Врожденная атриовентрикулярная блокада: особенности у детей и взрослых

Врожденная атриовентрикулярная блокада — это нарушение работы проводящей системы сердца, существующее с рождения, при котором электрические импульсы от предсердий к желудочкам проводятся с задержкой или не проводятся совсем. Это состояние требует особого внимания как у новорожденных, так и у взрослых, поскольку его проявления и подходы к ведению могут значительно отличаться в зависимости от возраста. Понимание причин, симптомов и долгосрочного прогноза помогает выстроить правильную стратегию наблюдения и лечения, обеспечивая высокое качество жизни на долгие годы.

Что такое врожденная атриовентрикулярная блокада и почему она возникает

Врожденная атриовентрикулярная (АВ) блокада представляет собой патологию, при которой нарушается передача электрического сигнала в сердце на уровне атриовентрикулярного узла. Представьте сердце как дом с двумя этажами: верхний — предсердия, нижний — желудочки. Электрический импульс, заставляющий сердце биться, рождается наверху и должен пройти через «дверь» (АВ-узел) на нижний этаж. При АВ-блокаде эта «дверь» работает плохо: она либо открывается с задержкой, либо закрыта совсем.

В отличие от приобретенной формы, которая развивается в течение жизни из-за болезней сердца, приема лекарств или старения, врожденная форма закладывается еще во внутриутробном периоде. Основные причины ее развития:

• Аутоиммунные заболевания у матери. Это наиболее частая причина изолированной врожденной полной АВ-блокады. У беременной женщины с системной красной волчанкой или синдромом Шегрена в крови циркулируют специфические антитела (анти-Ro/SSA, анти-La/SSB). Они проникают через плаценту и могут атаковать ткани проводящей системы сердца плода, вызывая воспаление и фиброз (замещение нормальной ткани рубцовой). Важно понимать, что наличие у матери аутоиммунного заболевания не является ее виной; это сложный биологический процесс, который не всегда можно предсказать или предотвратить.
• Врожденные пороки сердца. Структурные аномалии сердца, такие как дефект межжелудочковой перегородки, транспозиция магистральных сосудов или аномалия Эбштейна, могут нарушать нормальное расположение или функцию проводящей системы, приводя к блокаде.
• Идиопатические случаи. В некоторых ситуациях точную причину установить не удается. Считается, что это может быть связано с генетическими мутациями или неизвестными факторами, повлиявшими на развитие сердца плода.

Степени АВ-блокады: от замедления до полной разобщенности

Тяжесть нарушения проводимости определяет степень блокады. От степени зависит клиническая картина, тактика ведения и прогноз. Хотя при врожденной форме чаще всего встречается полная блокада, важно понимать всю классификацию.

Для наглядности приведем основные характеристики каждой степени врожденной атриовентрикулярной блокады в таблице.

Проявления врожденной АВ-блокады у детей: от внутриутробного периода до взросления

Клиническая картина у детей с врожденной атриовентрикулярной блокадой сильно зависит от их возраста и степени нарушения проводимости. Проявления могут быть замечены еще до рождения ребенка.

• Внутриутробный период. Первым признаком часто становится выраженная брадикардия (урежение частоты сердечных сокращений менее 110 ударов в минуту) у плода, выявляемая при плановом ультразвуковом исследовании. В тяжелых случаях это может привести к развитию водянки плода и сердечной недостаточности.
• Новорожденные и младенцы. После рождения основной симптом — редкий пульс (ниже 55-60 ударов в минуту в покое). Ребенок может быть вялым, плохо сосать грудь или бутылочку, быстро уставать при кормлении. Иногда отмечается синюшность кожных покровов (цианоз), одышка. При очень низкой частоте сердечных сокращений есть риск развития приступов Морганьи-Адамса-Стокса — внезапных потерь сознания из-за недостаточного кровоснабжения мозга.
• Дети старшего возраста и подростки. Если замещающий ритм достаточно частый и стабильный, ребенок может долгое время не предъявлять жалоб. Однако по мере роста и увеличения физической активности могут появляться такие симптомы, как быстрая утомляемость, непереносимость физических нагрузок (ребенок не может бегать и играть наравне со сверстниками), головокружения, а в тяжелых случаях — обмороки, особенно при резкой смене положения тела или физическом напряжении.

Нужен очный осмотр?

Найдите лучшего кардиолога в вашем городе по рейтингу и отзывам.

Найти кардиолога рядом

Партнер сервиса:

Реальные отзывы Актуальные цены

Особенности течения атриовентрикулярной блокады у взрослых пациентов

Взрослые пациенты с врожденной АВ-блокадой — это, как правило, люди, у которых диагноз был установлен в детстве, либо те, у кого блокада протекала бессимптомно и была выявлена случайно при обследовании. Течение заболевания у них имеет свои особенности.

