Нарушения ритма сердца при амилоидозе: от фибрилляции до блокад

Нарушения ритма сердца при амилоидозе — это одно из самых частых и серьезных проявлений этого системного заболевания. Когда в сердечной мышце (миокарде) откладывается патологический белок амилоид, он не только утолщает стенки сердца и снижает их эластичность, но и проникает в проводящую систему. Эта система отвечает за генерацию и правильное проведение электрических импульсов, заставляющих сердце сокращаться в верном ритме. В результате такого поражения возникают различные аритмии — от учащенного и хаотичного сердцебиения до опасного замедления пульса, что требует пристального внимания как со стороны пациента, так и со стороны лечащего врача.

Почему амилоидоз вызывает аритмии: механизм повреждения сердца

В основе нарушений ритма при амилоидозе лежит прямое повреждающее действие амилоидных фибрилл на клетки сердца. Проводящая система сердца — это сложная сеть специализированных клеток, которые работают как электрическая проводка в доме. Амилоид, откладываясь между клетками миокарда и непосредственно в структурах этой системы (например, в синусовом или атриовентрикулярном узле), вызывает несколько патологических процессов.

• Замещение здоровой ткани. Амилоидные отложения буквально вытесняют и замещают здоровые мышечные и проводящие клетки, заменяя их инертной, нефункциональной тканью.
• Нарушение клеточных связей. Электрический импульс передается от клетки к клетке. Амилоид нарушает эти связи, создавая барьеры и препятствия на пути его распространения.
• Прямая токсичность. Некоторые типы амилоидных белков могут оказывать прямое токсическое действие на кардиомиоциты, что еще больше усугубляет электрическую нестабильность сердца.
• Увеличение предсердий. Инфильтрация миокарда предсердий амилоидом приводит к их увеличению и повышению давления в них. Это создает идеальные условия для возникновения таких аритмий, как фибрилляция предсердий.

В результате этих процессов проведение электрических сигналов по сердцу замедляется, искажается или полностью блокируется на отдельных участках, что и проявляется в виде различных аритмий.

Фибрилляция и трепетание предсердий: самые частые аритмии

Фибрилляция предсердий (ФП) является наиболее распространенным нарушением ритма при кардиальном амилоидозе. При этом состоянии предсердия сокращаются нескоординированно, а хаотично и очень часто (до 350–700 раз в минуту). Они фактически «дрожат», не выполняя свою насосную функцию. Это приводит к нерегулярному и зачастую учащенному ритму желудочков.

Почему фибрилляция предсердий так часто встречается? Как уже упоминалось, отложение амилоида в стенках предсердий ведет к их растяжению и фиброзу. Это создает множество очагов патологической электрической активности, которые и запускают хаотичный ритм. Трепетание предсердий — схожее состояние, но при нем электрическая активность в предсердиях более организована, хоть и патологически ускорена.

Главная опасность фибрилляции предсердий при амилоидозе — это высокий риск образования тромбов в ушке левого предсердия. Из-за неэффективных сокращений кровь в этой области застаивается. Сформировавшийся тромб может оторваться и с током крови попасть в сосуды головного мозга, вызвав ишемический инсульт. Поэтому пациентам с ФП часто назначают препараты, разжижающие кровь (антикоагулянты).

Атриовентрикулярные блокады: когда электрический импульс не проходит

Если фибрилляция предсердий — это пример «электрического хаоса», то атриовентрикулярная блокада (АВ-блокада) — это проблема с «проводимостью». АВ-узел — это своего рода «контрольно-пропускной пункт» на пути электрического импульса от предсердий к желудочкам. При амилоидозе этот узел может быть инфильтрирован амилоидом, что приводит к замедлению или полному прекращению проведения импульсов.

Существует несколько степеней атриовентрикулярной блокады:

• АВ-блокада I степени: все импульсы от предсердий достигают желудочков, но с задержкой. Обычно она не имеет симптомов и выявляется только на электрокардиограмме (ЭКГ).
• АВ-блокада II степени: не все импульсы доходят до желудочков. Это может вызывать ощущение «пропущенных» ударов сердца, головокружение.
• АВ-блокада III степени (полная): импульсы от предсердий полностью блокируются и не достигают желудочков. В этом случае желудочки начинают сокращаться в собственном, очень медленном ритме (менее 40 ударов в минуту). Это крайне опасное состояние, которое проявляется выраженной слабостью, головокружением, потерей сознания (синкопе) и может привести к внезапной остановке сердца.

Развитие полной АВ-блокады является одним из самых грозных осложнений амилоидоза сердца и часто требует имплантации постоянного электрокардиостимулятора.

Другие виды нарушений ритма при амилоидозе сердца

Помимо фибрилляции предсердий и АВ-блокад, поражение сердца амилоидом может вызывать и другие, менее частые, но не менее значимые аритмии.

Синдром слабости синусового узла (СССУ). Синусовый узел — это главный водитель ритма сердца. Его поражение амилоидом приводит к стойкому замедлению сердечного ритма (брадикардии) или чередованию периодов медленного и быстрого ритма. Симптомы СССУ включают слабость, быструю утомляемость и головокружение.

Желудочковые аритмии. К ним относятся желудочковая экстрасистолия (внеочередные сокращения) и более опасные — желудочковая тахикардия и фибрилляция желудочков. Эти состояния связаны с электрической нестабильностью миокарда желудочков и несут высокий риск внезапной сердечной смерти.

Все эти нарушения ритма сердца могут встречаться как по отдельности, так и в комбинации, что усложняет состояние пациента.

Сравнительная характеристика основных аритмий при амилоидозе

Для лучшего понимания различий между основными видами нарушений ритма сердца, вызванных амилоидозом, можно воспользоваться следующей таблицей:

Что важно знать пациенту и его близким

Появление любых симптомов, указывающих на нарушения ритма сердца, — это повод для немедленного обращения к врачу, особенно если уже установлен диагноз амилоидоза. Не стоит игнорировать такие проявления, как перебои в работе сердца, внезапные приступы слабости, головокружение или эпизоды потери сознания. Это не просто неприятные ощущения, а сигналы о серьезных процессах, происходящих в сердце.

Своевременная диагностика аритмий с помощью ЭКГ, суточного мониторирования ЭКГ по Холтеру и других методов позволяет врачу оценить степень риска и вовремя начать необходимое лечение. Важно понимать, что управление нарушениями ритма — это неотъемлемая часть комплексного ведения пациентов с амилоидозом. Правильный подход помогает не только улучшить качество жизни, но и значительно снизить риск жизнеугрожающих осложнений.

Список литературы

1. Клинические рекомендации. Амилоидоз. Министерство здравоохранения Российской Федерации. — 2020.
2. Кардиология: национальное руководство / под ред. Е. В. Шляхто. — 3-е изд., перераб. и доп. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2021.
3. Garcia-Pavia P., Rapezzi C., Adler Y., et al. Diagnosis and treatment of cardiac amyloidosis: a position statement of the ESC Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases. European Heart Journal. 2021; 42(16): 1554–1568.
4. Kittleson M.M., Maurer M.S., Ambardekar A.V., et al. Cardiac Amyloidosis: Evolving Diagnosis and Management: A Scientific Statement From the American Heart Association. Circulation. 2020; 142(1): e7–e22.
5. Gertz M.A. Amyloidosis: recognition, prognosis, and conventional therapy. Hematology/Oncology Clinics of North America. 2013; 27(4): 783–796.