Хирургическая коррекция ДОМС с помощью процедуры Растелли и ее этапы

Автор:

Кардиохирург, Сосудистый хирург, Флеболог

22.11.2025

5 мин.

Хирургическая коррекция ДОМС с помощью процедуры Растелли — это сложное кардиохирургическое вмешательство, направленное на восстановление нормального кровообращения у пациентов с определенным типом врожденного порока сердца. При двойном отхождении магистральных сосудов от правого желудочка и аорта, и легочная артерия начинаются от правого желудочка, что приводит к смешиванию артериальной и венозной крови и серьезным нарушениям гемодинамики. Операция Растелли позволяет анатомически правильно разделить кровотоки, направив обогащенную кислородом кровь из левого желудочка в аорту, а венозную кровь из правого желудочка — в легочную артерию. Это вмешательство является одним из самых эффективных методов лечения для конкретной группы пациентов с данной патологией.

Что такое процедура Растелли и когда она необходима

Процедура Растелли — это многоэтапная операция на открытом сердце, разработанная для коррекции сложных врожденных пороков, в первую очередь двойного отхождения магистральных сосудов от правого желудочка. Суть вмешательства заключается в создании искусственных путей для крови внутри сердца, чтобы имитировать нормальную анатомию. Она не просто «чинит» дефект, а, по сути, перестраивает внутреннюю структуру сердца для обеспечения правильной физиологии кровообращения.

Это вмешательство не является универсальным решением для всех случаев ДОМС. Его применение оправдано при наличии строго определенных анатомических особенностей. Ключевые показания для выбора именно этой методики включают:

Двойное отхождение магистральных сосудов (ДОМС), сочетающееся с дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП).
Расположение дефекта межжелудочковой перегородки. ДМЖП должен находиться на достаточном удалении от клапана легочной артерии, но при этом располагаться близко к аорте. Такое положение позволяет хирургу создать тоннель от левого желудочка к аорте без риска обструкции.
Наличие стеноза (сужения) легочной артерии. Часто при ДОМС имеется сужение пути оттока из правого желудочка, что делает невозможным простое перенаправление кровотока. Процедура Растелли решает эту проблему путем установки внешнего кондуита.

Выбор в пользу операции Растелли делается на основании комплексной диагностики, которая подтверждает, что анатомия сердца пациента наилучшим образом подходит для этого вида коррекции. В противном случае могут быть рассмотрены другие хирургические тактики.

Подготовка к хирургическому вмешательству: ключевые шаги

Тщательная подготовка является залогом успешного проведения операции и снижения рисков осложнений. Этот этап начинается сразу после постановки диагноза и принятия решения о необходимости хирургической коррекции двойного отхождения магистральных сосудов. Подготовительный процесс включает в себя несколько важных компонентов.

В первую очередь, это всесторонняя диагностика для получения максимально точной картины анатомии сердца и оценки общего состояния пациента. Стандартный комплекс обследований включает:

Эхокардиография (ЭхоКГ): основной метод, позволяющий визуализировать структуры сердца, оценить размеры его камер, расположение дефекта межжелудочковой перегородки и магистральных сосудов, а также измерить градиенты давления.
Магнитно-резонансная томография (МРТ) или компьютерная томография (КТ) с контрастированием: эти методы дают детализированное трехмерное изображение сердца и сосудов, что критически важно для точного планирования хирургического вмешательства.
Катетеризация полостей сердца: инвазивная процедура, которая позволяет точно измерить давление в камерах сердца и легочной артерии, оценить уровень насыщения крови кислородом и определить легочное сосудистое сопротивление.
Общие клинические анализы: анализ крови, мочи, биохимические показатели необходимы для оценки функции внутренних органов и готовности организма к нагрузке.

На основе полученных данных кардиохирургическая команда, включающая кардиохирурга, кардиолога, анестезиолога-реаниматолога, принимает окончательное решение о тактике и сроках операции. С родителями или пациентом проводится подробная беседа, где разъясняются цели вмешательства, его этапы, потенциальные риски и ожидаемые результаты.

Основные этапы операции Растелли: пошаговое описание

Хирургическая коррекция ДОМС является одной из наиболее сложных в детской кардиохирургии и выполняется в условиях искусственного кровообращения, когда функции сердца и легких временно берет на себя специальный аппарат. Это позволяет хирургу работать на остановленном, «сухом» сердце. Вмешательство состоит из нескольких последовательных и взаимосвязанных этапов, каждый из которых имеет свою четкую цель.

Для лучшего понимания процесса ниже представлена таблица с основными этапами процедуры Растелли.

