Противопоказания и риски операции Гленна: кому она может не подойти

Операция Гленна (или двунаправленный кавопульмональный анастомоз) — это важнейший этап в хирургическом лечении сложных врожденных пороков сердца, при которых сердце функционирует как единый желудочек. Она позволяет значительно улучшить качество жизни таких пациентов, направляя венозную кровь из верхней половины тела напрямую в легочные артерии, минуя системный желудочек. Однако, как и любое серьезное вмешательство, операция Гленна имеет свои строгие показания, а также противопоказания и риски, которые необходимо тщательно оценить. Понимание того, кому эта операция может не подойти, является ключевым для родителей и пациентов, сталкивающихся с этим сложным решением, ведь это позволяет выбрать наиболее безопасный и эффективный путь лечения.

Что такое операция Гленна и ее роль в лечении пороков сердца

Операция Гленна представляет собой второй этап так называемой паллиативной коррекции сложных врожденных пороков сердца с одножелудочковой физиологией. Это хирургическое вмешательство, при котором верхняя полая вена — крупный сосуд, собирающий венозную кровь от головы, шеи и верхних конечностей, — соединяется напрямую с правой легочной артерией. Таким образом, насыщенная углекислым газом кровь сразу поступает в легкие для обогащения кислородом, минуя единственный работающий желудочек, что снижает его нагрузку.

Целью этого вмешательства является создание более эффективного кровообращения и подготовка к заключительному этапу — операции Фонтена, при которой вся венозная кровь будет направлена в легкие без участия желудочка. После успешного проведения операции Гленна дети становятся менее цианотичными (синюшными), улучшается их переносимость физических нагрузок, что создает благоприятные условия для дальнейшего развития и роста. Это значимый шаг на пути к улучшению качества жизни пациентов с серьезными проблемами сердца.

Абсолютные противопоказания к операции Гленна: когда проведение невозможно

Существуют определенные состояния, при которых проведение операции Гленна категорически невозможно или крайне опасно для жизни пациента. Эти факторы называют абсолютными противопоказаниями, и их выявление требует поиска альтернативных методов лечения или пересмотра всей тактики ведения. Они связаны с невозможностью легких принять весь объем венозной крови без участия насосной функции сердца.

Основные абсолютные противопоказания включают:

• Высокое легочное сосудистое сопротивление (ЛСС): это наиболее критическое противопоказание. Если сосуды легких слишком сужены или склерозированы, они не смогут пропустить достаточное количество крови под низким давлением, что приведет к перегрузке легочного русла и развитию тяжелой легочной гипертензии (повышенного давления в легочных артериях). Операция Гленна требует низкого давления в системе легочной артерии для адекватного кровотока.
• Гипоплазия (недоразвитие) или стеноз (сужение) легочных артерий: если основные легочные артерии или их ветви значительно сужены или недостаточно развиты, то даже при низком легочном сосудистом сопротивлении они не смогут обеспечить адекватный кровоток в легких, что делает операцию Гленна неэффективной и опасной.
• Необратимая легочная гипертензия с легочным сосудистым сопротивлением, превышающим допустимые нормы: в некоторых случаях, особенно если первый этап паллиации был проведен несвоевременно или имелись осложнения, легочная гипертензия может стать необратимой. При значениях легочного сосудистого сопротивления выше 4–6 единиц Вуда операция Гленна, скорее всего, не принесет ожидаемого эффекта и может ухудшить состояние пациента.
• Тяжелая дисфункция единственного желудочка: хотя операция Гленна и направлена на снижение нагрузки на желудочек, если его сократительная функция (способность перекачивать кровь) уже критически нарушена, пациент может не пережить операцию или ее последствия. Сохранение адекватной функции системного желудочка необходимо для обеспечения кровообращения в оставшейся части тела.
• Анатомические аномалии верхней полой вены или ее ветвей, препятствующие формированию анастомоза: редко встречаются случаи, когда верхняя полая вена имеет аномальное строение, тромбозы или другие препятствия, которые физически не позволяют безопасно соединить ее с легочной артерией.

Относительные противопоказания и факторы, влияющие на решение об операции Гленна

Помимо абсолютных противопоказаний, существуют также относительные факторы, которые не делают операцию Гленна невозможной, но значительно повышают ее риски и требуют тщательной оценки, а иногда и предварительной коррекции. Решение о проведении операции Гленна в таких случаях принимается консилиумом врачей после взвешивания всех «за» и «против», учитывая потенциальную пользу и возможные осложнения.

Для лучшего понимания влияния этих факторов рассмотрим их в таблице:

Потенциальные риски операции Гленна: о чем нужно знать

Даже при отсутствии явных противопоказаний операция Гленна является сложным хирургическим вмешательством и несет в себе ряд специфических рисков. Знание этих рисков позволяет родителям и врачам быть готовыми к возможным осложнениям и принимать информированные решения.

