Легочная гипертензия: современный взгляд на причины, диагностику и лечение

Легочная гипертензия — это группа заболеваний, характеризующихся прогрессирующим повышением давления в легочной артерии, сосуде, который несет кровь от сердца к легким. Это серьезное и потенциально жизнеугрожающее состояние, которое не следует путать с обычной артериальной гипертонией (повышенным давлением в сосудах всего тела). При ЛГ правый желудочек сердца, отвечающий за перекачивание крови в легкие, вынужден работать с огромной перегрузкой. Со временем это приводит к его ослаблению и развитию сердечной недостаточности. Понимание причин, своевременная диагностика и правильно подобранная терапия являются ключом к замедлению прогрессирования болезни и улучшению качества жизни.

Что такое легочная гипертензия и почему это опасно

Если представить систему кровообращения как сеть дорог, то легочная артерия — это крупное шоссе, ведущее от сердца к легким. При легочной гипертензии на этом «шоссе» возникает «пробка»: сосуды сужаются, становятся менее эластичными, и сердцу приходится с невероятной силой проталкивать через них кровь. Нормальное давление в легочной артерии в состоянии покоя не превышает 20 мм рт. ст. Диагноз ЛГ устанавливается, когда это значение стойко превышает 20 мм рт. ст.

Главная опасность этого состояния заключается в его воздействии на сердце. Правый желудочек не приспособлен к длительной работе против высокого сопротивления. Он утолщается (гипертрофируется), пытаясь компенсировать нагрузку, но со временем его ресурсы истощаются. Он расширяется и теряет способность эффективно качать кровь. Этот процесс называется правожелудочковой сердечной недостаточностью и является основной причиной тяжелых осложнений и смертности при легочной гипертензии. Без лечения прогноз может быть неблагоприятным, однако современные методы терапии способны значительно изменить течение заболевания.

Основные причины развития ЛГ: от сердца до легких

Легочная гипертензия — это не самостоятельная болезнь, а скорее синдром, который может быть вызван множеством различных причин. В зависимости от первопричины выделяют несколько форм заболевания. Понимание источника проблемы критически важно, так как от него напрямую зависит тактика лечения.

Ключевые факторы, приводящие к развитию ЛГ, включают:

• Идиопатическая легочная гипертензия. В этом случае точную причину установить не удается. Заболевание возникает само по себе, часто у молодых женщин.
• Заболевания левых отделов сердца. Это самая частая причина вторичной ЛГ. Пороки клапанов (например, митрального) или слабость левого желудочка приводят к застою крови, который «передается» обратно в сосуды легких, повышая в них давление.
• Хронические заболевания легких и гипоксия. Состояния, при которых в крови постоянно не хватает кислорода (например, хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ), фиброз легких, синдром ночного апноэ), вызывают рефлекторный спазм и перестройку легочных сосудов.
• Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия (ХТЭЛГ). Возникает, когда тромбы, попавшие в легочную артерию, не растворяются полностью, а организуются, образуя рубцы и сужая просвет сосудов.
• Системные заболевания соединительной ткани. Такие болезни, как системная склеродермия, системная красная волчанка, могут поражать сосуды легких, вызывая их утолщение и сужение.
• Врожденные пороки сердца. Аномалии в строении сердца, которые не были скорректированы в детстве, могут приводить к неправильному току крови и перегрузке легочных сосудов.

Симптомы легочной гипертензии: когда стоит бить тревогу

Коварство ЛГ заключается в том, что на ранних стадиях ее симптомы неспецифичны и могут маскироваться под проявления других, менее серьезных состояний, таких как переутомление, анемия или проблемы с сердцем. Это часто приводит к поздней диагностике. Однако знание характерных признаков помогает вовремя обратиться к врачу.

На начальных этапах пациентов чаще всего беспокоит:

• Одышка при физической нагрузке. Сначала она возникает только при интенсивных усилиях (подъем по лестнице, быстрая ходьба), но по мере прогрессирования болезни появляется и при минимальной активности.
• Повышенная утомляемость и общая слабость. Обычные дела начинают требовать гораздо больше сил.
• Головокружение, а иногда и обмороки (синкопе). Особенно часто возникают во время или после физической нагрузки.
• Боль или дискомфорт в груди. Могут напоминать приступы стенокардии.

По мере усугубления заболевания и развития правожелудочковой недостаточности к вышеописанным симптомам легочной гипертензии присоединяются более грозные признаки:

• Отеки ног, особенно в области лодыжек и голеней.
• Увеличение живота в объеме из-за скопления жидкости (асцит).
• Синюшный оттенок губ и кожи (цианоз).
• Охриплость голоса (синдром Ортнера) из-за сдавления нерва расширенной легочной артерией.

Появление любого из этих симптомов, особенно их сочетание, является поводом для немедленного обращения к кардиологу или пульмонологу.

Классификация легочной гипертензии: пять групп одного заболевания

Для систематизации причин и выбора правильной стратегии лечения была разработана всемирно принятая клиническая классификация ЛГ, которая делит все случаи на пять основных групп. Каждая группа объединяет заболевания со схожими механизмами развития и подходами к терапии.

Вот как выглядит эта классификация в упрощенном виде:

Современные методы диагностики ЛГ: от ЭхоКГ до катетеризации

Постановка диагноза «легочная гипертензия» — это многоэтапный процесс, требующий комплексного обследования. Цель диагностики — не только подтвердить наличие высокого давления в легочной артерии, но и определить его причину, оценить степень тяжести и функциональное состояние пациента.

