Синдром Поланда: связь с ателией и комплексный подход к лечению

Синдром Поланда представляет собой редкую врожденную аномалию, которая характеризуется односторонним недоразвитием или полным отсутствием большой грудной мышцы. Часто это состояние сочетается с другими особенностями развития на той же стороне тела, включая аномалии молочной железы, такие как ателия (отсутствие соска), а также деформации ребер и кисти. Важно понимать, что это не заболевание в привычном смысле, а особенность внутриутробного развития, которая не влияет на продолжительность жизни, но может вызывать функциональный и психологический дискомфорт. Современная медицина предлагает комплексный подход к коррекции проявлений синдрома, направленный на восстановление симметрии тела, улучшение функции и повышение качества жизни пациента.

Что такое синдром Поланда и почему он возникает

Синдром Поланда — это врожденный порок развития, затрагивающий грудную клетку, плечевой пояс и верхнюю конечность с одной стороны. Его ключевым признаком является гипоплазия (недоразвитие) или аплазия (полное отсутствие) большой и малой грудных мышц. Из-за этого грудная клетка на пораженной стороне выглядит уплощенной или впалой. Степень выраженности синдрома может сильно варьировать — от едва заметной асимметрии до значительных деформаций.

Точные причины возникновения этого состояния до конца не изучены. Ведущей теорией сегодня является нарушение кровоснабжения в области подключичной артерии на ранних сроках беременности (примерно на 6–7-й неделе). Этот временный сбой в кровотоке приводит к недостаточному питанию и, как следствие, неправильному формированию тканей, которые эта артерия снабжает кровью, — мышц груди, ребер, молочной железы и кисти. Важно отметить, что в подавляющем большинстве случаев синдром Поланда является спорадическим, то есть возникает случайно и не передается по наследству. Риск его повторения в семье крайне низок.

Основные проявления синдрома могут включать:

• Отсутствие или недоразвитие большой грудной мышцы (основной признак).
• Асимметрию молочных желез, включая их недоразвитие (гипомастия) или полное отсутствие (амастия).
• Отсутствие соска (ателия) или недоразвитие сосково-ареолярного комплекса.
• Укорочение и/или сращение пальцев на руке (симбрахидактилия) с той же стороны.
• Недоразвитие или отсутствие нескольких ребер.
• Скудный рост волос в подмышечной впадине на пораженной стороне.

Ателия и другие проявления на молочной железе при синдроме Поланда

Одним из характерных и часто вызывающих беспокойство проявлений синдрома Поланда, особенно у женщин, являются аномалии развития молочной железы. Так как молочная железа формируется из тех же эмбриональных зачатков, что и грудные мышцы, нарушение их развития неизбежно сказывается и на ней. Ателия, или полное отсутствие соска, является одним из возможных признаков.

Здесь важно понимать, что степень вовлеченности молочной железы может быть разной. У некоторых пациентов наблюдается только отсутствие или недоразвитие соска и ареолы, в то время как сама железистая ткань может быть частично сохранена. В других случаях происходит полное отсутствие как железы (амастия), так и сосково-ареолярного комплекса. Эта асимметрия становится особенно заметной в период полового созревания, что может стать источником серьезных психологических переживаний для подростков.

Часто возникает вопрос о возможности грудного вскармливания. Если на пораженной стороне наблюдается амастия или выраженная гипоплазия железистой ткани, лактация с этой стороны будет невозможна. Однако вторая, здоровая молочная железа функционирует абсолютно нормально и позволяет полноценно осуществлять грудное вскармливание.

Для лучшего понимания возможных изменений молочной железы при синдроме рассмотрим их в таблице.

Диагностика: как подтверждается диагноз

Диагностика синдрома Поланда, как правило, не представляет сложностей и основывается на клиническом осмотре. Опытный врач (хирург, ортопед или педиатр) может заподозрить диагноз уже при первом осмотре ребенка или подростка, обратив внимание на характерную асимметрию грудной клетки. Сглаженность контура большой грудной мышцы, особенно заметная при поднятии руки или напряжении мышц, является ключевым диагностическим признаком.

Для уточнения степени выраженности аномалии и планирования дальнейшей тактики могут потребоваться дополнительные инструментальные исследования. Они нужны не столько для подтверждения диагноза, сколько для оценки вовлеченности глубоких структур.

• УЗИ (ультразвуковое исследование) мягких тканей: позволяет визуализировать отсутствие или недоразвитие мышц, оценить состояние подкожно-жировой клетчатки и тканей молочной железы.
• КТ (компьютерная томография) или МРТ (магнитно-резонансная томография): эти методы дают детальное послойное изображение всех структур грудной клетки. Они незаменимы для оценки состояния ребер, грудины, а также для точного планирования сложных реконструктивных операций, особенно если предполагается использование мышечных лоскутов.
• Рентгенография кисти: проводится для оценки аномалий развития пальцев (симбрахидактилии).

Важнейшим этапом диагностики является консультация мультидисциплинарной команды специалистов, чтобы составить единый, согласованный план ведения пациента на долгие годы.

Комплексный подход к лечению: план действий

Лечение синдрома Поланда — это не одна операция, а долгосрочная стратегия, которая выстраивается индивидуально для каждого пациента. Цель лечения — не только устранение эстетического дефекта, но и, по возможности, улучшение функции, а также оказание психологической поддержки. Подход всегда комплексный и требует участия команды врачей разных специальностей.

