Анемия и тромбоцитопения при ГУС: причины и методы коррекции состояния

Анемия и тромбоцитопения при гемолитико-уремическом синдроме (ГУС) являются не просто осложнениями, а ключевыми компонентами этого тяжелого состояния. Они составляют часть так называемой «классической триады» симптомов наряду с острой почечной недостаточностью. Понимание причин развития этих нарушений и принципов их коррекции критически важно для стабилизации пациента. Важно сразу отметить, что снижение уровня эритроцитов и тромбоцитов — это прямое следствие патологического процесса, запущенного в организме, а не самостоятельные заболевания. Поэтому основная стратегия лечения всегда направлена на устранение первопричины ГУС, а коррекция показателей крови носит поддерживающий характер.

Что такое гемолитико-уремический синдром и почему он вызывает изменения в крови

Гемолитико-уремический синдром — это заболевание, характеризующееся микроангиопатической гемолитической анемией (разрушением эритроцитов внутри мелких сосудов), тромбоцитопенией (снижением количества тромбоцитов) и острым повреждением почек. Чаще всего типичный ГУС развивается после кишечной инфекции, вызванной определенными штаммами кишечной палочки (E. coli), которые вырабатывают шига-подобный токсин.

Этот токсин повреждает эндотелий — внутреннюю выстилку мелких кровеносных сосудов, в первую очередь в почках. В ответ на повреждение организм запускает каскад свертывания крови. В просвете сосудов начинают формироваться микроскопические тромбы, состоящие из тромбоцитов и нитей белка фибрина. Именно эти два процесса — повреждение сосудов и образование микротромбов — лежат в основе развития и анемии, и тромбоцитопении при ГУС.

Механизм развития анемии при ГУС: почему разрушаются эритроциты

Анемия при гемолитико-уремическом синдроме носит специфический, гемолитический характер. Это означает, что снижение уровня гемоглобина и эритроцитов (красных кровяных телец, переносящих кислород) происходит не из-за недостатка железа или нарушения их производства в костном мозге, а из-за их ускоренного разрушения прямо в кровотоке.

Причиной этого разрушения служат те самые микротромбы, которые формируются в мелких сосудах. Просвет сосудов сужается, а нити фибрина создают в нем подобие сети. Когда эритроциты пытаются «протиснуться» через эти суженные и поврежденные участки, они механически травмируются, фрагментируются и разрушаются. Этот процесс можно сравнить с тем, как хрупкие предметы ломаются, проходя через узкое сито. В результате в крови появляются обломки эритроцитов — шизоциты, наличие которых является важным диагностическим признаком ГУС. Разрушение эритроцитов (гемолиз) приводит к быстрому падению уровня гемоглобина, вызывая кислородное голодание тканей и органов.

Причины тромбоцитопении при гемолитико-уремическом синдроме

Тромбоцитопения, или снижение количества тромбоцитов в крови, при ГУС развивается по принципу «потребления». Тромбоциты — это кровяные пластинки, главная задача которых — останавливать кровотечения путем формирования сгустков (тромбов). Когда токсин повреждает стенки сосудов, организм получает сигнал о множественных «пробоинах» и активирует тромбоциты, направляя их к местам повреждений.

Начинается массовое образование микротромбов в мелких сосудах почек и других органов. Тромбоциты активно расходуются на формирование этих сгустков, и их количество в циркулирующей крови резко падает. Костный мозг не успевает производить новые тромбоциты с той же скоростью, с которой они потребляются. Таким образом, тромбоцитопения при гемолитико-уремическом синдроме — это не результат подавления их производства, а следствие их избыточного использования в патологическом процессе свертывания крови.

Клинические проявления: как распознать анемию и тромбоцитопению

Снижение уровня эритроцитов и тромбоцитов приводит к появлению характерных симптомов, которые могут заметить как врачи, так и близкие пациента. Эти признаки являются прямым отражением нарушения функций крови. Тяжесть проявлений зависит от степени снижения показателей.

