Причины легочной гипертензии: от генетики до сопутствующих заболеваний

Причины легочной гипертензии (ЛГ) крайне разнообразны и охватывают широкий спектр состояний — от генетических мутаций до осложнений хронических болезней сердца и легких. Понимание первопричины этого состояния является ключевым моментом, так как именно оно определяет тактику лечения и прогноз. Легочная гипертензия — это не самостоятельное заболевание, а скорее патологический синдром, характеризующийся стойким повышением давления в легочной артерии. Это создает повышенную нагрузку на правые отделы сердца, что со временем может привести к их ослаблению и развитию сердечной недостаточности.

Что такое легочная гипертензия и почему важно знать ее причину

Представьте, что сердце — это насос, а сосуды — это система труб. Правый желудочек сердца качает кровь в легкие для насыщения кислородом, и в норме это происходит без особых усилий. При легочной гипертензии сосуды в легких сужаются, становятся менее эластичными или закупориваются. В результате правому желудочку приходится работать с огромным усилием, чтобы протолкнуть кровь через это сопротивление. Давление в «трубах» (легочной артерии) растет — это и есть ЛГ.

Определение точной причины — это не просто академический интерес. Разные типы легочной гипертензии требуют принципиально разного подхода к лечению. Например, если ЛГ вызвана пороком сердца, то его хирургическая коррекция может привести к полному излечению. Если же причина в хронической тромбоэмболии, потребуется специфическая терапия или даже операция на сосудах легких. Неверное определение причины может привести к назначению неэффективного или даже вредного лечения, поэтому тщательная диагностика является фундаментом для успешной помощи пациенту.

Классификация причин: 5 групп легочной гипертензии по ВОЗ

Для систематизации многообразия причин и стандартизации подходов к диагностике и лечению Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) разработала клиническую классификацию. Она делит все случаи легочной гипертензии на пять основных групп в зависимости от механизма их развития. Понимание этой классификации помогает пациентам и их близким лучше ориентироваться в диагнозе.

Идиопатическая и наследственная легочная артериальная гипертензия (Группа 1)

В рамках первой группы выделяют несколько подтипов. Самым загадочным из них является идиопатическая легочная артериальная гипертензия (ЛАГ). Термин «идиопатическая» означает, что после всестороннего обследования не удается выявить никакой очевидной причины. Это диагноз исключения. Многих пациентов и их родственников пугает такая неопределенность, однако важно понимать, что отсутствие известной причины не означает отсутствия лечения. Для этой формы ЛАГ разработаны специфические препараты, направленные на расширение легочных сосудов.

Другой важный подтип — наследственная ЛАГ. Она связана с мутациями в определенных генах, наиболее изученным из которых является ген BMPR2. Наличие мутации не всегда приводит к развитию болезни, но значительно повышает риск. Если в семье уже были случаи легочной гипертензии, это является поводом для генетического консультирования. Это помогает оценить риски для других членов семьи и своевременно начать наблюдение.

Поражение левых отделов сердца как самая частая причина ЛГ (Группа 2)

Это самая распространенная причина повышения давления в легочных сосудах во всем мире. Механизм здесь можно сравнить с пробкой на дороге: если на выезде из тоннеля (левые отделы сердца) образовался затор, то машины (кровь) будут скапливаться внутри тоннеля (сосуды легких) и перед ним (правые отделы сердца). К таким «заторам» приводят проблемы с клапанами (например, стеноз или недостаточность митрального или аортального клапана) или слабость сердечной мышцы левого желудочка (сердечная недостаточность). В этом случае основное лечение направлено не на сосуды легких, а на первопричину — лечение основного заболевания сердца.

Заболевания легких и гипоксия — триггеры легочной гипертензии (Группа 3)

Хроническая нехватка кислорода (гипоксия) является мощным стимулом для сужения мелких артерий в легких. Это защитный механизм, который в норме направляет кровь к лучше вентилируемым участкам. Однако при хронических заболеваниях легких, таких как хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ) или интерстициальный фиброз, гипоксия становится постоянной. Сосуды находятся в состоянии хронического спазма, их стенки утолщаются, и развивается легочная гипертензия. Еще одной частой причиной является синдром обструктивного апноэ сна, при котором во сне происходят многократные остановки дыхания, ведущие к падению уровня кислорода в крови. Своевременное лечение основного легочного заболевания и кислородотерапия могут замедлить или предотвратить прогрессирование ЛГ этой группы.

Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия (ХТЭЛГ) — последствия тромбов (Группа 4)

Эта форма легочной гипертензии является потенциально излечимой. Она развивается как осложнение острой тромбоэмболии легочной артерии (ТЭЛА), когда тромбы в сосудах легких не растворяются полностью, а организуются, превращаясь в рубцовую ткань. Эта ткань сужает или полностью перекрывает просвет артерий, создавая механическое препятствие для кровотока. Важно понимать, что ХТЭЛГ развивается не у всех пациентов, перенесших ТЭЛА, а лишь у небольшого процента. Однако из-за серьезности последствий все пациенты после ТЭЛА должны находиться под наблюдением. Диагностика ХТЭЛГ требует специальных методов исследования, а лечение может включать как прием препаратов, так и сложные хирургические вмешательства по удалению этих тромботических масс.

Факторы риска: что повышает вероятность развития ЛГ

Хотя у легочной гипертензии есть конкретные причины, объединенные в группы, существуют и общие факторы, повышающие вероятность ее развития. Знание этих факторов помогает в ранней диагностике и профилактике.

• Семейный анамнез: наличие случаев ЛГ у близких родственников.
• Системные заболевания: особенно системная склеродермия, системная красная волчанка и другие заболевания соединительной ткани.
• Врожденные пороки сердца: дефекты перегородок сердца, которые не были скорректированы.
• Заболевания печени: портальная гипертензия, связанная с циррозом печени.
• ВИЧ-инфекция: механизм до конца не ясен, но связь установлена.
• Прием некоторых лекарств и токсинов: например, препараты для подавления аппетита, амфетамины.
• Проживание в условиях высокогорья: хроническая гипоксия может спровоцировать развитие ЛГ.
• Синдром обструктивного апноэ сна: часто недооцениваемый, но значимый фактор риска.

Понимание причин легочной гипертензии — это первый и самый важный шаг на пути к контролю над этим серьезным состоянием. Точная диагностика позволяет выбрать правильную стратегию, которая может значительно улучшить качество и продолжительность жизни.

Список литературы

1. Чазова И.Е., Мартынюк Т.В., Валиева З.С. и др. Евразийские клинические рекомендации по диагностике и лечению легочной гипертензии. Евразийский кардиологический журнал. 2020;(1):6–43.
2. Клинические рекомендации «Легочная гипертензия, в том числе хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия». Министерство здравоохранения Российской Федерации, 2020.
3. Galiè N., Humbert M., Vachiery J.L., et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. European Heart Journal. 2016;37(1):67–119.
4. Авдеев С.Н. Легочная гипертензия. В руководстве: Респираторная медицина / под ред. А.Г. Чучалина. – 2-е изд. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2017. – Т. 2. – С. 362–386.
5. Болезни органов дыхания: руководство для врачей / под ред. Н.Р. Палеева. — М.: Медицина, 2000. — 728 с.