Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия (ХТЭЛГ): что это такое

Автор:

Кардиолог, Терапевт

20.11.2025

5 мин.

Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия (ХТЭЛГ) — это редкая, но потенциально опасная форма легочной гипертензии, которая развивается как осложнение после перенесенной тромбоэмболии легочной артерии (ТЭЛА). В отличие от острого состояния, при ХТЭЛГ сгустки крови (тромбы) в артериях легких не растворяются полностью, а со временем превращаются в рубцовую ткань. Это приводит к сужению и закупорке сосудов, значительному повышению давления в них и, как следствие, к перегрузке правых отделов сердца. Понимание природы этого заболевания — первый и самый важный шаг на пути к своевременной диагностике и эффективному лечению.

Что такое легочная гипертензия и чем ХТЭЛГ отличается от других ее видов

Легочная гипертензия — это общее название для состояния, при котором стойко повышено кровяное давление в легочной артерии, то есть в сосуде, несущем кровь от сердца к легким для насыщения кислородом. Важно не путать это состояние с артериальной гипертонией, при которой повышается давление в артериях всего тела (его измеряют на руке). Легочная гипертензия — это проблема циркуляции крови именно в малом, легочном круге кровообращения.

Существует несколько типов легочной гипертензии, которые классифицируют в зависимости от причины. Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия относится к 4-й группе по этой классификации. Ее ключевое отличие от других видов заключается в механизме развития: в основе ХТЭЛГ всегда лежит нерастворившийся тромб, который механически блокирует кровоток. Другие формы могут быть вызваны заболеваниями левых отделов сердца, болезнями легких, врожденными пороками сердца или идиопатическими причинами (когда точную причину установить не удается).

Механизм развития: от тромба в вене до сердечной недостаточности

Процесс развития хронической тромбоэмболической легочной гипертензии — это многоэтапная цепочка событий, которая начинается задолго до появления первых симптомов. Понимание этой последовательности помогает осознать, почему заболевание развивается медленно и почему так важна ранняя диагностика.

Вот как это происходит шаг за шагом:

Этап 1: Острая тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА). Все начинается с тромба, который чаще всего образуется в глубоких венах ног или таза. Его фрагмент отрывается и с током крови попадает в правые отделы сердца, а оттуда — в легочную артерию, где и застревает, блокируя кровоток в части легкого. Это и есть ТЭЛА.
Этап 2: Неполное растворение тромбов. В большинстве случаев после ТЭЛА организм при помощи специального лечения (антикоагулянты) или самостоятельно успешно растворяет тромбы, и кровоток восстанавливается. Однако у небольшого процента пациентов (около 3–5%) этот процесс идет не до конца. Сгустки не исчезают, а «прирастают» к стенкам сосудов.
Этап 3: Организация тромбов. Оставшиеся тромбы со временем подвергаются так называемой «организации». Это означает, что они прорастают соединительной тканью, превращаясь в плотные рубцы. Эти рубцовые массы сужают просвет сосудов или полностью их закупоривают, создавая постоянное, непреодолимое препятствие для крови.
Этап 4: Повышение давления и перегрузка сердца. Чтобы протолкнуть кровь через суженные артерии, правый желудочек сердца вынужден работать с огромным усилием. Из-за постоянной перегрузки давление в легочной артерии растет. Правый желудочек сначала утолщается (гипертрофируется), пытаясь компенсировать нагрузку, но со временем его силы истощаются. Он расширяется и перестает эффективно справляться со своей насосной функцией, что приводит к развитию правожелудочковой сердечной недостаточности.

Почему возникает хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия: основные причины и факторы риска

Точные причины, по которым у одних пациентов тромбы после ТЭЛА растворяются без следа, а у других приводят к развитию ХТЭЛГ, до конца не изучены. Однако выделен ряд состояний и факторов, которые значительно повышают риск такого исхода. Важно понимать, что наличие фактора риска не означает стопроцентного развития болезни, но требует повышенного внимания со стороны врачей и пациента.

К наиболее значимым факторам риска развития ХТЭЛГ относят:

Массивная ТЭЛА в анамнезе. Чем больше объем поражения легочных артерий при первом эпизоде, тем выше вероятность неполного растворения тромбов.
Повторные эпизоды ТЭЛА. Каждый новый эпизод тромбоэмболии увеличивает нагрузку на сосудистую систему легких.
Отсутствие селезенки (спленэктомия). Селезенка играет важную роль в регуляции свертывающей системы крови.
Наличие постоянных внутрисосудистых устройств. Например, венозных катетеров, кардиостимуляторов, которые могут способствовать тромбообразованию.
Врожденные или приобретенные нарушения свертываемости крови (тромбофилии). Например, антифосфолипидный синдром или мутация фактора V Лейдена.
Хронические воспалительные заболевания. Например, воспалительные заболевания кишечника (болезнь Крона, язвенный колит).
Некоторые группы крови. Исследования показывают, что у людей с группами крови A, B или AB риск несколько выше, чем у людей с группой O (I).

