Идиопатическая легочная гипертензия: когда причина заболевания неизвестна

Идиопатическая легочная гипертензия (ИЛГ) — это редкое и серьезное заболевание, характеризующееся аномально высоким кровяным давлением в артериях, которые несут кровь от сердца к легким (легочные артерии). Ключевая особенность этого состояния, отраженная в его названии, заключается в том, что точная причина его возникновения остается неизвестной. Это диагноз исключения, который устанавливается только после того, как все другие возможные причины легочной гипертензии были тщательно проверены и отвергнуты. Понимание природы ИЛГ, ее симптомов и механизма развития является первым и важнейшим шагом на пути к контролю над заболеванием и улучшению качества жизни.

Что такое идиопатическая легочная гипертензия простыми словами

Если говорить проще, представьте, что сосуды в легких, которые в норме должны быть эластичными и широкими, по неизвестным причинам начинают сужаться и уплотняться. Это создает высокое сопротивление кровотоку. В результате правой стороне сердца (правому желудочку), ответственной за перекачивание крови через легкие, приходится работать со значительно большей нагрузкой, чтобы протолкнуть кровь через эти суженные сосуды. Со временем эта постоянная перегрузка приводит к ослаблению и увеличению правого желудочка, что может закончиться сердечной недостаточностью. Важно понимать, что идиопатическая легочная гипертензия — это не то же самое, что обычное повышенное артериальное давление, которое измеряют на руке. Последнее касается давления в большом круге кровообращения, а ИЛГ — исключительно в малом, легочном круге.

Основные симптомы и признаки ИЛГ

Симптомы идиопатической легочной гипертензии часто неспецифичны, особенно на ранних стадиях, что затрудняет своевременную диагностику. Они могут напоминать проявления других, более распространенных заболеваний сердца и легких. По мере прогрессирования заболевания признаки становятся более выраженными.

К наиболее характерным проявлениям идиопатической легочной гипертензии относятся:

• Одышка (диспноэ). Изначально возникает только при значительной физической нагрузке (например, при подъеме по лестнице), но со временем может появляться и при минимальной активности или даже в состоянии покоя. Это главный и самый частый симптом, связанный с недостаточным насыщением крови кислородом.
• Хроническая усталость и слабость. Постоянное чувство утомления, даже после отдыха. Сердцу приходится работать с перегрузкой, что отнимает у организма много энергии.
• Головокружение и обмороки (синкопе). Могут возникать при физической нагрузке из-за недостаточного притока крови к головному мозгу.
• Боль или дискомфорт в груди. Часто описывается как давление или тяжесть. Эта боль связана с перегрузкой правого желудочка сердца.
• Отеки ног, лодыжек и живота (асцит). Появляются на более поздних стадиях как признак развивающейся правожелудочковой сердечной недостаточности, когда сердце не справляется с перекачкой крови и жидкость начинает застаиваться в организме.
• Учащенное сердцебиение (тахикардия). Ощущение, что сердце бьется слишком быстро или неровно.
• Синюшный оттенок губ и кожи (цианоз). Возникает из-за низкого уровня кислорода в крови.

Патогенез: что происходит в легких и сердце

Хотя первопричина ИЛГ неизвестна, хорошо изучен механизм изменений, происходящих в организме. Патогенез, то есть механизм развития заболевания, затрагивает в первую очередь мелкие легочные артерии (артериолы). В стенках этих сосудов происходят структурные изменения, которые приводят к их сужению и потере эластичности. Этот процесс называется ремоделированием легочных сосудов и включает в себя несколько компонентов.

Во-первых, происходит дисфункция эндотелия — внутреннего слоя клеток, выстилающих сосуды. Нарушается баланс между веществами, которые расширяют сосуды (вазодилататоры, например, оксид азота), и теми, что их сужают (вазоконстрикторы, например, эндотелин-1). При ИЛГ преобладает выработка сужающих веществ. Во-вторых, наблюдается избыточный рост (пролиферация) гладкомышечных клеток в стенке сосудов, что делает их более толстыми и жесткими. В-третьих, внутри суженных сосудов могут образовываться мелкие тромбы. Все эти факторы в совокупности значительно повышают сопротивление в легочных сосудах. Правый желудочек сердца, вынужденный преодолевать это сопротивление, сначала компенсаторно утолщается (гипертрофируется), а затем, когда его резервы исчерпываются, он расширяется (дилатируется) и теряет свою насосную функцию, что приводит к развитию правожелудочковой сердечной недостаточности.

Ключевое отличие от артериальной гипертонии

Важно не путать легочную и артериальную гипертензию. Это два совершенно разных состояния, хотя их названия и похожи. Они затрагивают разные части системы кровообращения и требуют принципиально разных подходов к лечению. Для наглядности приведем основные различия в таблице:

Функциональная классификация идиопатической легочной гипертензии

Для оценки тяжести состояния пациентов и влияния заболевания на их повседневную жизнь используется функциональная классификация, разработанная Всемирной организацией здравоохранения (ВОЗ). Она помогает врачам определить стадию заболевания и выбрать оптимальную тактику ведения пациента. Классификация основана на уровне физической активности, который вызывает симптомы.

Выделяют четыре функциональных класса (ФК):

• ФК I. Заболевание не приводит к ограничению физической активности. Обычная физическая нагрузка не вызывает одышки, слабости или боли в груди.
• ФК II. Легкое ограничение физической активности. В состоянии покоя симптомы отсутствуют, но обычная физическая активность вызывает появление одышки, усталости или боли в груди.
• ФК III. Выраженное ограничение физической активности. В покое самочувствие комфортное, но даже незначительная физическая активность (например, ходьба по комнате) приводит к появлению симптомов.
• ФК IV. Неспособность выполнять любую физическую нагрузку без появления симптомов. Одышка и/или слабость могут присутствовать даже в состоянии покоя, а любой дискомфорт усиливается при малейшей активности.

Прогноз и качество жизни при ИЛГ

Идиопатическая легочная гипертензия является серьезным, хроническим и прогрессирующим заболеванием. Без лечения прогноз может быть неблагоприятным. Однако благодаря значительным успехам в медицине за последние десятилетия, разработаны и внедрены в практику эффективные препараты, которые могут замедлить прогрессирование болезни, облегчить симптомы и значительно улучшить как продолжительность, так и качество жизни пациентов.

Ключевыми факторами, влияющими на прогноз, являются ранняя диагностика, своевременное начало специфической терапии и строгое соблюдение всех врачебных рекомендаций. Современное лечение направлено на расширение легочных сосудов и предотвращение их дальнейшего ремоделирования. Регулярное наблюдение у кардиолога или пульмонолога, специализирующегося на легочной гипертензии, позволяет контролировать течение болезни и вовремя корректировать терапию. Пациенты с ИЛГ могут вести активную и полноценную жизнь, но это требует дисциплины, тесного сотрудничества с врачом и понимания особенностей своего состояния.

Список литературы

1. Легочная гипертензия. Клинические рекомендации / Министерство здравоохранения Российской Федерации. — 2020.
2. Galiè N., Humbert M., Vachiery J.L., et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. European Heart Journal. 2016; 37(1): 67-119.
3. Чазов Е.И. (ред.) Руководство по кардиологии. В 4 томах. Том 3: Заболевания сердечно-сосудистой системы (II). — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2014.
4. Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine, 12th Edition. / Libby P., Bonow R.O., Mann D.L., Tomaselli G.F., Bhatt D.L., Solomon S.D. — Elsevier, 2021.
5. Авдеев С.Н. Легочная гипертензия. Руководство для врачей. — М.: Практическая медицина, 2022.