Основные симптомы деменции с тельцами Леви: полное руководство по признакам

Деменция с тельцами Леви (ДТЛ) является сложным и прогрессирующим нейродегенеративным заболеванием, которое затрагивает миллионы людей по всему миру. Распознавание основных симптомов деменции с тельцами Леви имеет решающее значение для своевременной диагностики, планирования лечения и поддержки как самого пациента, так и его близких. Это состояние часто ошибочно принимают за другие формы деменции, такие как болезнь Альцгеймера или Паркинсона, из-за схожести некоторых проявлений. Понимание уникального комплекса симптомов поможет вам или вашим близким получить необходимую медицинскую помощь и улучшить качество жизни.

Что такое деменция с тельцами Леви и почему важно распознать её признаки

Деменция с тельцами Леви — это второе по распространенности нейродегенеративное заболевание после болезни Альцгеймера, ведущее к развитию деменции. Его патологической основой является накопление аномальных белковых отложений, называемых тельцами Леви, в нервных клетках головного мозга. Эти тельца нарушают нормальную работу нейронов, что приводит к широкому спектру когнитивных, двигательных, психических и вегетативных нарушений.

Раннее распознавание симптомов деменции с тельцами Леви имеет колоссальное значение. Своевременная диагностика позволяет начать управление симптомами на более ранних стадиях, что может замедлить прогрессирование некоторых проявлений, уменьшить тяжесть состояния и значительно повысить качество жизни. Это также дает возможность семье и ухаживающим лицам подготовиться к будущим вызовам, изучить стратегии ухода и получить необходимую поддержку. Задержка в диагностике может привести к неправильному лечению, особенно в отношении применения некоторых препаратов, например, нейролептиков, к которым пациенты с ДТЛ имеют повышенную чувствительность.

Ключевые диагностические симптомы деменции с тельцами Леви

Деменция с тельцами Леви характеризуется уникальной комбинацией признаков, которые отличают ее от других нейродегенеративных заболеваний. Для постановки диагноза обычно необходимо наличие двух или более из так называемых "основных" или "ключевых" симптомов в сочетании с деменцией. Эти основные признаки включают колебания когнитивных функций, повторяющиеся зрительные галлюцинации и симптомы паркинсонизма. Также очень важным показателем является нарушение поведения во сне с быстрыми движениями глаз (БДГ-фаза сна).

Для лучшего понимания эти ключевые симптомы ДТЛ представлены в следующей таблице:

Колебания когнитивных функций: характерные флуктуации внимания и бодрствования

Колебания когнитивных функций являются одним из наиболее уникальных и часто вводящих в заблуждение симптомов деменции с тельцами Леви. Они проявляются в виде спонтанных, непредсказуемых изменений в ясности мышления, уровне внимания и бодрствования пациента. Например, человек может быть абсолютно адекватным и логичным в одну минуту, а через час оказаться дезориентированным, спутанным или чрезвычайно сонливым. Эти изменения могут происходить в течение одного дня, недели или месяца и могут быть очень выраженными.

Причина этих флуктуаций кроется в нарушении работы нейротрансмиттерных систем мозга, в частности, ацетилхолиновой системы, которая играет ключевую роль в процессах внимания и памяти. В отличие от болезни Альцгеймера, где нарушения памяти являются доминирующими и относительно стабильными, при деменции с тельцами Леви более заметны проблемы с вниманием, исполнительными функциями (планирование, решение проблем) и зрительно-пространственными навыками. Эти колебания могут затруднять оценку состояния пациента врачами, поскольку во время визита он может быть в фазе "ясности", скрывая истинную степень своих проблем. Близким важно вести дневник таких изменений, чтобы предоставить полную картину специалисту.

Зрительные галлюцинации: особенности восприятия при деменции с тельцами Леви

Повторяющиеся и обычно очень яркие, детализированные зрительные галлюцинации — это еще один ключевой симптом, часто встречающийся при деменции с тельцами Леви. Эти галлюцинации могут быть очень реальными для пациента, и он может видеть людей (часто незнакомых или давно умерших родственников), животных (насекомых, домашних питомцев) или предметы, которых на самом деле нет. Часто они кажутся доброжелательными или нейтральными, но иногда могут вызывать тревогу или страх.

