Ключевые лабораторные анализы для диагностики гемолитико-уремического синдрома

Своевременные и точные лабораторные анализы для диагностики гемолитико-уремического синдрома (ГУС) играют решающую роль в определении прогноза и выборе тактики лечения. Гемолитико-уремический синдром — это тяжелое состояние, которое характеризуется триадой признаков: резким снижением количества тромбоцитов, разрушением красных кровяных телец (эритроцитов) и развитием острой почечной недостаточности. Постановка диагноза основывается не на каком-то одном показателе, а на комплексной оценке целого ряда данных, полученных в ходе лабораторных исследований. Понимание того, какие анализы необходимы и что означает каждый из них, помогает снизить тревожность и дает ясное представление о диагностическом процессе.

Что такое ГУС и почему анализы так важны

Гемолитико-уремический синдром представляет собой одну из форм тромботической микроангиопатии. Простыми словами, это состояние, при котором в мелких кровеносных сосудах, особенно в почках, образуются многочисленные микротромбы. Эти тромбы блокируют кровоток, повреждая органы, и вызывают механическое разрушение эритроцитов, которые пытаются «протиснуться» через суженные сосуды. Лабораторная диагностика — это единственный способ объективно подтвердить наличие всех компонентов классической триады ГУС и оценить степень их выраженности. Анализы позволяют не только поставить диагноз, но и отличить гемолитико-уремический синдром от других заболеваний со схожими симптомами, а также контролировать эффективность проводимой терапии в динамике.

Основа диагностики гемолитико-уремического синдрома: классическая триада показателей

Диагноз ГУС устанавливается на основе выявления трех ключевых патологических процессов, каждый из которых имеет свои специфические маркеры в анализах крови. Именно совокупность этих изменений позволяет врачу с высокой долей уверенности говорить о наличии заболевания.

• Микроангиопатическая гемолитическая анемия. Это процесс разрушения эритроцитов не из-за иммунных причин, а из-за их механического повреждения в суженных сосудах. На это указывают несколько показателей. В общем анализе крови (ОАК) отмечается резкое снижение уровня гемоглобина и количества эритроцитов. Но самым специфичным признаком является обнаружение в мазке периферической крови шизоцитов — это, по сути, обломки эритроцитов, имеющие неправильную, фрагментированную форму. Их наличие прямо указывает на механический характер гемолиза. Дополнительно биохимический анализ крови покажет повышение уровня лактатдегидрогеназы (ЛДГ), что свидетельствует о массовой гибели клеток, и непрямого билирубина — продукта распада гемоглобина. Также будет снижен уровень гаптоглобина — белка, который связывает свободный гемоглобин в крови.
• Тромбоцитопения. Этот термин означает снижение количества тромбоцитов — клеток, отвечающих за свертываемость крови. При ГУС тромбоциты активно расходуются на образование микротромбов в сосудах, поэтому их уровень в общем кровотоке падает. Степень тромбоцитопении может быть разной, от умеренной до очень выраженной. Этот показатель также определяется в общем анализе крови.
• Острое повреждение почек (ОПП). Нарушение функции почек — самый грозный компонент гемолитико-уремического синдрома. Из-за блокировки почечных сосудов микротромбами почки перестают справляться со своей основной задачей — фильтрацией крови и выведением продуктов обмена. В биохимическом анализе крови это проявляется быстрым нарастанием уровней креатинина и мочевины. Это «шлаки», которые в норме должны эффективно выводиться с мочой. Для точной оценки функции почек рассчитывается скорость клубочковой фильтрации (СКФ) — ключевой показатель, отражающий, насколько хорошо работают почки.

Комплексная панель анализов для подтверждения диагноза

Для постановки точного диагноза и оценки общего состояния пациента используется стандартизированный набор лабораторных тестов. Каждый из них дает врачу важную часть информации, складывая общую клиническую картину.

Дифференциальная диагностика: как анализы помогают исключить другие заболевания

Симптомы гемолитико-уремического синдрома могут напоминать другие серьезные состояния, например тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру (ТТП), ДВС-синдром или системные васкулиты. Лабораторные тесты играют ключевую роль в разграничении этих состояний. Например, отрицательная проба Кумбса, о которой упоминалось выше, помогает исключить аутоиммунные процессы. Нормальные показатели коагулограммы (анализа свертываемости) позволяют отличить ГУС от ДВС-синдрома, при котором наблюдаются грубые нарушения свертывания крови. Для дифференциальной диагностики с ТТП у взрослых может потребоваться специфический анализ на активность фермента ADAMTS13, которая при ТТП резко снижена, а при ГУС обычно в норме.

Специализированные исследования: поиск причины гемолитико-уремического синдрома

После подтверждения диагноза важно попытаться установить причину заболевания. Это влияет на дальнейшую тактику лечения и прогноз.

Наиболее частая причина ГУС у детей (до 90% случаев) — это инфекция, вызванная шига-токсин-продуцирующей кишечной палочкой (STEC). Для ее выявления проводится анализ кала на наличие самого токсина или бактерии, которая его вырабатывает. Этот анализ особенно важен, если развитию симптомов предшествовала диарея, особенно с примесью крови.

В случаях, когда диарея отсутствует, говорят об атипичном гемолитико-уремическом синдроме (аГУС). Его причиной чаще всего являются генетические мутации в белках системы комплемента — части иммунной системы. Для подтверждения аГУС может потребоваться сложное генетическое тестирование и анализ компонентов системы комплемента (C3, C4, CH50) в крови. Раннее выявление атипичного ГУС критически важно, так как для его лечения существует специфическая дорогостоящая терапия.

Список литературы

1. Гемолитико-уремический синдром. Клинические рекомендации. Союз педиатров России. — 2020.
2. Loirat C., Frémeaux-Bacchi V. Atypical hemolytic uremic syndrome // Orphanet Journal of Rare Diseases. — 2011. — Vol. 6. — P. 60.
3. Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) Acute Kidney Injury Work Group. KDIGO Clinical Practice Guideline for Acute Kidney Injury // Kidney International Supplements. — 2012. — Vol. 2, Issue 1. — P. 1–138.
4. Детская нефрология: руководство для врачей / под ред. М. С. Игнатовой. — М.: Медицинское информационное агентство, 2011. — 696 с.
5. Педиатрия. Национальное руководство: в 2 т. / под ред. А. А. Баранова. — 2-е изд., перераб. и доп. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2017. — Т. 2. — 1024 с.