К основным рискам операции Гленна относятся:

• Кровотечение: любое кардиохирургическое вмешательство сопряжено с риском кровотечения во время или после операции. В некоторых случаях может потребоваться повторная операция для остановки кровотечения.
• Тромботические осложнения: формирование тромбов в сосудистой системе, особенно в области анастомоза (соединения верхней полой вены с легочной артерией), может привести к нарушению кровотока в легкие или к инсультам. Поэтому после операции Гленна часто назначают антикоагулянтную терапию (препараты, разжижающие кровь).
• Аритмии: нарушения сердечного ритма, включая брадикардию (замедление пульса) или тахикардию (учащение пульса), могут возникнуть как во время, так и после операции Гленна, требуя медикаментозной коррекции или временной кардиостимуляции.
• Плевральный выпот и хилоторакс: скопление жидкости (в том числе лимфы, богатой жирами, — хилоторакс) в плевральной полости вокруг легких является частым осложнением. Это может затруднять дыхание и требовать длительного дренирования или медикаментозного лечения.
• Инфекции: риск развития инфекций, таких как пневмония, сепсис или инфекция раны, существует при любом хирургическом вмешательстве, особенно у ослабленных пациентов.
• Нарушение функции легких: после операции Гленна возможно развитие ателектазов (спадение участков легкого), отека легких или ухудшение дыхательной функции, что требует интенсивной терапии и респираторной поддержки.
• Повышение давления в венах верхней половины тела: в некоторых случаях, особенно при неадекватном легочном кровотоке или повышении легочного сосудистого сопротивления, может наблюдаться повышение давления в венах, отходящих от головы и рук. Это может проявляться отеком лица, шеи, верхних конечностей.
• Неудовлетворительный результат операции Гленна: в редких случаях, несмотря на все усилия, операция Гленна может не принести ожидаемого улучшения, если сохраняется высокое легочное сосудистое сопротивление или есть другие неблагоприятные факторы. Это может потребовать дальнейших вмешательств или изменить стратегию лечения.

Важность комплексной диагностики перед операцией Гленна

Для того чтобы минимизировать риски и определить, подходит ли операция Гленна конкретному пациенту, необходима всесторонняя и очень тщательная предоперационная диагностика. Она позволяет оценить анатомию сердца, функцию единственного желудочка, состояние легочных сосудов и общее состояние организма.

Основные диагностические исследования включают:

• Эхокардиография: это неинвазивное ультразвуковое исследование сердца, которое дает детальную информацию о строении сердца, функции желудочков, состоянии клапанов, наличии внутрисердечных шунтов и давлении в легочной артерии. Эхокардиография является основным методом для мониторинга динамики состояния и оценки функции единственного желудочка.
• Катетеризация сердца: это инвазивное исследование, при котором через вену или артерию в сердце вводятся тонкие катетеры. Оно позволяет точно измерить давление в камерах сердца и легочных артериях, определить легочное сосудистое сопротивление, оценить наличие коллатеральных сосудов и получить пробы крови для определения насыщения кислородом. Данные катетеризации сердца критически важны для принятия решения о проведении операции Гленна.
• Компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ) сердца: эти методы дают очень точную трехмерную анатомическую информацию о сердце и магистральных сосудах, включая легочные артерии, верхнюю полую вену и коллатеральные сосуды, что крайне важно для предоперационного планирования.
• Общие клинические анализы: включают общий и биохимический анализ крови, коагулограмму (оценку свертываемости крови), анализы мочи. Они помогают оценить общее состояние организма, выявить воспалительные процессы, нарушения функции почек и печени, а также риски кровотечения.
• Консультации специалистов: врач-кардиолог, кардиохирург, анестезиолог-реаниматолог, а при необходимости пульмонолог, невролог и генетик оценивают все аспекты состояния здоровья пациента и дают заключения относительно рисков и целесообразности операции.

Что делать, если операция Гленна не рекомендована: альтернативные подходы

Известие о том, что операция Гленна не подходит вашему ребенку, может быть очень тяжелым. Однако это не всегда означает отсутствие шансов на улучшение. В некоторых ситуациях существуют альтернативные хирургические или консервативные стратегии, которые могут быть рассмотрены. Главное — это тесное сотрудничество с командой врачей, которая поможет найти наилучшее возможное решение для конкретной ситуации.

