кардиологов, неонатологов. — М.: Теремок, 2005. — 384 с.
4. Kirklin/Barratt-Boyes Cardiac Surgery: Morphology, Diagnostic Criteria, Natural History, Techniques, Results, and Indications / Edited by James K. Kirklin, Brian G. Barratt-Boyes. 4th ed. — Philadelphia: Elsevier Saunders, 2013. — 2040 p.
5. Белозеров Ю.М. Детская кардиология. — М.: МЕДпресс-информ, 2004. — 600 с.