Прогноз при быстропрогрессирующем гломерулонефрите и шансы на выздоровление

Прогноз при быстропрогрессирующем гломерулонефрите (БПГН) — это серьезный вопрос, который волнует каждого, кто столкнулся с этим диагнозом. Это заболевание характеризуется стремительным угасанием функции почек, что без своевременного и агрессивного лечения может привести к терминальной почечной недостаточности в течение нескольких недель или месяцев. Однако важно понимать, что современная медицина добилась значительных успехов в лечении этого состояния. Шансы на выздоровление и сохранение функции почек напрямую зависят от причины заболевания, скорости постановки диагноза и начала терапии, а также от общего состояния организма. Прогноз сегодня несравненно лучше, чем несколько десятилетий назад, и во многих случаях удается достичь стойкой ремиссии.

Что такое быстропрогрессирующий гломерулонефрит и почему прогноз так важен

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит — это не отдельная болезнь, а скорее клинический синдром, который может развиваться при различных заболеваниях. Его отличительная черта — тяжелое иммунное воспаление почечных клубочков (гломерул), которое приводит к их быстрому разрушению. При микроскопическом исследовании ткани почки (биопсии) видны характерные изменения — так называемые «полулуния». Это особые структуры в виде полумесяца, которые образуются в почечных клубочках и блокируют их работу по фильтрации крови. Чем больше таких «полулуний», тем тяжелее протекает заболевание.

Прогноз при БПГН имеет первостепенное значение именно из-за скорости развития процесса. Если при многих хронических болезнях почек у пациента есть годы, чтобы адаптироваться и замедлить прогрессирование, то при быстропрогрессирующем гломерулонефрите счет идет на недели. Отсутствие лечения почти неминуемо ведет к необратимой потере функции почек и необходимости в заместительной почечной терапии (диализе или трансплантации).

Ключевые факторы, влияющие на прогноз при БПГН

Прогноз при быстропрогрессирующем гломерулонефрите не является универсальным и складывается из множества индивидуальных факторов. Именно их совокупная оценка позволяет врачу составить представление о возможных исходах и выбрать наиболее эффективную тактику лечения. Ниже перечислены основные из них.

• Своевременность диагностики и начала лечения. Это самый важный фактор. Чем раньше начата терапия, направленная на подавление агрессивной иммунной реакции, тем больше шансов спасти почки от необратимого повреждения. Задержка даже на несколько недель может быть критичной.
• Степень нарушения функции почек на момент постановки диагноза. Уровень креатинина в крови — ключевой показатель работы почек. Чем он выше на старте лечения, тем хуже прогноз. Потребность в диализе в начале заболевания является неблагоприятным прогностическим признаком, но даже в этом случае восстановление функции почек возможно.
• Возраст пациента и наличие сопутствующих заболеваний. Пожилой возраст и наличие таких состояний, как сахарный диабет, тяжелые сердечно-сосудистые заболевания или хронические инфекции, могут утяжелять течение БПГН и ограничивать возможности терапии, что негативно сказывается на прогнозе.
• Причина и тип быстропрогрессирующего гломерулонефрита. Прогноз во многом определяется основным заболеванием, вызвавшим поражение почек. Например, БПГН, связанный с АНЦА-ассоциированными васкулитами, при адекватной терапии имеет более благоприятный прогноз в плане восстановления функции почек, чем БПГН при болезни анти-ГБМ (синдром Гудпасчера).
• Данные биопсии почки. Гистологическое исследование ткани почки дает ценнейшую информацию. Прогноз хуже, если биопсия показывает большой процент клубочков с полностью сформированными «полулуниями» и выраженный фиброз (замещение нормальной ткани почки рубцовой). Наличие активного воспаления, напротив, оставляет надежду на хороший ответ на лечение.

Варианты исхода заболевания: от ремиссии до терминальной почечной недостаточности

Исход быстропрогрессирующего гломерулонефрита может быть разным и напрямую зависит от перечисленных выше факторов. Важно понимать весь спектр возможных сценариев, чтобы иметь реалистичные ожидания от лечения. Основные варианты исхода представлены в следующей таблице.

