Паллиативная помощь при деменции Леви: поддержка на поздних стадиях

Когда болезнь прогрессирует и человек с деменцией с тельцами Леви (ДТЛ) вступает в поздние стадии, акцент смещается с лечения на поддержание максимально возможного качества жизни и облегчение страданий. Паллиативная помощь при деменции Леви является именно тем подходом, который направлен на создание комфорта, поддержку достоинства и обеспечение заботы, охватывающей все аспекты жизни пациента и его семьи. Этот комплексный подход помогает справиться с множеством вызовов, которые возникают на последних этапах заболевания, обеспечивая не только медицинскую поддержку, но и психологическую, социальную и духовную помощь.

Что такое деменция с тельцами Леви и её поздние стадии

Деменция с тельцами Леви, или ДТЛ, является одним из наиболее распространенных видов деменции после болезни Альцгеймера и сосудистой деменции. Её название происходит от специфических белковых отложений — телец Леви — которые обнаруживаются в нервных клетках мозга. Эти тельца нарушают нормальную работу мозга, вызывая прогрессирующее снижение когнитивных функций, нарушения движений и другие характерные симптомы. Поздние стадии деменции Леви характеризуются значительным ухудшением состояния, когда пациент теряет способность к самостоятельному обслуживанию и общению.

На поздних стадиях деменции с тельцами Леви значительно нарастают как когнитивные, так и двигательные нарушения, а также психотические симптомы. Человек может испытывать трудности с передвижением, глотанием, становится полностью зависимым от посторонней помощи. Прогрессирование болезни часто сопровождается увеличением частоты и выраженности галлюцинаций, бреда и других поведенческих расстройств. Понимание этих особенностей помогает своевременно адаптировать уход и сосредоточиться на паллиативных стратегиях, направленных на облегчение симптомов и поддержание комфорта, а не на замедление неизбежного прогрессирования.

Цели и принципы паллиативной помощи при деменции с тельцами Леви

Паллиативная помощь направлена не на излечение болезни, а на улучшение качества жизни людей, сталкивающихся с тяжелым, неизлечимым заболеванием, и их близких. При деменции Леви это означает облегчение симптомов, создание комфортной среды и поддержку достоинства пациента на всех этапах поздних стадий заболевания. Основные цели паллиативного подхода включают контроль физических страданий, уменьшение психологического дистресса, поддержание социальных связей и помощь в принятии решений.

Принципы паллиативной помощи при деменции с тельцами Леви охватывают следующие аспекты:

• Облегчение боли и других тягостных симптомов: Главной задачей является устранение физического дискомфорта, включая боль, одышку, тошноту, запоры и нарушения сна, которые могут значительно ухудшать состояние пациента.
• Поддержание достоинства и автономности: Несмотря на прогрессирующее снижение когнитивных функций, важно сохранять уважение к личности человека, учитывать его предпочтения и максимально поощрять участие в принятии решений, пока это возможно.
• Холистический (целостный) подход: Паллиативная помощь рассматривает человека как единое целое, учитывая не только физические, но и психологические, социальные и духовные потребности. Это помогает справиться с тревогой, депрессией, чувством изоляции и экзистенциальными вопросами.
• Поддержка семьи и лиц, осуществляющих уход: Члены семьи часто несут на себе значительное бремя ухода. Паллиативная помощь предоставляет им информацию, эмоциональную поддержку, обучает навыкам ухода и помогает справиться с горем и выгоранием.
• Междисциплинарный подход: Оптимальный уход обеспечивается командой специалистов, включающей врачей, медсестер, психологов, социальных работников, физиотерапевтов и других специалистов, работающих сообща.
• Раннее начало: Паллиативная помощь не ограничивается последними днями или неделями жизни, её можно начинать оказывать на относительно ранних этапах, как только становится ясно, что болезнь является прогрессирующей и неизлечимой.

Симптомы поздней деменции Леви, требующие паллиативной поддержки

На поздних стадиях деменции с тельцами Леви симптомы становятся значительно более выраженными и требуют постоянного внимания и специализированной паллиативной помощи. Эти проявления затрагивают множество систем организма и часто вызывают значительный дискомфорт у пациента и трудности у ухаживающих лиц. Понимание этих симптомов позволяет своевременно применять меры по их облегчению.

Наиболее часто встречающиеся и требующие паллиативной поддержки симптомы поздней деменции Леви включают:

• Тяжелые когнитивные нарушения: Пациенты теряют способность к узнаванию близких, ориентации в пространстве и времени, самостоятельному мышлению. Нарушения памяти, внимания и исполнительных функций достигают критической степени.
• Выраженный паркинсонизм: Симптомы, характерные для болезни Паркинсона (ригидность, брадикинезия, тремор), становятся крайне выраженными. Это приводит к значительному ограничению подвижности, частым падениям, затруднениям при ходьбе и изменению позы.
• Рецидивирующие галлюцинации и бред: Визуальные галлюцинации (видения людей, животных или предметов, которых нет на самом деле) становятся более частыми и могут вызывать сильный страх или дезориентацию. Могут также возникать бредовые идеи, например, бред преследования.
• Нарушения глотания (дисфагия): Из-за прогрессирующего поражения нервной системы возникают значительные трудности при глотании пищи и жидкости. Это может приводить к аспирации (попаданию пищи в дыхательные пути), развитию пневмонии и истощению.
• Вегетативные нарушения: Могут проявляться в виде ортостатической гипотензии (резкого снижения артериального давления при изменении положения тела), что увеличивает риск падений, запоров, недержания мочи и кала.
• Поведенческие и психические расстройства: Помимо галлюцинаций, часто наблюдаются апатия, депрессия, тревога, агрессия, нарушения сна (особенно расстройство поведения во время фазы быстрого сна). Эти симптомы могут быть крайне изнурительными как для пациента, так и для ухаживающих.
• Повышенная чувствительность к нейролептикам: Пациенты с деменцией с тельцами Леви очень чувствительны к обычным дозам антипсихотических препаратов, что может приводить к серьезным побочным эффектам, таким как усиление паркинсонизма или даже необратимые состояния.
• Боль и дискомфорт: Различные факторы, такие как мышечная ригидность, суставные контрактуры, пролежни, запоры или скрытые инфекции, могут вызывать хроническую боль, которую пациент не всегда может выразить словами.

