Артериальное переключение как метод лечения ДОМС типа Тауссиг-Бинг

Автор:

Кардиохирург, Сосудистый хирург, Флеболог

22.11.2025

5 мин.

Операция артериального переключения является основным и наиболее эффективным методом хирургической коррекции такой сложной врожденной аномалии сердца, как двойное отхождение магистральных сосудов (ДОМС) типа Тауссиг-Бинг. Этот диагноз, безусловно, вызывает у родителей тревогу и множество вопросов. Важно понимать, что современная кардиохирургия обладает технологиями и опытом, позволяющими провести анатомически правильную коррекцию порока и подарить ребенку шанс на полноценную и долгую жизнь. Цель данной операции — не временное улучшение, а полное восстановление нормального кровообращения, создание сердца с двумя эффективно работающими желудочками.

Что такое аномалия Тауссиг-Бинг и почему необходимо артериальное переключение

Аномалия Тауссиг-Бинг — это одна из форм сложного врожденного порока сердца, который относится к группе двойного отхождения магистральных сосудов от правого желудочка. В норме аорта (главный сосуд, несущий обогащенную кислородом кровь к телу) отходит от левого желудочка, а легочная артерия (несущая венозную кровь в легкие для обогащения кислородом) — от правого. При аномалии Тауссиг-Бинг оба этих сосуда — и аорта, и легочная артерия — отходят от правого желудочка. Кроме того, при этом пороке всегда присутствует дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — отверстие в стенке между правым и левым желудочками.

Такое строение сердца приводит к критическим нарушениям кровообращения. Происходит смешение артериальной и венозной крови, из-за чего органы и ткани не получают достаточного количества кислорода. Это проявляется синюшностью кожных покровов (цианозом), одышкой и быстрой утомляемостью ребенка. Без хирургического вмешательства сердце работает с колоссальной перегрузкой, что быстро приводит к развитию сердечной недостаточности и необратимым изменениям в сосудах легких. Операция артериального переключения является единственным способом разорвать этот порочный круг и создать условия для нормального роста и развития ребенка.

Суть операции артериального переключения: анатомическая коррекция порока

Главная цель операции артериального переключения — восстановить правильную анатомию сердца и магистральных сосудов. Это не паллиативная (вспомогательная) процедура, а радикальная коррекция, после которой сердце начинает функционировать так, как ему положено от природы. Хирург, по сути, «переставляет» аорту и легочную артерию на их законные места.

В ходе вмешательства аорта отсекается от правого желудочка и перемещается к левому, а легочная артерия, наоборот, отсекается от правого желудочка и подшивается к выходному тракту правого желудочка. Одним из самых деликатных и жизненно важных этапов является перемещение коронарных артерий. Эти небольшие сосуды отходят от основания аорты и питают саму сердечную мышцу. Хирург аккуратно вырезает их вместе с небольшими участками стенки аорты и вшивает в новый, перемещенный корень аорты. Завершающим этапом является закрытие дефекта межжелудочковой перегородки с помощью заплаты. В результате левый желудочек начинает качать обогащенную кислородом кровь в аорту ко всему телу, а правый — венозную кровь в легочную артерию, как это и происходит в здоровом сердце.

Оптимальные сроки проведения операции и подготовка к ней

Операция артериального переключения при диагнозе двойного отхождения магистральных сосудов типа Тауссиг-Бинг проводится в раннем неонатальном периоде, как правило, в первые недели жизни ребенка. Проведение операции именно в этом возрасте имеет критически важное значение по двум причинам. Во-первых, левый желудочек сердца новорожденного от природы готов к высокой нагрузке, так как в утробе матери он работал в условиях системного давления. После операции он должен будет качать кровь по всему телу, и в первые недели жизни он способен легко адаптироваться к этой роли. Если операцию отложить, левый желудочек привыкнет работать с низким давлением легочной артерии, его мышечная масса уменьшится, и он уже не сможет справиться с системной нагрузкой. Во-вторых, ранняя коррекция предотвращает развитие необратимой легочной гипертензии — высокого давления в сосудах легких, которое возникает из-за избыточного притока крови.

До операции состояние ребенка стабилизируют в отделении интенсивной терапии. Часто для поддержания адекватного смешения крови и кровотока в легких назначается инфузия препарата простагландина. Это позволяет подготовить малыша к обширному хирургическому вмешательству и минимизировать риски.

Основные этапы хирургического вмешательства

Операция артериального переключения — это сложное и высокотехнологичное вмешательство, которое проводится в условиях искусственного кровообращения и гипотермии (охлаждения организма). Ниже представлены ключевые этапы этого процесса.