Иногда хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия развивается у пациентов, которые даже не знали, что перенесли ТЭЛА, так как эпизод мог быть бессимптомным («немым»).

Ключевые симптомы и проявления заболевания

Одной из главных проблем ХТЭЛГ является то, что на ранних стадиях заболевание может протекать практически бессимптомно или его проявления маскируются под другие, менее серьезные состояния. Симптомы нарастают постепенно, по мере прогрессирования закупорки сосудов и ослабления сердечной мышцы. Это часто приводит к поздней диагностике.

Пациентам и врачам следует обращать внимание на следующие признаки, особенно если в прошлом был эпизод ТЭЛА:

Симптом	Описание и почему он возникает
Прогрессирующая одышка	Это самый частый и ранний симптом. Сначала возникает только при значительной физической нагрузке (например, подъем по лестнице), но со временем появляется и при минимальных усилиях, а на поздних стадиях — даже в покое. Причина — нарушение газообмена в легких и неспособность сердца обеспечить адекватный кровоток.
Хроническая усталость, слабость	Организм не получает достаточного количества кислорода, а сердце работает на пределе возможностей. Это приводит к постоянному чувству истощения.
Головокружение, обмороки	Возникают при физической нагрузке из-за того, что сердце не может увеличить выброс крови в ответ на возросшую потребность мозга в кислороде.
Боль или дискомфорт в груди	Может быть связана с перегрузкой и растяжением правого желудочка сердца.
Отеки ног и лодыжек	Поздний признак, указывающий на развитие правожелудочковой сердечной недостаточности. Из-за слабости сердца жидкость застаивается в венах и просачивается в ткани.
Кашель, иногда с кровохарканьем	Возникает из-за высокого давления в сосудах легких и возможного разрыва мелких капилляров.
Синюшный оттенок губ и кожи (цианоз)	Признак недостаточного насыщения крови кислородом.

Классификация ХТЭЛГ: почему важно определить тип и степень тяжести

Для правильного планирования лечения врачи используют несколько классификаций хронической тромбоэмболической легочной гипертензии. Они помогают оценить степень тяжести заболевания, расположение тромбов и функциональные возможности пациента. Это не просто формальность, а ключевой инструмент для выбора оптимальной тактики — будь то операция, баллонная ангиопластика или медикаментозная терапия.

Основными являются две классификации:

Хирургическая классификация по уровню поражения. Она делит пациентов на типы в зависимости от того, насколько далеко от сердца расположены тромбы. Это критически важно для определения возможности проведения операции — пульмонэндартерэктомии, которая является «золотым стандартом» лечения. Чем ближе тромбы к основным, крупным ветвям легочной артерии (проксимальное поражение), тем выше шансы на успешное хирургическое удаление.
Функциональная классификация (ФК). Эта классификация, разработанная Всемирной организацией здравоохранения (ВОЗ), оценивает степень ограничения физической активности пациента из-за симптомов. Она помогает объективно оценить тяжесть состояния и отслеживать эффективность лечения.

Функциональные классы (ФК) легочной гипертензии:

ФК I: Заболевание есть, но обычная физическая активность не вызывает одышки, слабости или боли в груди.
ФК II: Обычная физическая активность вызывает симптомы. В покое самочувствие комфортное. Небольшое ограничение активности.
ФК III: Активность значительно ограничена. Даже небольшая нагрузка (например, ходьба по ровной поверхности) вызывает выраженные симптомы. В покое жалоб нет.
ФК IV: Пациент не может выполнять никакую физическую нагрузку без симптомов. Одышка и слабость могут присутствовать даже в состоянии покоя.

Таким образом, ХТЭЛГ — это специфическое заболевание, которое начинается с нерастворившихся тромбов и приводит к серьезным изменениям в сердце и легких. Понимание его природы, факторов риска и симптомов позволяет вовремя заподозрить проблему и обратиться за специализированной помощью.

Список литературы

Легочная гипертензия. Клинические рекомендации / Министерство здравоохранения Российской Федерации. — 2020.
Чазова И.Е., Мартынюк Т.В. Легочная гипертензия. Руководство для врачей. — М.: Практика, 2015. — 928 с.
Galiè N., Humbert M., Vachiery J.L. et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension // European Heart Journal. — 2016. — Vol. 37 (1). — P. 67–119.
Kim N.H., Delcroix M., Jais X. et al. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension // European Respiratory Journal. — 2019. — Vol. 53 (1). — P. 1801915.
Zipes D.P., Libby P., Bonow R.O., Mann D.L., Tomaselli G.F. Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. — 11-е изд. — Philadelphia, PA: Elsevier, 2018.