Для лучшего понимания, основные клинические признаки анемии и тромбоцитопении при ГУС можно свести в следующую таблицу:

Подходы к коррекции анемии при ГУС

Основной и наиболее эффективный метод коррекции тяжелой анемии при гемолитико-уремическом синдроме — это трансфузия (переливание) эритроцитарной массы. Важно понимать, что цель этой процедуры — не «вылечить» анемию, а временно восполнить дефицит переносчиков кислорода, чтобы поддержать жизненно важные функции организма, пока основное лечение ГУС не начнет действовать.

Показания к переливанию эритроцитов определяются врачом на основании нескольких факторов, а не только по абсолютному значению уровня гемоглобина. К ним относятся:

• Критически низкий уровень гемоглобина (конкретные пороговые значения могут варьироваться, но часто это уровень ниже 60–70 г/л).
• Наличие клинических признаков кислородного голодания: выраженная тахикардия, одышка, неврологические нарушения.
• Быстрое и продолжающееся падение уровня гемоглобина.

Процедура проводится в условиях стационара под строгим медицинским контролем. Использование препаратов железа или витаминов для стимуляции кроветворения в острой фазе ГУС неэффективно, поскольку причина анемии заключается в разрушении уже существующих эритроцитов, а не в нарушении их синтеза.

Методы коррекции тромбоцитопении при гемолитико-уремическом синдроме

Подход к коррекции тромбоцитопении при ГУС принципиально отличается от подхода к анемии. Трансфузии тромбоцитарного концентрата (переливание тромбоцитов) проводятся со значительно большей осторожностью и только по строгим показаниям. Это связано с тем, что введение в организм новых тромбоцитов теоретически может усилить процесс образования микротромбов, то есть «подбросить дров в огонь» патологического процесса.

Поэтому переливание тромбоцитов обычно не рекомендуется, если у пациента нет активного угрожающего жизни кровотечения. Основными показаниями являются:

• Наличие тяжелого кровотечения (например, желудочно-кишечного, легочного) на фоне низкого уровня тромбоцитов.
• Необходимость проведения инвазивных процедур или хирургического вмешательства, сопряженного с высоким риском кровотечения.
• Критическое падение уровня тромбоцитов до очень низких значений (например, менее 10–20 × 10⁹/л), что создает высокий риск спонтанных кровоизлияний, особенно в головной мозг.

В большинстве случаев врачи занимают выжидательную тактику. По мере того как основное лечение ГУС начинает действовать, активность патологического процесса в сосудах снижается, потребление тромбоцитов прекращается, и их уровень в крови начинает постепенно восстанавливаться за счет работы костного мозга.

Прогноз и восстановление показателей крови после ГУС

При своевременной диагностике и адекватном лечении гемолитико-уремического синдрома прогноз в отношении восстановления показателей крови, как правило, благоприятный. После того как удается взять под контроль основное заболевание (например, с помощью плазмотерапии, экулизумаба при атипичных формах или поддерживающей терапии при типичном ГУС), патологический процесс в сосудах прекращается.

Разрушение эритроцитов и потребление тромбоцитов останавливаются. Костный мозг, который все это время продолжал работать, начинает активно производить новые здоровые клетки крови. Уровень тромбоцитов обычно нормализуется в течение 1–2 недель. Восстановление уровня гемоглобина занимает несколько больше времени, но также происходит в подавляющем большинстве случаев. Поддерживающие трансфузии позволяют безопасно пережить острый период, давая организму время на восстановление.

Список литературы

1. Гемолитико-уремический синдром. Клинические рекомендации Союза педиатров России. — М., 2016.
2. Детские болезни: учебник / под ред. Н. П. Шабалова. — 9-е изд., перераб. и доп. — СПб.: Питер, 2020. — 928 с.
3. Нефрология: национальное руководство / под ред. Н. А. Мухина. — 2-е изд., перераб. и доп. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018. — 816 с.
4. Loirat C., Fakhouri F., Ariceta G. и др. An international consensus approach to the management of atypical hemolytic uremic syndrome in children. Pediatr Nephrol. 2016;31(1):15-39.
5. Kliegman R.M., St. Geme J.W., Blum N.J. и др. Nelson Textbook of Pediatrics. 21-е изд. Elsevier; 2020.
6. KDIGO 2021 Clinical Practice Guideline for the Management of Glomerular Diseases. Kidney Int. 2021;100(4S):S1-S276.