Редкие причины кровоизлияния в мозг: артериовенозные мальформации

Артериовенозные мальформации (АВМ) представляют собой врожденную аномалию сосудистой системы головного мозга, которая является одной из редких, но крайне опасных причин геморрагического инсульта, или кровоизлияния в мозг. Эта патология представляет собой клубок неправильно соединенных артерий и вен, в котором отсутствует капиллярная сеть. Из-за этого артериальная кровь под высоким давлением поступает напрямую в вены, стенки которых не приспособлены к таким нагрузкам. Понимание природы этого состояния, его симптомов и факторов риска — первый и самый важный шаг на пути к контролю над ситуацией и предотвращению жизнеугрожающих осложнений.

Что такое артериовенозная мальформация головного мозга

Артериовенозная мальформация — это, по сути, «короткое замыкание» в кровеносной системе мозга. В норме кровь из артерий, несущих кислород, проходит через сеть мельчайших сосудов — капилляров. В них замедляется кровоток, падает давление, и происходит обмен веществ между кровью и тканями мозга. Только после этого кровь собирается в вены. При АВМ этот важнейший этап отсутствует. Артерии напрямую впадают в вены, образуя патологический узел, или «клубок» сосудов.

Это нарушение формируется еще на этапе внутриутробного развития плода и не является опухолью. Сосуды в структуре артериовенозной мальформации имеют аномальное строение: стенки артерий истончены, а вены расширены и извиты из-за постоянного воздействия высокого давления. Этот постоянный гемодинамический стресс (нагрузка от потока крови) делает сосуды хрупкими и уязвимыми, создавая предпосылки для их разрыва.

Почему АВМ приводит к кровоизлиянию в мозг

Кровоизлияние в мозг, также известное как геморрагический инсульт, является наиболее грозным осложнением артериовенозной мальформации. Основная причина разрыва сосуда в структуре АВМ — это критическое несоответствие между мощным потоком артериальной крови и слабостью венозных стенок.

Представьте, что к тонкому садовому шлангу подключили мощный пожарный гидрант. Рано или поздно шланг не выдержит напора и лопнет. Похожий процесс происходит и в мозге. Стенки вен, входящих в состав мальформации, со временем истончаются, на них могут образовываться локальные выпячивания (аневризмы), которые еще больше повышают риск разрыва. Когда разрыв происходит, кровь под высоким давлением изливается в окружающие ткани мозга, повреждая и сдавливая их. Это приводит к резкому повышению внутричерепного давления и развитию тяжелой неврологической симптоматики, угрожающей жизни пациента.

Симптомы, которые могут указывать на наличие артериовенозной мальформации

Опасность АВМ заключается в том, что она может долгие годы никак себя не проявлять. Часто первым и единственным симптомом становится внезапное кровоизлияние. Однако в некоторых случаях существуют признаки, которые могут косвенно указывать на наличие этой сосудистой аномалии. Важно понимать, что эти симптомы неспецифичны и могут быть вызваны множеством других причин, но их появление — повод для обращения к неврологу.

Вот основные проявления, которые могут быть связаны с артериовенозной мальформацией:

• Головные боли. Часто это мигренеподобные, пульсирующие боли, которые могут быть локализованы в одной части головы и плохо снимаются обычными обезболивающими.
• Судорожные припадки. Эпилептические приступы могут быть первым проявлением АВМ, особенно у молодых людей без других факторов риска эпилепсии. Патологические сосуды могут раздражать кору головного мозга, провоцируя судорожную активность.
• Неврологический дефицит. По мере роста мальформации или из-за небольших «микрокровоизлияний» могут появляться и постепенно нарастать такие симптомы, как мышечная слабость в руке или ноге, нарушения чувствительности, проблемы с речью, зрением или координацией.
• Пульсирующий шум в ушах (тиннитус). В редких случаях пациент может слышать шум, совпадающий с ритмом сердца. Это связано с турбулентным, высокоскоростным потоком крови через сосуды АВМ.

Для лучшего понимания симптоматики можно разделить ее на две группы, как представлено в таблице ниже.

