Редкие и сложные операции при ДОМС: процедуры Никайдо и Фонтена

Диагноз «двуотходный правый желудочек» (ДОПЖ) у ребенка — это всегда серьезное испытание для семьи. Этот врожденный порок сердца, при котором аорта и легочная артерия отходят преимущественно от правого желудочка, требует сложного хирургического вмешательства. Когда стандартные методы коррекции невозможны из-за уникальных анатомических особенностей, кардиохирурги прибегают к редким и технически виртуозным операциям. Среди них выделяются две ключевые процедуры с принципиально разной философией — операция Никайдо, направленная на создание нормальной двухжелудочковой анатомии, и операция Фонтена, создающая обходной путь для крови при невозможности использовать два желудочка. Понимание сути, целей и последствий этих вмешательств помогает родителям осознанно пройти этот сложный путь вместе с врачами.

Когда стандартные операции не подходят: показания к процедурам Никайдо и Фонтена

Основная цель хирургического лечения двуотходного правого желудочка — это разделение большого и малого кругов кровообращения и создание ситуации, когда левый желудочек (ЛЖ) качает артериальную кровь в аорту, а правый желудочек (ПЖ) — венозную кровь в легочную артерию. Однако анатомия ДОПЖ крайне вариабельна. Расположение дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП), наличие сужения (стеноза) легочной артерии и размеры самих желудочков диктуют выбор хирургической тактики. Процедуры Никайдо и Фонтена применяются в самых сложных случаях, когда анатомия сердца не позволяет провести более простую коррекцию.

Выбор между этими двумя сложными вмешательствами зависит от фундаментального фактора: возможно ли в принципе создать в сердце пациента два полноценно работающих желудочка. Чтобы вам было проще понять принципиальные различия в показаниях, мы свели их в таблицу.

Процедура Никайдо: анатомическая реконструкция сердца

Процедура Никайдо, или транслокация корня аорты, является одной из самых сложных и элегантных операций в детской кардиохирургии. Ее суть заключается не в создании искусственных тоннелей внутри сердца, а в физическом перемещении корня аорты в его правильное анатомическое положение — над левым желудочком. Это позволяет создать максимально естественную гемодинамику, то есть движение крови, с двумя работающими желудочками.

Основные этапы операции Никайдо включают:

• Выделение и перемещение аорты. Хирург аккуратно вырезает корень аорты вместе с аортальным клапаном и коронарными артериями из его аномального положения на правом желудочке. Затем этот комплекс перемещается на место удаленного клапана легочной артерии.
• Закрытие дефекта. Дефект межжелудочковой перегородки закрывается заплатой таким образом, чтобы теперь левый желудочек сообщался с перемещенной аортой.
• Восстановление пути для венозной крови. Создается новый путь оттока от правого желудочка к легочной артерии. Для этого обычно используется кондуит — специальная трубка с клапаном или без него.

Главное преимущество процедуры Никайдо — создание анатомически правильного сердца с двумя полноценными желудочками. Это обеспечивает наилучший долгосрочный прогноз, позволяет ребенку расти и развиваться практически без ограничений, выдерживать физические нагрузки. Однако техническая сложность этой операции, особенно манипуляции с коронарными артериями, требует высочайшей квалификации хирурга и сопряжена с определенными рисками.

Операция Фонтена: создание нового пути для венозной крови

Операция Фонтена — это не анатомическая, а гемодинамическая коррекция. Она применяется тогда, когда создать два рабочих желудочка невозможно. Ее революционная идея состоит в том, чтобы полностью исключить правый желудочек из процесса перекачивания венозной крови в легкие. Вместо этого создается система, при которой венозная кровь от всего тела течет в легочную артерию пассивно, под действием давления в венах, а единственный функциональный желудочек работает только на большой круг кровообращения, снабжая артериальной кровью весь организм.

Такая циркуляция, называемая циркуляцией Фонтена, создается в несколько этапов, обычно в течение первых нескольких лет жизни ребенка:

1. Первый этап (часто операция Гленна). В возрасте 3–6 месяцев венозная кровь от верхней половины тела (из верхней полой вены) направляется напрямую в легочную артерию. Это снижает нагрузку на единственный желудочек.
2. Второй этап (завершение операции Фонтена). В возрасте 2–4 лет венозная кровь от нижней половины тела (из нижней полой вены) также направляется в легочную артерию, обычно через специальный кондуит, проходящий вне сердца.

