Синдром карпального канала и амилоидоз: связь туннельного синдрома с сердцем

Автор:

Кардиолог, Терапевт

20.11.2025

4 мин.

Синдром карпального канала, проявляющийся онемением, покалыванием и болью в кисти, часто воспринимается как локальная проблема, связанная с профессиональной деятельностью или травмой. Однако в некоторых случаях эти симптомы могут быть ранним предвестником серьезного системного заболевания — транстиретинового амилоидоза, который способен поражать сердце. Понимание этой связи критически важно, так как своевременное выявление первопричины туннельного синдрома открывает возможность для ранней диагностики и лечения потенциально жизнеугрожающего состояния сердца.

Что такое синдром карпального канала

Синдром карпального канала, также известный как туннельный синдром запястья, представляет собой состояние, при котором происходит сдавление срединного нерва в узком проходе на запястье — карпальном канале. Срединный нерв отвечает за чувствительность большого, указательного, среднего и части безымянного пальца, а также за работу некоторых мышц кисти. Когда окружающие ткани, например, поперечная связка запястья, отекают или утолщаются, они начинают давить на нерв, нарушая его функцию. Это и вызывает характерные симптомы: онемение, жжение, боль, слабость в руке, особенно заметные по ночам или при выполнении монотонных движений кистью.

Амилоидоз как скрытая причина туннельного синдрома

В основе амилоидоза лежит процесс накопления в тканях и органах аномального белка — амилоида. В случае транстиретинового амилоидоза (ATTR) этим белком является транстиретин. В норме это транспортный белок, циркулирующий в крови. Однако из-за возрастных изменений или генетических мутаций его структура может нарушаться, он становится нестабильным, распадается и его фрагменты слипаются, образуя нерастворимые амилоидные фибриллы. Эти фибриллы откладываются в различных частях тела, включая сердце, нервную систему и связки.

Применительно к синдрому запястного канала, отложения амилоида происходят непосредственно в поперечной связке запястья. Это приводит к ее утолщению и уплотнению, уменьшению пространства внутри карпального канала и, как следствие, к сдавлению срединного нерва. Таким образом, туннельный синдром становится не самостоятельным заболеванием, а одним из первых локальных проявлений системного патологического процесса.

Почему важно распознать связь между синдромом запястного канала и ATTR

Главная опасность транстиретинового амилоидоза заключается в его способности поражать сердце, вызывая амилоидную кардиомиопатию. Отложения амилоида в сердечной мышце (миокарде) делают ее жесткой и ригидной. Сердце теряет способность нормально расслабляться и наполняться кровью, что со временем приводит к развитию тяжелой сердечной недостаточности. Проблема в том, что симптомы со стороны сердца — одышка, отеки, быстрая утомляемость — появляются значительно позже.

Синдром карпального канала может опережать появление кардиологических симптомов на 5–10 лет. Этот период является так называемым диагностическим окном. Если распознать, что причиной туннельного синдрома является транстиретиновый амилоидоз, можно начать наблюдение за состоянием сердца и вовремя применить специфическую терапию, которая замедляет или останавливает прогрессирование заболевания, не давая развиться необратимым изменениям в миокарде.

«Красные флаги»: когда туннельный синдром может указывать на проблемы с сердцем

Не каждый случай синдрома запястного канала связан с амилоидозом. Однако существует ряд признаков, которые должны насторожить как пациента, так и врача и стать поводом для более глубокого обследования на предмет ATTR. Вот основные из них:

Возраст и пол. Чаще всего транстиретиновый амилоидоз развивается у мужчин старше 50–60 лет.
Двустороннее поражение. Симптомы туннельного синдрома проявляются на обеих руках, часто без очевидной связи с профессиональной нагрузкой.
Хирургическое лечение в анамнезе. Если пациенту уже проводилась операция по декомпрессии срединного нерва (рассечение поперечной связки), это является веским поводом для подозрения.
Отсутствие классических факторов риска. Если у пациента нет диабета, ревматоидного артрита, травм запястья или профессиональной деятельности, связанной с монотонной работой кистями, стоит задуматься о другой причине.
Сопутствующие симптомы. Наличие других, казалось бы, не связанных проблем, таких как разрыв сухожилия бицепса, стеноз поясничного отдела позвоночника, признаки полинейропатии (нарушение чувствительности в ногах), необъяснимые желудочно-кишечные расстройства или ортостатическая гипотензия (резкое падение давления при вставании).