Факторы риска разрыва артериовенозной мальформации

Не каждая АВМ обязательно приводит к кровоизлиянию. Риск разрыва зависит от индивидуальных особенностей самой мальформации. Оценка этих факторов критически важна для определения дальнейшей тактики ведения пациента. Хотя предсказать разрыв со стопроцентной точностью невозможно, специалисты выделяют ряд характеристик, повышающих вероятность этого осложнения.

Ключевые факторы, влияющие на риск кровоизлияния из АВМ:

• Наличие кровоизлияния в анамнезе. Если разрыв уже случался, риск повторного кровотечения в первый год значительно возрастает.
• Глубокое расположение. Мальформации, расположенные в глубоких структурах мозга (например, в таламусе, базальных ганглиях) или в стволе мозга, считаются более опасными.
• Дренаж в глубокие вены мозга. Если отток крови от АВМ происходит исключительно через глубокую венозную систему, это создает дополнительное давление и повышает риск разрыва.
• Наличие сопутствующих аневризм. Внутри самого «клубка» АВМ или на питающих ее артериях могут формироваться аневризмы — тонкостенные выпячивания сосудов, которые являются самым слабым звеном и частым источником кровотечения.
• Небольшой размер мальформации. Парадоксально, но меньшие по размеру артериовенозные мальформации часто имеют более высокое внутреннее давление и, как следствие, более высокий риск разрыва по сравнению с крупными.

Как проводится диагностика артериовенозных мальформаций

Диагностика АВМ требует использования современных методов нейровизуализации. Поскольку эта патология затрагивает сосуды, ключевая задача — не просто увидеть аномалию, но и детально изучить ее структуру, кровоснабжение и взаимоотношения с окружающими тканями мозга. Это позволяет оценить риски и спланировать дальнейшие действия.

Основными методами диагностики являются:

1. Магнитно-резонансная томография (МРТ). Это основной метод для первичного выявления АВМ. МРТ позволяет детально рассмотреть структуру мозга, точно определить локализацию и размер мальформации, а также выявить признаки перенесенных ранее «скрытых» микрокровоизлияний.
2. Компьютерная томография (КТ). КТ, особенно с контрастированием (КТ-ангиография), является методом выбора при подозрении на острое кровоизлияние. Она позволяет быстро обнаружить кровь в мозге и предположить ее источник.
3. Церебральная субтракционная ангиография. Считается «золотым стандартом» в диагностике АВМ. В ходе процедуры через катетер в сосуды мозга вводится контрастное вещество и выполняется серия рентгеновских снимков. Этот метод дает исчерпывающую информацию об архитектуре мальформации: выявляет питающие артерии, дренирующие вены, скорость кровотока и наличие связанных аневризм.

Артериовенозная мальформация — это наследственное заболевание

Этот вопрос волнует многих пациентов и их родственников. Важно знать, что в подавляющем большинстве случаев артериовенозные мальформации являются спорадическими, то есть случайными. Они возникают из-за ошибки в формировании сосудов на раннем этапе эмбрионального развития и не передаются по наследству. Наличие АВМ у одного из членов семьи не означает, что у его детей или других родственников будет повышенный риск развития такой же патологии.

Тем не менее, существуют крайне редкие наследственные заболевания, такие как наследственная геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Рандю-Ослера), при которых риск формирования множественных АВМ, в том числе и в головном мозге, действительно повышен. Однако это исключительные ситуации, которые составляют очень малую долю от всех случаев артериовенозных мальформаций.

Список литературы

1. Клинические рекомендации «Церебральные артериовенозные мальформации». Разработчик: Ассоциация нейрохирургов России. — 2021.
2. Гусев Е.И., Коновалов А.Н., Скворцова В.И. Неврология: национальное руководство. — 2-е изд., перераб. и доп. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018. — 880 с.
3. Крылов В.В. (ред.) Хирургия аневризм головного мозга. В 3-х томах. — М., 2011-2012.
4. Greenberg M.S. Handbook of Neurosurgery. — 9th ed. — Thieme, 2019. — 1888 p.
5. Derdeyn C.P., Zipfel G.J., Albuquerque F.C., et al. Management of Brain Arteriovenous Malformations: A Scientific Statement for Healthcare Professionals From the American Heart Association/American Stroke Association. Stroke. 2017;48(8):e200-e224.