Возможные альтернативные подходы и стратегии:

• Отсрочка операции Гленна и оптимизация состояния: в случаях относительных противопоказаний (например, низкий вес, повышенное легочное сосудистое сопротивление, связанное с инфекцией или неадекватной медикаментозной терапией) может быть принято решение отложить операцию Гленна. За этот период проводится интенсивная терапия: оптимизация питания, лечение инфекций, медикаментозное снижение легочного давления, коррекция анемии. Цель — улучшить общее состояние пациента, снизить риски и сделать проведение операции Гленна более безопасным.
• Повторная катетеризация сердца: если результаты первичной катетеризации сердца вызвали сомнения или показали пограничные значения легочного сосудистого сопротивления, через некоторое время может быть проведена повторная катетеризация сердца с фармакологическими пробами. Это поможет более точно оценить реактивность легочных сосудов и их потенциал к снижению давления.
• Эмболизация коллатеральных сосудов: при наличии больших системно-легочных коллатеральных артерий, которые повышают легочное давление, их можно эмболизировать (закупорить) с помощью эндоваскулярной процедуры. Это может снизить легочное сосудистое сопротивление и сделать операцию Гленна выполнимой.
• Использование других паллиативных операций: в очень редких случаях, когда операция Гленна невозможна, но есть шанс на дальнейшую паллиацию, могут быть рассмотрены другие операции, такие как создание системно-легочного шунта (например, модифицированный шунт Блелока — Тауссиг) для увеличения легочного кровотока, если предыдущий шунт уже неэффективен. Однако это менее распространенный путь на данном этапе.
• Трансплантация сердца или комплекса сердце-легкие: в самых тяжелых и безнадежных случаях, когда все хирургические опции исчерпаны и состояние пациента критическое, может быть рассмотрена трансплантация как единственная возможность спасения жизни. Это чрезвычайно сложное решение с большим количеством собственных рисков и этических аспектов.
• Паллиативная помощь и поддерживающая терапия: если медицинские и хирургические возможности исчерпаны и операции Гленна или другие вмешательства невозможны, фокус смещается на поддерживающую терапию, направленную на максимально возможное улучшение качества жизни ребенка, контроль симптомов и предоставление психологической поддержки семье.

Подготовка к операции Гленна: как снизить риски

Грамотная и всесторонняя подготовка к операции Гленна играет ключевую роль в минимизации потенциальных рисков и улучшении исходов. Это комплекс мероприятий, направленных на оптимизацию состояния пациента перед вмешательством.

Основные аспекты подготовки включают:

• Медикаментозная терапия: назначение препаратов для поддержания функции сердца, снижения легочного сосудистого сопротивления (если это возможно), профилактики тромбозов, контроля аритмий. Очень важно строго следовать всем рекомендациям врача-кардиолога.
• Оптимизация питания: многие дети с врожденными пороками сердца имеют дефицит массы тела. Сбалансированное, высококалорийное питание, возможно, с использованием специальных смесей или добавок, помогает набрать необходимый вес и укрепить организм перед операцией Гленна.
• Лечение сопутствующих инфекций: любые очаги инфекции (например, хронический тонзиллит, кариес, инфекции мочевыводящих путей) должны быть пролечены до операции Гленна, чтобы избежать послеоперационных осложнений.
• Коррекция анемии: низкий уровень гемоглобина (анемия) уменьшает кислородную емкость крови. Коррекция анемии препаратами железа или, при необходимости, переливанием крови улучшает оксигенацию тканей и переносимость операции Гленна.
• Психологическая подготовка семьи: родителям и, если позволяет возраст, самому пациенту необходимо получить полную информацию об операции Гленна, ее целях, возможных рисках и послеоперационном периоде. Поддержка психолога может помочь справиться с тревогой и страхом.
• Физическая подготовка: по возможности, врач может рекомендовать легкие дыхательные упражнения, чтобы улучшить функцию легких, что очень важно для восстановления после операции Гленна.

Вместо заключения: поиск оптимального пути и поддержка семьи

Столкновение с диагнозом врожденного порока сердца у ребенка и необходимостью столь серьезных операций, как операция Гленна, является одним из самых трудных испытаний для семьи. Важно понимать, что каждый случай индивидуален, и решение о проведении операции Гленна или поиске альтернативных путей всегда принимается после всесторонней оценки состояния пациента и тщательного анализа всех возможных рисков и преимуществ. Доверие к врачебной команде, открытое общение с кардиохирургом и кардиологом, а также ваша активная вовлеченность в процесс принятия решений являются основой для выбора наилучшей стратегии лечения. Помните, что современные медицинские технологии и опыт специалистов позволяют помочь даже в самых сложных ситуациях.

Список литературы

1. Бокерия Л. А., Скопин И. И. (ред.) Детская кардиохирургия: руководство. — М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, 2012.
2. Иванов А. Н., Зеленикин М. А. Врожденные пороки сердца у детей: диагностика и лечение. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2017.
3. Клинические рекомендации Американской кардиологической ассоциации (AHA) / Американского колледжа кардиологии (ACC) по ведению взрослых пациентов с врожденными пороками сердца (обновления). — 2018.
4. Kirklin J. W., Barratt-Boyes B. G. Cardiac Surgery: Morphology, Diagnostic Criteria, Natural History, Techniques, Results, and Indications. — 4th ed. — Churchill Livingstone, 2013.
5. Лебедева Л. В., Пыков М. И. Практическая детская кардиология. — М.: МЕДпресс-информ, 2016.