Операция Фонтена — это не полное излечение, а создание новой, хоть и неидеальной, системы кровообращения, которая позволяет ребенку жить и развиваться. Пациенты с гемодинамикой Фонтена нуждаются в пожизненном наблюдении кардиолога, так как такая система имеет свои уязвимые места, включая повышенный риск образования тромбов, аритмий и долгосрочное влияние на функцию печени.

Сравнение подходов: что определяет выбор хирурга

Выбор между процедурой Никайдо и операцией Фонтена никогда не является произвольным или основанным на предпочтениях хирурга. Это решение целиком и полностью продиктовано индивидуальной анатомией сердца пациента. Главная задача диагностического этапа — точно определить, есть ли возможность для двухжелудочковой коррекции. Если такая возможность есть, пусть и ценой сложнейшей реконструкции, предпочтение всегда будет отдано процедуре Никайдо. Операция Фонтена остается жизнеспасающей альтернативой для детей с анатомией единственного желудочка.

Ниже представлена сравнительная таблица, обобщающая ключевые различия между этими двумя подходами к лечению двуотходного правого желудочка.

Жизнь после операции: реабилитация и долгосрочный прогноз

Послеоперационный период и дальнейшая жизнь ребенка кардинально различаются в зависимости от выполненной операции. Важно понимать, что любое из этих вмешательств — это лишь начало долгого пути, требующего внимания и регулярного наблюдения.

После процедуры Никайдо ребенок получает сердце с практически нормальной анатомией. Прогноз в большинстве случаев благоприятный. Дети могут вести активный образ жизни, посещать школу, заниматься физкультурой (с некоторыми ограничениями, определенными кардиологом). Однако им требуется регулярное наблюдение для контроля функции клапанов, состояния кондуита между правым желудочком и легочной артерией и для своевременного выявления аритмий.

Жизнь с циркуляцией Фонтена требует более пристального внимания. Хотя эта операция спасает жизнь и позволяет детям расти, их система кровообращения остается хрупкой. Важнейшие аспекты долгосрочного ведения включают:

• Пожизненный прием препаратов. Чаще всего назначаются лекарства для разжижения крови (антикоагулянты или антиагреганты) для профилактики тромбозов.
• Регулярный кардиологический контроль. Необходимо постоянно следить за давлением в системе, функцией единственного желудочка, состоянием печени и других органов.
• Контроль физической активности. Уровень допустимых нагрузок определяется индивидуально, но он всегда будет ниже, чем у сверстников со здоровым сердцем.
• Психологическая поддержка. Как ребенку, так и родителям может потребоваться помощь в адаптации к жизни с хроническим состоянием.

Независимо от типа операции, современная кардиохирургия и кардиология дают детям со сложнейшими пороками сердца, включая двуотходный правый желудочек, шанс на долгую и полноценную жизнь. Ключ к успеху — это своевременная диагностика, выполнение операции в центре с большим опытом, а также тщательное и пожизненное наблюдение после нее.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка». Разработаны Ассоциацией сердечно-сосудистых хирургов России. Утверждены Министерством здравоохранения Российской Федерации, 2022 г.
2. Бокерия Л.А., Подзолков В.П., Шаталов К.В. и др. Двухжелудочковая коррекция двуотходного правого желудочка. — М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева, 2012. — 134 с.
3. Шарыкин А.С. Врожденные пороки сердца. Руководство для педиатров, кардиологов, неонатологов. — 3-е изд. — М.: Теремок, 2017. — 544 с.
4. Кирклин Дж. У., Барратт-Бойс Б. Г. Кардиохирургия. В 2 т. Т. 2. — М.: Медицина, 1996. — 768 с.
5. Jacobs M. L., Mavroudis C. (Eds.). Pediatric Cardiac Surgery. — 4th ed. — Wiley-Blackwell, 2013. — 888 p.