Особенность этих галлюцинаций при ДТЛ заключается в их реалистичности и повторяющемся характере. В отличие от галлюцинаций при других психических расстройствах, пациенты с деменцией с тельцами Леви могут осознавать, что то, что они видят, не является реальным, но при этом продолжать это видеть. Это может вызывать у них значительный дистресс и смущение. Причина возникновения зрительных галлюцинаций при деменции с тельцами Леви связана с патологическими изменениями в височных и затылочных долях мозга, отвечающих за обработку зрительной информации, а также с нарушением баланса нейромедиаторов. Важно не отрицать переживания пациента, а попытаться понять, что он видит, и обеспечить ему безопасность и комфорт.

Симптомы паркинсонизма при деменции с тельцами Леви

Двигательные нарушения, характерные для паркинсонизма, являются частым и значимым признаком деменции с тельцами Леви. К ним относятся замедленность движений (брадикинезия), скованность мышц (ригидность), дрожание в покое (тремор), а также проблемы с равновесием и координацией (постуральная неустойчивость). Эти симптомы очень похожи на те, что наблюдаются при болезни Паркинсона, но при ДТЛ они развиваются либо одновременно с когнитивными нарушениями, либо в течение первого года после их появления. Это является важным критерием для дифференциальной диагностики.

Нарушения походки могут проявляться в виде шаркающей походки, мелких шагов, затруднения при начале движения или поворотах. Пациенты могут испытывать трудности с выполнением повседневных задач, таких как одевание, еда или письмо, из-за замедленности и скованности. Тремор, если он присутствует, обычно проявляется в покое. Постуральная неустойчивость увеличивает риск падений, что является серьезной проблемой для безопасности пациентов. Важно понимать, что развитие этих двигательных симптомов связано с отложением телец Леви в тех областях мозга, которые контролируют движение, включая черную субстанцию, как и при болезни Паркинсона.

Нарушение поведения во сне с быстрыми движениями глаз (БДГ-фаза сна)

Нарушение поведения во сне с быстрыми движениями глаз (НПСБДГ) является одним из наиболее ранних и специфичных признаков, указывающих на возможное развитие деменции с тельцами Леви. Это состояние характеризуется тем, что человек во время сновидений активно "отыгрывает" свои сны, совершая громкие крики, жестикулируя, ударяя или пиная конечностями, а иногда и вставая с постели, чтобы действовать в соответствии со сценарием сна. В норме во время фазы быстрого сна мышцы тела находятся в состоянии временного паралича, что предотвращает физическое воплощение сновидений. При НПСБДГ этот механизм нарушается.

Часто НПСБДГ может предшествовать появлению когнитивных и двигательных симптомов деменции с тельцами Леви на многие годы, иногда даже на десятилетия. Это делает его ценным предиктором и важным симптомом, на который следует обратить внимание. Родственники часто первыми замечают необычное поведение спящего человека. Проявление НПСБДГ указывает на патологический процесс, затрагивающий структуры ствола мозга, ответственные за регуляцию сна. Важно, чтобы при наличии подобных нарушений сна было проведено обследование у невролога, поскольку это может быть ранним предвестником нейродегенеративного заболевания.

Второстепенные, но важные признаки деменции с тельцами Леви

Помимо основных диагностических критериев, существуют и другие симптомы, которые часто встречаются при деменции с тельцами Леви и могут существенно влиять на качество жизни пациента. Эти признаки не являются обязательными для постановки диагноза, но их наличие поддерживает предположение о ДТЛ.

Депрессия и апатия

Депрессия и апатия очень распространены при деменции с тельцами Леви. Депрессия может проявляться снижением настроения, потерей интереса к ранее любимым занятиям, чувством безнадежности и изменениями аппетита или сна. Апатия характеризуется отсутствием мотивации, равнодушием и снижением инициативы, что может быть ошибочно принято за лень или нежелание сотрудничать. Эти эмоциональные и поведенческие изменения могут значительно усугублять общее состояние пациента и требуют особого внимания со стороны ухаживающих лиц и врачей.