Этап	Описание
Доступ и подключение к аппарату искусственного кровообращения	Хирург выполняет срединную стернотомию (разрез грудины) для доступа к сердцу. Затем к магистральным сосудам подключаются канюли аппарата искусственного кровообращения, который временно берет на себя функции сердца и легких, насыщая кровь кислородом и перекачивая ее по телу.
Остановка сердца и защита миокарда	Сердце останавливают путем введения специального раствора (кардиоплегия), чтобы хирург мог работать на неподвижном органе. Этот же раствор защищает сердечную мышцу от повреждения во время операции.
Пересечение и перемещение магистральных сосудов	Аорта и легочная артерия пересекаются над клапанами. Производится их перестановка (артериальное переключение) на анатомически правильные позиции. Легочная артерия перемещается вперед (маневр Лекомта), чтобы избежать ее сдавления.
Реимплантация коронарных артерий	Самый ответственный этап. Коронарные артерии вместе с небольшими площадками стенки аорты («пуговицами») вырезаются и вшиваются в новый корень аорты (неоаорту). От точности этого этапа зависит кровоснабжение самого сердца.
Закрытие дефектов	Хирург закрывает дефект межжелудочковой перегородки с помощью заплаты из синтетического материала или собственного перикарда пациента. Также закрывается открытое овальное окно или дефект межпредсердной перегородки.
Завершение операции	После выполнения всех этапов коррекции сердце постепенно согревают, и оно возобновляет свою работу. Ребенка отключают от аппарата искусственного кровообращения, и хирург ушивает грудную клетку.

Возможные риски и прогноз после операции артериального переключения

Любая операция на открытом сердце сопряжена с определенными рисками, и артериальное переключение не является исключением. К возможным осложнениям относятся кровотечение, инфекционные процессы, нарушения сердечного ритма, неврологические осложнения. Специфическим риском данной операции является проблема с пересаженными коронарными артериями — их сужение (стеноз) или перегиб, что может нарушить питание сердечной мышцы. Также в отдаленном периоде возможно сужение в области швов на аорте или легочной артерии.

Несмотря на перечисленные риски, важно понимать, что за последние десятилетия техника выполнения операции артериального переключения была отточена до мелочей. В специализированных кардиохирургических центрах с большим опытом подобных вмешательств летальность не превышает 2–5%. Долгосрочный прогноз для детей после успешной коррекции двойного отхождения магистральных сосудов типа Тауссиг-Бинг очень хороший. Большинство пациентов ведут активный образ жизни, не отличающийся от сверстников. Анатомически исправленное сердце позволяет им расти, развиваться и заниматься спортом с минимальными ограничениями.

Жизнь после коррекции двойного отхождения магистральных сосудов: наблюдение и реабилитация

Послеоперационный период ребенок проводит в отделении реанимации и интенсивной терапии под круглосуточным наблюдением врачей. Длительность пребывания там зависит от тяжести исходного состояния и течения операции. После стабилизации состояния его переводят в обычное кардиохирургическое отделение. Восстановление происходит постепенно, но дети обладают удивительными регенеративными способностями.

Даже после успешной операции и выписки из стационара ребенок нуждается в пожизненном наблюдении у кардиолога. Регулярные осмотры, включающие электрокардиограмму (ЭКГ), эхокардиографию (УЗИ сердца) и, при необходимости, другие исследования, позволяют вовремя выявить и скорректировать возможные отдаленные проблемы. Чаще всего наблюдение требуется для контроля функции клапана новой аорты (неоаортального клапана) и проходимости легочной артерии. Но при стабильном состоянии визиты к врачу становятся редкими — как правило, один раз в год или реже. Подавляющее большинство пациентов после артериального переключения живут полноценной жизнью, создают семьи и не ощущают значительных ограничений, связанных с перенесенной в детстве операцией.

Список литературы

Бокерия Л. А., Подзолков В. П., Шаталов К. В. и др. Двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка: современные подходы к хирургическому лечению // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. — 2011. — № 4. — С. 4–11.
Клинические рекомендации. Двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка. — Министерство здравоохранения Российской Федерации, 2022.
Шарыкин А. С. Врожденные пороки сердца. Руководство для педиатров, кардиологов, неонатологов. — М.: Теремок, 2005. — 384 с.
Kirklin J. W., Barratt-Boyes B. G. Cardiac Surgery: Morphology, Diagnostic Criteria, Natural History, Techniques, Results, and Indications. 4th ed. — Philadelphia: Saunders Elsevier, 2013. — 2176 p.
Stark J. F., de Leval M. R., Tsang V. T. Surgery for Congenital Heart Defects. 3rd ed. — John Wiley & Sons, 2006. — 806 p.
Geva T., Stout K. K., Valente A. M., et al. 2018 AHA/ACC Guideline for the Management of Adults With Congenital Heart Disease // Journal of the American College of Cardiology. — 2019. — Vol. 73, No. 12. — P. e81–e192.