Симптомы синдрома Бругада: как распознать скрытые угрозы для сердца

Симптомы синдрома Бругада часто бывают скрытыми или неспецифичными, что делает это генетическое заболевание особенно коварным. Это состояние нарушает электрическую активность сердца и может приводить к жизнеугрожающим аритмиям без каких-либо видимых изменений в структуре сердечной мышцы. Понимание его проявлений — ключевой шаг к своевременной диагностике и предотвращению внезапной сердечной смерти, особенно у молодых и внешне здоровых людей. Распознать угрозу возможно, если знать, на какие сигналы организма обращать внимание.

Что такое синдром Бругада и почему он опасен

Синдром Бругада (СБ) — это наследственное заболевание, относящееся к группе каналопатий. Проблема заключается не в строении сердца как органа, а в работе его электрической системы. В основе лежат генетические мутации, которые нарушают функцию ионных каналов в клетках сердечной мышцы (кардиомиоцитах). Эти каналы отвечают за правильное движение ионов (натрия, калия, кальция) и, соответственно, за генерацию и проведение электрических импульсов, заставляющих сердце сокращаться.

При СБ этот отлаженный механизм дает сбой. Возникает предрасположенность к хаотичным, очень частым и неэффективным сокращениям желудочков сердца — фибрилляции желудочков. Это состояние равносильно остановке кровообращения, так как сердце перестаёт качать кровь. Если ритм не восстанавливается в течение нескольких минут, наступает внезапная сердечная смерть. Главная опасность синдрома Бругада кроется в его непредсказуемости: первый симптом может оказаться последним. Часто он проявляется во сне или в состоянии покоя, когда человек не ожидает никакой угрозы.

Основные клинические проявления синдрома Бругада

Клиническая картина СБ может сильно варьировать — от полного отсутствия жалоб до внезапной остановки сердца. Важно понимать, что каждый из перечисленных симптомов является серьезным поводом для консультации с кардиологом, особенно если они возникают без видимой причины или повторяются.

Вот главные проявления, на которые следует обратить внимание:

• Обмороки (синкопальные состояния). Это наиболее характерный и тревожный симптом. Обморок при синдроме Бругада возникает внезапно, без предвестников в виде тошноты или головокружения, которые типичны для обычных обмороков. Причина — резкое падение кровоснабжения головного мозга из-за начавшегося приступа аритмии. Такие эпизоды могут происходить в покое, во сне или после эмоционального стресса.
• Предобморочные состояния. Ощущение резкой слабости, потемнения в глазах, головокружения, которое не заканчивается потерей сознания. Человек может успеть сесть или лечь, после чего состояние нормализуется.
• Приступы учащенного сердцебиения (пальпитации). Внезапное ощущение, что сердце «колотится» или «трепещет» в груди. Это чувство может быть связано с эпизодом желудочковой тахикардии, которая не всегда переходит в фибрилляцию.
• Судороги. Иногда обморок сопровождается судорожными подергиваниями конечностей. Это происходит из-за кислородного голодания (гипоксии) головного мозга. Такие эпизоды могут ошибочно приниматься за эпилептический припадок, что ведет к неверной диагностике и потере драгоценного времени.
• Ночное агональное дыхание. Один из самых специфичных, но трудно выявляемых признаков. Это шумное, хриплое, затруднённое дыхание у спящего человека. Родственники могут описывать это как стоны или храп, который внезапно прерывается. Такой тип дыхания свидетельствует о серьезном нарушении ритма во сне.
• Внезапная сердечная смерть. К сожалению, в 20–40% случаев первым и единственным проявлением заболевания становится внезапная остановка сердца.

Бессимптомное течение: когда СБ не проявляет себя

Одна из главных сложностей, связанных с синдромом Бругада, заключается в том, что многие носители генетической мутации могут не иметь абсолютно никаких симптомов на протяжении всей жизни. Диагноз у таких людей часто устанавливается случайно во время планового электрокардиографического исследования (ЭКГ), где обнаруживается характерный для СБ паттерн.