Диагностический путь обычно включает следующие шаги:

1. Эхокардиография (ЭхоКГ, или УЗИ сердца). Это основной скрининговый метод. Он позволяет неинвазивно оценить давление в легочной артерии, увидеть признаки перегрузки правых отделов сердца, а также выявить возможные причины ЛГ со стороны сердца (пороки клапанов, дефекты перегородок).
2. Электрокардиограмма (ЭКГ) и рентгенография грудной клетки. Помогают выявить косвенные признаки перегрузки правого желудочка и изменения в легких.
3. Тест с 6-минутной ходьбой. Простой и важный тест для оценки функционального класса пациента и его переносимости физических нагрузок. Пациента просят пройти максимально возможное расстояние по коридору за 6 минут.
4. Исследование функции внешнего дыхания. Необходимо для исключения или подтверждения заболеваний легких как причины ЛГ.
5. Вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия легких. Ключевой метод для диагностики хронической тромбоэмболической легочной гипертензии (ХТЭЛГ).
6. Катетеризация правых отделов сердца. Это «золотой стандарт» диагностики легочной гипертензии. Процедура заключается во введении тонкого катетера через вену (на руке или в паху) в правые отделы сердца и легочную артерию для прямого измерения давления. Многих пациентов беспокоит сама процедура, однако важно понимать, что она проводится под местной анестезией, является хорошо переносимой и дает самую точную информацию, необходимую для подтверждения диагноза и подбора правильного лечения.

Подходы к лечению легочной гипертензии: от базовой терапии до таргетных препаратов

Стратегия лечения ЛГ зависит от ее причины (группы по классификации) и тяжести состояния пациента. Цель терапии — снизить давление в легочной артерии, разгрузить правый желудочек, улучшить симптомы и качество жизни, а также замедлить прогрессирование болезни.

Лечение можно разделить на три основных направления:

1. Общие мероприятия и поддерживающая терапия. Эти методы применяются у большинства пациентов независимо от типа легочной гипертензии.

• Диуретики (мочегонные). Помогают выводить избыток жидкости из организма, уменьшая отеки и нагрузку на сердце.
• Антикоагулянты. Препараты, разжижающие кровь, назначаются для профилактики тромбозов, особенно при идиопатической и тромбоэмболической ЛГ.
• Кислородотерапия. Показана пациентам с низким уровнем кислорода в крови (гипоксемией).
• Лечение основного заболевания. Если ЛГ является вторичной, первоочередной задачей становится терапия первопричины (например, коррекция порока сердца, лечение ХОБЛ).

2. Специфическая (таргетная) терапия. Это современные препараты, которые целенаправленно воздействуют на механизмы сужения легочных сосудов. Они в основном применяются для лечения 1-й группы (ЛАГ). Эти лекарства расширяют сосуды легких и препятствуют их патологической перестройке. К ним относятся антагонисты рецепторов эндотелина, ингибиторы фосфодиэстеразы-5, стимуляторы гуанилатциклазы и аналоги простациклина.

3. Хирургические и интервенционные методы.

• Легочная тромбэндартерэктомия. Сложная операция по удалению организовавшихся тромбов со стенок легочных артерий. Является методом выбора при ХТЭЛГ и может привести к полному излечению.
• Баллонная ангиопластика легочных артерий. Малоинвазивная процедура для пациентов с неоперабельной ХТЭЛГ.
• Трансплантация легких или комплекса сердце — легкие. Рассматривается как крайняя мера для пациентов с тяжелой формой ЛГ, не отвечающей на максимальную медикаментозную терапию.

Прогноз и качество жизни при ЛГ: что важно знать пациенту и его близким

Диагноз «легочная гипертензия» — это не приговор. Хотя полное излечение в большинстве случаев (кроме операбельной ХТЭЛГ) невозможно, современные подходы к терапии позволили кардинально изменить прогноз. Если раньше это заболевание считалось фатальным, то сегодня многие пациенты могут жить десятилетиями, сохраняя приемлемое качество жизни. Ключевыми факторами успеха являются ранняя диагностика, строгое соблюдение рекомендаций врача и прием назначенных препаратов.

Жизнь с ЛГ требует определенных изменений и самодисциплины. Важно избегать чрезмерных физических нагрузок, но при этом поддерживать дозированную активность по согласованию с врачом. Необходимо контролировать потребление соли и жидкости, отказаться от курения и алкоголя, своевременно вакцинироваться от гриппа и пневмококковой инфекции. Психологическая поддержка и общение в пациентских сообществах также играют огромную роль, помогая справиться с тревогой и не чувствовать себя в изоляции.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Легочная гипертензия, в том числе хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия». Министерство здравоохранения Российской Федерации, 2020.
2. Чазов Е. И., Беленков Ю. Н. (ред.). Руководство по кардиологии. В 4 томах. Том 3: Заболевания сердечно-сосудистой системы (II). — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2014.
3. Humbert M., Kovacs G., Hoeper M. M., et al. 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. European Heart Journal. 2022; 43(38): 3618–3731.
4. Zipes D. P., Libby P., Bonow R. O., Mann D. L., Tomaselli G. F., Braunwald E. (eds.). Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 12th ed. — Elsevier, 2022.