Можно ли говорить о полном выздоровлении при быстропрогрессирующем гломерулонефрите

Вопрос о полном выздоровлении при БПГН является одним из самых сложных. В медицине в отношении этого заболевания чаще используется термин «ремиссия», а не «выздоровление». Ремиссия означает, что активный воспалительный процесс в почках подавлен, анализы улучшились и прогрессирование болезни остановлено. Это огромное достижение, которое позволяет сохранить жизнь и качество жизни пациента.

Однако даже при достижении стойкой ремиссии повреждения, которые почки уже получили, могут быть необратимыми. Рубцовая ткань (фиброз), сформировавшаяся на месте погибших клубочков, не восстанавливается. Поэтому у многих пациентов сохраняется та или иная степень хронической болезни почек. Кроме того, сохраняется риск рецидива, что требует пожизненного наблюдения у нефролога. Таким образом, правильнее говорить не о полном излечении в смысле возвращения к состоянию «до болезни», а о переводе острого, жизнеугрожающего заболевания в контролируемое хроническое состояние с максимально возможным сохранением функции почек.

Как современная медицина изменила шансы на выживание и сохранение почек

Прорыв в лечении быстропрогрессирующего гломерулонефрита произошел с внедрением в практику мощных иммуносупрессивных препаратов (циклофосфамид, глюкокортикостероиды, ритуксимаб) и методов экстракорпорального очищения крови (плазмаферез). До их появления прогноз был крайне неблагоприятным: большинство пациентов погибали или достигали терминальной почечной недостаточности в течение года. Сегодня картина кардинально иная.

Современные подходы позволяют добиться ремиссии у 70–90% пациентов, в зависимости от причины БПГН. Выживаемость пациентов значительно возросла, и у большого числа из них удается сохранить собственную функцию почек, достаточную для жизни без диализа. Плазмаферез, который помогает быстро удалить из крови агрессивные антитела и другие факторы воспаления, стал ключевым методом лечения при некоторых формах БПГН, например, при синдроме Гудпасчера, и значительно улучшил прогноз.

Роль пациента в улучшении собственного прогноза

Несмотря на всю мощь современной медицины, активное и осознанное участие пациента в лечебном процессе играет колоссальную роль в улучшении прогноза. От этого зависит не только успех начальной терапии, но и долгосрочная стабильность состояния.

• Строгое соблюдение назначений врача. Прием всех препаратов в предписанных дозах и по графику является основой лечения. Пропуск или самовольное снижение дозы иммуносупрессивных лекарств может привести к рецидиву заболевания.
• Регулярный контроль анализов и посещение нефролога. БПГН требует пожизненного наблюдения. Регулярная сдача анализов мочи и крови позволяет вовремя заметить признаки обострения и скорректировать терапию до того, как почкам будет нанесен новый серьезный ущерб.
• Контроль артериального давления. Высокое давление — один из главных врагов почек. Поддержание его на целевом уровне с помощью диеты и лекарств помогает замедлить прогрессирование хронической болезни почек.
• Соблюдение диеты. Ограничение соли, а при необходимости белка и фосфора, снижает нагрузку на почки и помогает контролировать осложнения.
• Здоровый образ жизни. Отказ от курения, контроль веса и избегание приема нефротоксичных препаратов (например, некоторых обезболивающих) вносят важный вклад в сохранение почечной функции.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Быстропрогрессирующий гломерулонефрит (гломерулонефрит с полулуниями)». Ассоциация нефрологов России. — М., 2021.
2. Нефрология: национальное руководство / под ред. Н. А. Мухина. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018. — 816 с.
3. Шилов Е. М., Смирнов А. В., Козловская Н. Л. Нефрология. Клинические рекомендации. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2016. — 856 с.
4. KDIGO 2021 Clinical Practice Guideline for the Management of Glomerular Diseases // Kidney Int. — 2021. — Vol. 100, № 4S. — P. S1–S276.
5. Jennette J. C., Falk R. J., Bacon P. A., et al. 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides // Arthritis Rheum. — 2013. — Vol. 65, № 1. — P. 1–11.
6. Brenner & Rector's The Kidney / под ред. K. Skorecki, G. M. Chertow, P. A. Marsden, M. W. Taal, A. S. L. Yu. — 11th ed. — Philadelphia: Elsevier, 2020.