В эту команду обычно входят:

• Пластический и реконструктивный хирург: занимается восстановлением контура грудной клетки, реконструкцией молочной железы и сосково-ареолярного комплекса.
• Торакальный (грудной) хирург: привлекается при наличии выраженных деформаций ребер и грудины.
• Ортопед-травматолог (специалист по хирургии кисти): выполняет операции по разделению сросшихся пальцев и улучшению функции кисти.
• Врач лечебной физкультуры (ЛФК) и реабилитолог: разрабатывает программы упражнений для укрепления оставшихся мышц, улучшения осанки и восстановления после операций.
• Психолог или психотерапевт: оказывает поддержку пациенту и его семье, помогает справиться с переживаниями по поводу внешности и принять особенности своего тела.

Стратегия лечения зависит от возраста пациента, степени выраженности деформации и его личных ожиданий. В легких случаях, когда асимметрия минимальна и не вызывает функциональных нарушений, хирургическое вмешательство может и не потребоваться. В таких ситуациях основной упор делается на лечебную физкультуру и динамическое наблюдение. Если же деформация значительна, разрабатывается поэтапный план хирургической коррекции.

Этапы и виды хирургической коррекции

Хирургическое лечение синдрома Поланда планируется поэтапно, и время проведения операций имеет решающее значение. Операции на кисти, направленные на улучшение ее функции, обычно проводятся в раннем детском возрасте. Реконструкция грудной клетки и молочной железы, как правило, откладывается до завершения основного роста и полового созревания (16–18 лет), чтобы добиться максимально симметричного и стабильного результата.

Основные направления хирургической коррекции:

1. Реконструкция контура грудной клетки. Для воссоздания объема отсутствующей большой грудной мышцы может использоваться перемещение широчайшей мышцы спины на питающей сосудистой ножке в область дефекта. Это позволяет создать естественный рельеф и контур. Другим методом является использование индивидуальных имплантов, изготовленных по меркам пациента.
2. Реконструкция молочной железы. У женщин для создания объема груди применяются несколько методик. Может использоваться тканевой экспандер — специальный баллон, который устанавливается под кожу и постепенно заполняется физиологическим раствором, растягивая ткани. Через несколько месяцев экспандер заменяется на постоянный силиконовый имплант. Альтернативой является липофилинг — пересадка собственной жировой ткани пациента из других областей (например, живота или бедер) в область груди. Часто эти методы комбинируются.
3. Воссоздание сосково-ареолярного комплекса. Для коррекции ателии хирург может сформировать сосок из местных тканей, а ареолу воссоздать с помощью пересадки кожи из паховой области (которая имеет более темную пигментацию) или с помощью медицинского татуажа.
4. Коррекция деформаций ребер. При их выраженном недоразвитии может потребоваться костная пластика с использованием реберных аутотрансплантатов.

Выбор конкретного метода или их комбинации всегда индивидуален. Он обсуждается с пациентом после детального обследования, учитывая его анатомические особенности, возраст и пожелания.

Жизнь с синдромом Поланда: прогнозы и реабилитация

Прогноз для жизни и общего здоровья у пациентов с синдромом Поланда абсолютно благоприятный. Эта аномалия не прогрессирует с возрастом и не несет угрозы для внутренних органов, за исключением редких случаев тяжелых деформаций грудной клетки, которые могут влиять на функцию легких. Основные сложности, с которыми сталкиваются пациенты, носят функциональный и психоэмоциональный характер.

Функциональные ограничения, связанные с отсутствием грудной мышцы, обычно минимальны. Оставшиеся мышцы плечевого пояса успешно компенсируют ее функцию, поэтому большинство людей ведут активный образ жизни и даже занимаются спортом без каких-либо существенных трудностей. Регулярные занятия лечебной физкультурой помогают поддерживать мышечный тонус и хорошую осанку.

Психологический аспект является, пожалуй, наиболее важным. Видимая асимметрия тела может влиять на самооценку, особенно в подростковом возрасте. Поэтому своевременная психологическая поддержка, открытый диалог в семье и, при необходимости, успешная хирургическая коррекция играют ключевую роль в социальной адаптации и формировании позитивного образа себя. Современные реконструктивные методики позволяют добиться отличных эстетических результатов, что помогает пациентам чувствовать себя увереннее и жить полноценной жизнью без ограничений.

Список литературы

1. Адамян Р. Т., Исмагилов А. Х. Врожденные и приобретенные деформации молочных желез. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018. — 208 с.
2. Белоусов А. Е. Пластическая, реконструктивная и эстетическая хирургия. — СПб.: Гиппократ, 1998. — 744 с.
3. Fokin A. A., Robicsek F. Poland's syndrome revisited // The Annals of Thoracic Surgery. — 2002. — Vol. 74 (6). — P. 2218–2225.
4. Neligan P. C., Gurtner G. C. Plastic Surgery, Volume 5: Breast. 4th Edition. — Elsevier, 2017. — 848 p.
5. Manske P. R., Goldfarb C. A. Congenital failure of formation of the upper limb // Hand Clinics. — 2009. — Vol. 25 (2). — P. 157–170.