Именно поэтому огромное значение имеет семейный анамнез. Если в вашей семье были случаи внезапной смерти в молодом возрасте (до 45 лет) при невыясненных обстоятельствах, особенно во сне, или у кого-то из близких родственников диагностирован синдром Бругада, необходимо пройти обследование у кардиолога-аритмолога. Даже при полном отсутствии жалоб риск остается, и только специалист может оценить его степень и определить дальнейшую тактику.

Провоцирующие факторы: что может вызвать приступ

Симптомы синдрома Бругада могут не проявляться годами, но внезапно возникать под воздействием определенных триггеров. Эти факторы временно изменяют электрические свойства сердечной мышцы и могут запустить опасную аритмию. Знание этих провокаторов критически важно как для людей с установленным диагнозом, так и для тех, кто находится в группе риска.

Для вашего удобства основные провоцирующие факторы сведены в таблицу.

Когда необходимо немедленно обратиться к врачу

Распознавание тревожных сигналов и своевременное обращение за медицинской помощью могут спасти жизнь. Не игнорируйте симптомы, даже если они кажутся незначительными или прошли сами по себе. Существуют четкие «красные флаги», при появлении которых консультация кардиолога обязательна.

Обязательно обратитесь к врачу в следующих случаях:

• Вы перенесли один или несколько эпизодов потери сознания, особенно если это случилось внезапно, без видимой причины или в состоянии покоя.
• У вас случаются приступы головокружения, потемнения в глазах, которые заставляют вас немедленно сесть или лечь.
• Вы ощущаете внезапные приступы сильного, неритмичного сердцебиения.
• Ваши родственники отмечали у вас эпизоды шумного, прерывистого дыхания во сне.
• В вашей семье были случаи внезапной необъяснимой смерти в молодом возрасте (особенно у мужчин до 45 лет).
• У кого-то из ваших кровных родственников был диагностирован синдром Бругада или другие наследственные заболевания сердца.

Синдром Бругада и другие заболевания: с чем можно спутать симптомы

Неспецифичность проявлений СБ часто приводит к диагностическим ошибкам. Важно понимать, от каких состояний необходимо отличать симптомы этого заболевания, чтобы вовремя попасть к профильному специалисту.

Чаще всего симптомы синдрома Бругада путают со следующими состояниями:

• Эпилепсия. Судороги, вызванные гипоксией мозга во время аритмии, внешне очень похожи на эпилептический припадок. Если противоэпилептическая терапия не дает эффекта, необходимо исключить кардиологическую причину судорог.
• Вазовагальные обмороки. Это самые распространённые, «обычные» обмороки, связанные с реакцией нервной системы на стресс, духоту, боль. В отличие от обмороков при СБ, им обычно предшествуют дурнота, тошнота, слабость, звон в ушах.
• Другие виды аритмий. Приступы сердцебиения могут быть вызваны и другими, менее опасными нарушениями ритма, например, наджелудочковой тахикардией. Точный диагноз может поставить только врач после проведения обследования (ЭКГ, Холтеровское мониторирование).

Точная дифференциальная диагностика возможна только в условиях клиники под наблюдением опытного кардиолога-аритмолога. Попытки самостоятельно поставить себе диагноз или игнорировать симптомы могут привести к трагическим последствиям.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Желудочковые аритмии. Внезапная сердечная смерть». Общероссийская общественная организация «Всероссийское научное общество специалистов по клинической электрофизиологии, аритмологии и кардиостимуляции (ВНОА)». — 2020.
2. Priori S.G., Wilde A.A., Horie M., et al. HRS/EHRA/APHRS expert consensus statement on the diagnosis and management of patients with inherited primary arrhythmia syndromes. Heart Rhythm. — 2013. — Vol. 10(12). — P. 1932–1963.
3. Бокерия Л.А., Ревишвили А.Ш., Неминущий Н.М. Внезапная сердечная смерть. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2011. — 272 с.
4. Руководство по кардиологии в 4 томах. Том 3: Заболевания сердечно-сосудистой системы (II). / Под ред. Е.И. Чазова. — М.: Практика, 2014. — 928 с.
5. Antzelevitch C., Brugada P., Borggrefe M., et al. Brugada syndrome: report of the second consensus conference. Heart Rhythm. — 2005. — Vol. 2(4). — P. 429–440.