С возрастом компенсаторные возможности сердца могут истощаться. Замещающий ритм, который обеспечивал адекватное кровообращение в детстве, может становиться медленнее и нестабильнее. Это приводит к появлению или нарастанию симптомов:

• Прогрессирующая усталость и снижение выносливости. То, что раньше давалось легко, теперь требует значительных усилий.
• Головокружение и предобморочные состояния. Могут возникать чаще, особенно при физической нагрузке.
• Развитие сердечной недостаточности. Длительная работа сердца в условиях выраженной брадикардии может привести к расширению его камер и снижению насосной функции. Появляются одышка, отеки на ногах.
• Повышенный риск жизнеугрожающих аритмий. Длительное существование полной атриовентрикулярной блокады может провоцировать развитие других, более опасных нарушений ритма.

Поэтому даже при бессимптомном течении врожденной АВ-блокады взрослым пациентам необходимо пожизненное наблюдение у кардиолога для своевременного выявления показаний к имплантации кардиостимулятора.

Когда необходимо лечение и каков прогноз

Подход к лечению врожденной атриовентрикулярной блокады зависит от ее степени, наличия симптомов и риска осложнений. Основной метод лечения — это имплантация электрокардиостимулятора (ЭКС), устройства, которое навязывает сердцу правильный ритм.

Показания к установке ЭКС могут возникнуть в любом возрасте, включая новорожденных. Основными критериями являются:

• Полная (III степени) АВ-блокада с выраженной брадикардией (средняя дневная частота сердечных сокращений ниже 50 ударов в минуту у детей старше года).
• Наличие симптомов: обмороки, головокружения, признаки сердечной недостаточности.
• Паузы в работе сердца, выявленные при суточном мониторировании ЭКГ (Холтер).
• Дисфункция левого желудочка, то есть снижение его сократительной способности.

Многих родителей и пациентов пугает перспектива операции. Важно понимать, что современная имплантация кардиостимулятора — это хорошо отработанная процедура, которая позволяет полностью устранить симптомы, связанные с брадикардией, и предотвратить опасные для жизни осложнения. Прогноз для пациентов с врожденной АВ-блокадой после установки ЭКС в большинстве случаев благоприятный. Они могут вести полноценный, активный образ жизни, учиться, работать, заниматься спортом (с некоторыми ограничениями) и создавать семьи. Ключевое условие — пожизненное наблюдение у кардиолога-аритмолога и своевременная замена устройства по мере истощения его батареи.

Жизнь с врожденной атриовентрикулярной блокадой: ключевые рекомендации

Жизнь с этим диагнозом, особенно после имплантации кардиостимулятора, требует соблюдения определенных правил, которые становятся привычкой и залогом хорошего самочувствия.

• Регулярное наблюдение. Посещайте кардиолога не реже раза в год (или чаще, по рекомендации врача). Обследования обычно включают ЭКГ, суточное мониторирование ЭКГ и эхокардиографию (УЗИ сердца). Пациентам с ЭКС также необходимо плановое программирование и проверка устройства.
• Физическая активность. Уровень допустимых нагрузок определяется индивидуально лечащим врачом. Большинству пациентов разрешена умеренная физическая активность. Следует избегать контактных и травмоопасных видов спорта, особенно после имплантации ЭКС, чтобы не повредить устройство.
• Информированность. Всегда сообщайте другим врачам (стоматологам, хирургам) о своем диагнозе и наличии кардиостимулятора, так как некоторые медицинские процедуры (например, МРТ) могут потребовать специальной подготовки или противопоказаны.
• Внимание к симптомам. Немедленно обращайтесь к врачу при появлении или учащении головокружений, обмороков, одышки или при появлении отеков.

Врожденная атриовентрикулярная блокада — это не приговор. Современная медицина обладает всеми возможностями для того, чтобы обеспечить пациентам с этим диагнозом долгую и качественную жизнь. Главное — это своевременная диагностика, строгое следование рекомендациям врача и ответственное отношение к своему здоровью.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Брадиаритмии и нарушения проводимости». Российское кардиологическое общество (РКО). — 2020.
2. Детская кардиология и ревматология: практическое руководство / под ред. Л. М. Макарова, В. В. Ковалёва, Е. В. Кривцовой. — М.: Медпрактика-М, 2011. — 648 с.
3. Бокерия Л.А., Ревишвили А.Ш., Голухова Е.З. и др. Врожденные нарушения ритма сердца // Анналы аритмологии. — 2016. — Т. 13, № 2. — С. 70—89.
4. Шарыкин А.С. Врожденные пороки сердца. Руководство для педиатров, кардиологов, неонатологов. — М.: Теремок, 2005. — 384 с.
5. Brignole M, Moya A, de Lange FJ, et al. 2018 ESC Guidelines for the diagnosis and management of syncope. European Heart Journal. 2018;39(21):1883—1948.
6. Friedman D., Duncanson L., Glickstein J. et al. A review of congenital heart block // Images in Paediatric Cardiology. — 2003. — Vol. 5, № 3. — P. 36—48.