Вегетативные расстройства

Нарушения вегетативной нервной системы часто встречаются при ДТЛ. Они могут проявляться в виде ортостатической гипотензии (резкое падение артериального давления при изменении положения тела, что может приводить к головокружениям и обморокам), хронических запоров, проблем с контролем мочевого пузыря (недержание мочи), нарушения терморегуляции и снижения обоняния. Эти симптомы обусловлены накоплением телец Леви в тех областях мозга и нервной системы, которые регулируют функции внутренних органов, и могут значительно ухудшать повседневную жизнь пациентов, а также повышать риск падений и других осложнений.

Нарушения обоняния

Потеря или снижение обоняния (гипосмия или аносмия) является еще одним распространенным симптомом при деменции с тельцами Леви, а также при болезни Паркинсона. Это может быть одним из самых ранних, едва заметных признаков, предшествующих другим проявлениям на многие годы. Нарушение обоняния связано с поражением структур мозга, отвечающих за обработку запахов, и может влиять на аппетит и удовольствие от еды.

Повышенная чувствительность к нейролептикам

Очень важной особенностью деменции с тельцами Леви является повышенная чувствительность к традиционным антипсихотическим препаратам (нейролептикам), особенно к тем, что блокируют дофаминовые рецепторы. Применение этих препаратов может привести к значительному ухудшению состояния пациента, усилению паркинсонизма, появлению выраженной спутанности сознания, седации и даже к развитию злокачественного нейролептического синдрома, который является жизнеугрожающим состоянием. Это объясняется специфическим поражением дофаминергических систем мозга. Поэтому при подозрении на ДТЛ врачи крайне осторожно подходят к назначению таких медикаментов, выбирая атипичные нейролептики в низких дозах, если их применение крайне необходимо для купирования психотических симптомов.

Отличия деменции с тельцами Леви от других видов деменции

Различия между деменцией с тельцами Леви и другими формами деменции имеют ключевое значение для точной диагностики и выбора адекватной стратегии лечения. Наиболее часто ДТЛ приходится дифференцировать с болезнью Альцгеймера и деменцией при болезни Паркинсона.

Представим основные различия в симптоматике в виде таблицы:

Когда следует обратиться к специалисту при подозрении на деменцию с тельцами Леви

Если вы заметили у себя или у близкого человека комбинацию из перечисленных симптомов, особенно если они проявляются в виде колебаний ясности сознания, повторяющихся зрительных галлюцинаций или вновь появившихся двигательных нарушений (брадикинезия, ригидность, тремор) в сочетании с когнитивными изменениями, необходимо как можно скорее обратиться к врачу. Не стоит ждать, пока симптомы станут очень выраженными, поскольку ранняя диагностика деменции с тельцами Леви позволяет значительно улучшить качество жизни и скорректировать подходы к уходу.

Первым шагом может быть визит к терапевту или семейному врачу, который проведет первичный осмотр и при необходимости направит к узкому специалисту. Наиболее компетентными в диагностике и ведении деменции с тельцами Леви являются неврологи, гериатры или психиатры. Они проведут комплексное обследование, включающее оценку когнитивных функций, неврологический осмотр, а также могут назначить дополнительные исследования, такие как нейровизуализация (МРТ головного мозга) или специфические функциональные исследования, чтобы исключить другие причины симптомов и подтвердить диагноз. Помните, что получение точного диагноза — это первый и самый важный шаг на пути к эффективному управлению состоянием и обеспечению максимальной поддержки.

Список литературы

1. Гусев Е.И., Коновалов А.Н., Скворцова В.И. и др. Неврология. Национальное руководство. — 2-е изд., перераб. и доп. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018. — 880 с.
2. Яхно Н.Н., Захаров В.В., Локшина А.Б. Деменции. Руководство для врачей. — М.: МЕДпресс-информ, 2010. — 272 с.
3. Клинические рекомендации по диагностике и лечению деменции у пожилых людей / Российское общество психиатров, Российское научное медицинское общество терапевтов. — 2019.
4. McKeith IG, Boeve BF, Dickson DW, et al. Diagnosis and management of dementia with Lewy bodies: Fourth consensus report of the DLB Consortium // Neurology. — 2017. — Vol. 89, № 1. — P. 88-100.
5. Postuma RB, Berg D, Stern M, et al. MDS clinical diagnostic criteria for Parkinson's disease // Mov Disord. — 2015. — Vol. 30, № 12. — P. 1591-1601.