Легочная гипертензия при врожденных пороках сердца: сложные взаимосвязи

Легочная гипертензия при врожденных пороках сердца (ВПС) представляет собой серьезное осложнение, при котором аномальное строение сердца приводит к патологическому повышению давления в сосудах легких. Это состояние возникает не при всех пороках, а в основном при тех, которые сопровождаются сбросом крови из большого круга кровообращения в малый. Понимание этого механизма, своевременная диагностика и правильное лечение являются ключом к сохранению здоровья и качества жизни пациента. Важно осознавать, что развитие легочной гипертензии (ЛГ) — это процесс, который во многих случаях можно предотвратить или замедлить при раннем вмешательстве.

Почему врожденный порок сердца может привести к легочной гипертензии

Основная причина развития ЛГ на фоне врожденного порока сердца кроется в нарушении гемодинамики, то есть законов движения крови по сосудам. При некоторых ВПС возникает патологическое сообщение между левыми и правыми отделами сердца, где давление изначально разное. Кровь под более высоким давлением из левых отделов устремляется в правые, а оттуда — в легочную артерию. Это явление называется шунтом, или сбросом крови слева-направо.

В результате сосуды легких, не рассчитанные на такой объем и давление, испытывают постоянную перегрузку. В ответ на это хроническое воздействие организм запускает компенсаторные механизмы. Стенки мелких легочных артерий начинают утолщаться, их просвет сужается — этот процесс называется ремоделированием легочных сосудов. Постепенно сосуды теряют свою эластичность, становятся жесткими, что приводит к стойкому и прогрессирующему повышению давления в малом круге кровообращения. Так формируется легочная гипертензия, которая из осложнения порока превращается в самостоятельную проблему.

Основные типы ВПС, связанные с риском развития ЛГ

Не все врожденные аномалии сердца с одинаковой вероятностью приводят к развитию легочной гипертензии. Наибольший риск несут пороки с большим объемом сброса крови из системного кровотока в легочный. Ниже представлены наиболее частые из них.

• Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП). Это отверстие в перегородке между левым и правым желудочками. Поскольку давление в левом желудочке значительно выше, через дефект происходит массивный сброс обогащенной кислородом крови обратно в правый желудочек и далее в легкие, вызывая их объемную перегрузку.
• Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП). Наличие сообщения между левым и правым предсердиями. Хотя разница давлений здесь меньше, чем между желудочками, постоянный сброс крови также со временем приводит к перегрузке малого круга кровообращения и развитию легочной гипертензии, обычно в более старшем возрасте.
• Открытый артериальный проток (ОАП). Этот проток соединяет аорту и легочную артерию и в норме должен закрыться в первые дни после рождения. Если этого не происходит, кровь из аорты, где давление высокое, постоянно сбрасывается в легочную артерию, что ведет к быстрому развитию ЛГ.

Симптомы, на которые стоит обратить внимание

Клинические проявления легочной гипертензии при ВПС могут быть неспецифичны, особенно на ранних стадиях, что затрудняет диагностику. Родителям и пациентам важно знать тревожные признаки, требующие немедленного обращения к кардиологу. Поначалу симптомы могут быть едва заметны и проявляться только при физической нагрузке.

Основные симптомы включают:

• Одышка. Сначала возникает при интенсивной физической активности (бег, подъем по лестнице), а по мере прогрессирования заболевания — и в состоянии покоя. У младенцев одышка может проявляться во время кормления или плача.
• Повышенная утомляемость. Ребенок или взрослый быстро устает, становится вялым, менее активным, чем сверстники.
• Цианоз (синюшность). Посинение губ, ногтевых лож, а иногда и всей кожи. Поначалу может появляться только при плаче или нагрузке. Появление постоянного цианоза — грозный признак тяжелой, необратимой легочной гипертензии.
• Головокружение и обмороки. Особенно при физической нагрузке. Связаны с недостаточным поступлением кислорода к головному мозгу.
• Боль в груди. Может возникать из-за перегрузки правого желудочка сердца.
• Отеки ног. Появляются на поздних стадиях как признак развития правожелудочковой сердечной недостаточности.

Обратимая и необратимая легочная гипертензия: что такое синдром Эйзенменгера

Ключевым моментом в тактике ведения пациентов с ВПС и легочной гипертензией является определение обратимости изменений в сосудах легких. От этого зависит, возможна ли хирургическая коррекция порока. Развитие ЛГ проходит несколько стадий, которые можно условно разделить на обратимую и необратимую.