Этап	Описание действий хирурга и их цель
1. Доступ и подключение к аппарату искусственного кровообращения (АИК)	Выполняется срединная стернотомия (рассечение грудины) для получения доступа к сердцу. Пациент подключается к АИК, который насыщает кровь кислородом и перекачивает ее по организму. Сердце останавливают с помощью специального раствора (кардиоплегия). Цель — создать безопасные и неподвижные условия для работы хирурга.
2. Создание внутрижелудочкового тоннеля	Через разрез в правом желудочке хирург устанавливает заплату из синтетического материала (например, дакрона). Эта заплата формирует тоннель, который соединяет левый желудочек (откуда отходит богатая кислородом кровь) через дефект межжелудочковой перегородки с аортой. Цель — направить аортальный кровоток из левого желудочка, как это происходит в здоровом сердце.
3. Закрытие пути оттока из правого желудочка в аорту	После создания тоннеля естественный выход из правого желудочка в аорту становится ненужным и даже вредным. Хирург ушивает его, чтобы полностью разделить большой и малый круги кровообращения. Цель — предотвратить смешивание венозной и артериальной крови.
4. Имплантация клапансодержащего кондуита	Хирург формирует новое соединение между правым желудочком и легочной артерией. Для этого используется кондуит — специальная трубка, содержащая биологический или механический клапан. Один конец кондуита подшивается к разрезу на правом желудочке, а другой — к легочной артерии. Цель — восстановить адекватный кровоток в легкие для насыщения крови кислородом.
5. Завершение операции	После выполнения всех этапов коррекции сердце постепенно «запускают» снова. Пациента отключают от аппарата искусственного кровообращения, как только сердце начинает эффективно сокращаться. Проводится контроль кровотечения, устанавливаются дренажи, и рана на грудине послойно ушивается.

Восстановление и жизнь после процедуры Растелли

Период восстановления после такой сложной операции требует времени и тщательного медицинского наблюдения. Первые дни пациент проводит в отделении реанимации и интенсивной терапии, где круглосуточно отслеживаются все жизненно важные показатели: сердечный ритм, артериальное давление, дыхание, насыщение крови кислородом. Затем его переводят в кардиохирургическое отделение, где продолжается лечение и начинается ранняя реабилитация.

После выписки из стационара начинается этап долгосрочного наблюдения. Пациенту необходимо пожизненно находиться под контролем кардиолога. Регулярные осмотры, ЭКГ, эхокардиография и, при необходимости, другие исследования позволяют вовремя выявить и скорректировать возможные проблемы.

Одной из особенностей операции Растелли является использование кондуита, который имеет ограниченный срок службы. Со временем он может сужаться, кальцинироваться или клапан в нем может начать работать некорректно. Кроме того, по мере роста ребенка кондуит становится для него «мал». Поэтому важно понимать, что пациентам, перенесшим процедуру Растелли, в будущем практически всегда требуются повторные операции по замене кондуита. Современные технологии, включая транскатетерную имплантацию клапанов, в некоторых случаях позволяют проводить эти вмешательства менее инвазивно. Несмотря на необходимость повторных операций, успешная коррекция ДОМС позволяет пациентам вести полноценную и активную жизнь.

Возможные риски и прогноз при двойном отхождении магистральных сосудов

Как и любое крупное хирургическое вмешательство на сердце, процедура Растелли сопряжена с определенными рисками. Современная кардиохирургия и анестезиология достигли высокого уровня безопасности, но полностью исключить вероятность осложнений невозможно. Важно, чтобы пациенты и их семьи были осведомлены о них.

К основным ранним послеоперационным рискам относятся:

Кровотечение.
Инфекционные осложнения.
Нарушения сердечного ритма (аритмии).
Острая сердечная недостаточность.
Неврологические осложнения.

В долгосрочной перспективе основной проблемой является дисфункция установленного кондуита, которая требует повторной операции. Также могут развиваться нарушения ритма или проблемы с функционированием заплаты внутрижелудочкового тоннеля.

Несмотря на перечисленные риски, прогноз для пациентов с двойным отхождением магистральных сосудов после успешно выполненной операции Растелли значительно улучшился за последние десятилетия. Без хирургического лечения этот порок имеет крайне неблагоприятный прогноз. Коррекция же позволяет не только спасти жизнь, но и обеспечить ее высокое качество. Большинство пациентов могут посещать школу, заниматься неолимпийскими видами спорта и вести активный образ жизни под наблюдением кардиолога.

Список литературы

Бураковский В.И., Бокерия Л.А. Сердечно-сосудистая хирургия: Руководство. — М.: Медицина, 1989. — 752 с.
Клинические рекомендации «Двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка». Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России. — 2016.
Шаталов К.В., Арнаутова И.В., Лобачева Г.В. и др. Операция Растелли в современной хирургии сложных врожденных пороков сердца // Патология кровообращения и кардиохирургия. — 2013. — № 4. — С. 13–19.
Kirklin J.W., Barratt-Boyes B.G. Cardiac Surgery: Morphology, Diagnostic Criteria, Natural History, Techniques, Results, and Indications. 4-е изд. — Philadelphia: Saunders Elsevier, 2013. — 2128 P.
Mavroudis C., Backer C.L. Pediatric Cardiac Surgery. 4-е изд. — Wiley-Blackwell, 2013. — 968 P.
Giamberti A., Chessa M., Abella R., Butera G. The Rastelli operation: a timeless option for complex congenital heart disease // The Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery. — 2014. — Vol. 148, № 5. — P. 2397–2402.