Какой путь диагностики предстоит пациенту

Если у врача возникает подозрение на связь туннельного синдрома с амилоидозом, он выстраивает четкий диагностический маршрут. Этот процесс требует мультидисциплинарного подхода с участием невролога, кардиолога, а иногда и хирурга-ортопеда.

Ниже представлена последовательность диагностических шагов:

Этап	Описание действий	Почему это важно
Консультация невролога	Подтверждение диагноза «синдром карпального канала» с помощью клинического осмотра и электронейромиографии (ЭНМГ). Сбор подробного анамнеза.	Исключить другие причины сдавления нерва и объективно оценить степень его повреждения.
Биопсия связки (при операции)	Если пациенту показано хирургическое лечение туннельного синдрома, во время операции берется небольшой фрагмент поперечной связки запястья для гистологического исследования.	Это «золотой стандарт» для подтверждения отложений амилоида. Окраска ткани специальным красителем (Конго красный) позволяет увидеть амилоидные депозиты.
Консультация кардиолога	При подозрении на ATTR пациент направляется к кардиологу, даже при отсутствии жалоб на сердце.	Кардиолог инициирует целенаправленный поиск поражения сердца (амилоидной кардиомиопатии).
Специализированная кардиодиагностика	Проводится эхокардиография (УЗИ сердца), магнитно-резонансная томография сердца (МРТ) с контрастированием, а также сцинтиграфия миокарда с пирофосфатом.	Эти методы позволяют выявить характерные для амилоидоза изменения в структуре и функции миокарда и подтвердить наличие отложений амилоида неинвазивным путем.
Генетическое тестирование	Проводится анализ крови для выявления мутаций в гене транстиретина (TTR).	Позволяет различить наследственную и «дикую» (возрастную) формы транстиретинового амилоидоза, что важно для прогноза и семейного консультирования.

Транстиретиновый амилоидоз: дикий тип и наследственная форма

Важно понимать, что ATTR бывает двух основных типов. Различие между ними влияет на тактику ведения и прогноз.

ATTR дикого типа (ATTRwt). Ранее его называли сенильным (старческим) системным амилоидозом. Он развивается у пожилых людей, преимущественно мужчин, из-за возрастных изменений белка транстиретина. Эта форма не является наследственной. Синдром карпального канала — одно из самых частых ее проявлений.
Наследственный (мутантный) ATTR (ATTRm). Эта форма вызвана мутацией в гене, кодирующем белок транстиретин. Заболевание может передаваться по наследству и проявляться в более молодом возрасте. Клиническая картина может быть более разнообразной, часто с преобладанием неврологических нарушений (полинейропатия) или кардиологических проблем.

Определение типа транстиретинового амилоидоза имеет решающее значение. В случае выявления наследственной формы необходимо обследование близких родственников пациента, так как они могут быть носителями мутации и находиться в группе риска.

Список литературы

Клинические рекомендации. Транстиретиновая амилоидная кардиомиопатия. Министерство здравоохранения Российской Федерации. — 2020.
Gertz M.A., Benson M.D., Dyck P.J., et al. Diagnosis, prognosis, and therapy of transthyretin amyloidosis. Journal of the American College of Cardiology. — 2015. — Vol. 66 (21). — P. 2451–2466.
Maurer M.S., Hanna M., Grogan M., et al. Genotype and Phenotype of Transthyretin Cardiac Amyloidosis: THAOS (Transthyretin Amyloidosis Outcomes Survey). Journal of the American College of Cardiology. — 2016. — Vol. 68 (2). — P. 161–172.
Adams D., Gonzalez-Duarte A., O'Riordan W.D., et al. Patisiran, an RNAi Therapeutic, for Hereditary Transthyretin Amyloidosis. New England Journal of Medicine. — 2018. — Vol. 379. — P. 11–21.
Руководство по кардиологии в 4 томах. Том 3: Заболевания миокарда и перикарда / под ред. Е.И. Чазова. — М.: Практика, 2014. — 864 с.