Конечной, необратимой стадией является развитие синдрома Эйзенменгера. При этом состоянии давление в легочной артерии становится настолько высоким, что превышает давление в большом круге кровообращения. В результате направление сброса крови через дефект меняется на противоположное: венозная кровь из правых отделов сердца начинает поступать в левые и далее в аорту, минуя легкие. Это приводит к выраженному цианозу и тяжелой гипоксемии (недостатку кислорода в крови). Хирургическое закрытие дефекта на этой стадии противопоказано, так как это приведет к острой правожелудочковой недостаточности и гибели пациента.

Для лучшего понимания различий между этими двумя состояниями, можно обратиться к следующей таблице:

Принципы диагностики: как подтверждается диагноз

Подтверждение диагноза легочной гипертензии и оценка ее степени тяжести требуют комплексного обследования. Диагностический поиск направлен не только на выявление повышенного давления в легочной артерии, но и на определение его причины (конкретного ВПС) и, что самое важное, на оценку обратимости сосудистых изменений.

• Эхокардиография (УЗИ сердца) с допплерографией. Это основной, неинвазивный и высокоинформативный метод. Он позволяет визуализировать врожденный порок сердца, оценить размеры камер сердца, направление и объем сброса крови, а также рассчитать ориентировочное давление в легочной артерии.
• Электрокардиография (ЭКГ). Показывает признаки перегрузки правых отделов сердца, которые страдают в первую очередь при легочной гипертензии.
• Рентгенография органов грудной клетки. Позволяет оценить размеры сердца и увидеть характерные изменения легочного сосудистого рисунка.
• Катетеризация правых отделов сердца. Считается «золотым стандартом» в диагностике ЛГ. Это инвазивная процедура, при которой через вену в сердце и легочную артерию вводится тонкий катетер для прямого измерения давления. Во время исследования также проводятся специальные тесты (например, с ингаляцией оксида азота), чтобы оценить реактивность сосудов легких и определить обратимость гипертензии.

Современные подходы к лечению и прогнозированию

Стратегия лечения напрямую зависит от стадии легочной гипертензии и типа врожденного порока сердца. Главная цель — предотвратить развитие необратимых изменений в сосудах легких.

Основным методом лечения является своевременная хирургическая коррекция врожденного порока сердца. Операция по закрытию дефекта должна быть выполнена в так называемое «золотое окно», пока легочная гипертензия еще обратима. Для разных пороков эти сроки индивидуальны, поэтому крайне важны регулярное наблюдение у кардиолога и точная диагностика.

Если легочная гипертензия уже развилась, но остается обратимой, перед операцией может быть назначена специфическая медикаментозная терапия, направленная на снижение давления в легочной артерии. Это помогает подготовить пациента к операции и снизить риски.

При развитии необратимой легочной гипертензии (синдрома Эйзенменгера) тактика меняется кардинально. Таким пациентам назначается пожизненная ЛГ-специфическая терапия, которая включает препараты нескольких групп (антагонисты рецепторов эндотелина, ингибиторы фосфодиэстеразы-5, простаноиды). Цель такого лечения — не излечить, а замедлить прогрессирование болезни, улучшить самочувствие, повысить переносимость нагрузок и продлить жизнь. В самых тяжелых случаях может рассматриваться трансплантация комплекса сердце-легкие.

Прогноз при легочной гипертензии, ассоциированной с ВПС, полностью зависит от своевременности постановки диагноза и начала лечения. При ранней хирургической коррекции порока прогноз благоприятный, и пациенты могут вести полноценную жизнь. При развитии синдрома Эйзенменгера прогноз серьезный, однако современные медикаментозные подходы позволяют значительно улучшить его по сравнению с тем, что было несколько десятилетий назад.

Список литературы

1. Легочная гипертензия. Клинические рекомендации / Министерство здравоохранения Российской Федерации. — М., 2020. — 109 с.
2. Galiè N., Humbert M., Vachiery J.L., et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension // European Heart Journal. — 2016. — Vol. 37(1). — P. 67-119.
3. Шарыкин А.С. Врожденные пороки сердца. Руководство для педиатров, кардиологов, неонатологов. — М.: Теремок, 2005. — 384 с.
4. Бокерия Л.А., Алекян Б.Г. Рентгенэндоваскулярная диагностика и лечение заболеваний сердца и сосудов в Российской Федерации — 2017 год. — М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева, 2018. — 246 с.
5. Белозеров Ю.М. Детская кардиология. — М.: МЕДпресс-информ, 2004. — 600 с.