Облегчение физических страданий: медикаментозные и немедикаментозные методы

Одной из центральных задач паллиативной помощи при деменции с тельцами Леви является эффективное облегчение физических страданий. Это требует комплексного подхода, включающего как медикаментозные, так и немедикаментозные методы, направленные на купирование боли, улучшение подвижности, нормализацию питания и минимизацию других тягостных симптомов. Важно помнить, что пациенты могут не всегда сообщать о боли или дискомфорте вербально, поэтому внимательное наблюдение за их поведением, мимикой и позами является критически важным.

Медикаментозные подходы:

• Обезболивание: При наличии боли используются анальгетики, начиная с ненаркотических препаратов (парацетамол, нестероидные противовоспалительные средства) и переходя к опиоидным анальгетикам (морфин, фентанил) в случае интенсивной боли. Дозировка подбирается индивидуально с учетом чувствительности пациентов с деменцией с тельцами Леви и возможных побочных эффектов.
• Управление двигательными нарушениями: Для уменьшения выраженности паркинсонизма могут применяться препараты леводопы, но их назначение требует осторожности и индивидуального подбора дозы, так как они могут усиливать психотические симптомы.
• Контроль психотических симптомов: При галлюцинациях и бреде предпочтение отдается атипичным антипсихотикам в минимальных дозах (например, кветиапин, клозапин), которые имеют меньший риск усиления паркинсонизма и других побочных эффектов по сравнению с типичными нейролептиками.
• Коррекция вегетативных нарушений: Ортостатическая гипотензия может купироваться препаратами, повышающими артериальное давление (например, мидодрин), а запоры — слабительными.
• Управление нарушениями глотания: При дисфагии могут быть назначены препараты, улучшающие моторику пищевода, или рассмотрены альтернативные методы питания, такие как установка назогастрального зонда или гастростомы.
• Облегчение других симптомов: Могут применяться препараты для контроля тошноты, одышки, бессонницы.

Немедикаментозные методы:

• Позиционирование и изменение положения тела: Регулярная смена положения, использование противопролежневых матрасов и подушек помогает предотвратить пролежни и уменьшить дискомфорт от длительного лежания.
• Мягкая физическая активность и пассивная гимнастика: Поддержание остаточной подвижности, пассивные упражнения для суставов помогают уменьшить ригидность, предотвратить контрактуры и улучшить кровообращение.
• Адаптация окружающей среды: Создание безопасной и спокойной обстановки, устранение раздражающих факторов, достаточное освещение, использование знакомых предметов могут уменьшить тревогу и дезориентацию.
• Сенсорная стимуляция: Мягкая музыка, ароматерапия, легкий массаж, тактильные ощущения (глажение, мягкие одеяла) могут успокаивать и улучшать настроение.
• Адаптация питания: Изменение консистенции пищи (пюре, протертые блюда), использование загустителей для жидкостей, кормление маленькими порциями в спокойной обстановке.
• Гигиенические процедуры: Регулярный и бережный уход за кожей, полостью рта, волосами не только поддерживает гигиену, но и способствует комфорту и сохранению чувства собственного достоинства.
• Применение тепла или холода: Локальное тепло (грелка) или холод (компресс) могут помочь при мышечных болях или отеках.

Психологическая и эмоциональная поддержка пациента и семьи при деменции Леви

Психологическая и эмоциональная поддержка является неотъемлемой частью паллиативной помощи при деменции с тельцами Леви. На поздних стадиях ДТЛ эмоциональные и поведенческие изменения могут быть столь же тяжелыми, как и физические симптомы, и требуют особого внимания. Поддержка охватывает не только самого пациента, но и его семью, которая сталкивается с огромным эмоциональным и физическим стрессом.

Поддержка пациента:

• Создание безопасной и предсказуемой среды: Регулярный распорядок дня, знакомые предметы и обстановка помогают уменьшить тревогу и дезориентацию у человека с деменцией.
• Эмпатичное общение: Используйте простые, короткие фразы, говорите медленно и четко. Поддерживайте зрительный контакт, используйте прикосновения (если они приятны пациенту), чтобы установить связь. Подтверждайте чувства пациента, даже если его слова кажутся бессмысленными.
• Валидация чувств: При галлюцинациях или бреде не спорьте и не пытайтесь убедить пациента в нереальности его переживаний. Вместо этого сосредоточьтесь на его эмоциональном состоянии, выразите понимание его страха или беспокойства. Например, "Я вижу, что вам страшно, я рядом, вы в безопасности".
• Привлечение к простым занятиям: Если возможно, предлагайте занятия, приносящие удовольствие (слушание любимой музыки, просмотр старых фотографий, легкие тактильные занятия), чтобы стимулировать положительные эмоции.
• Поддержание достоинства: Всегда относитесь к человеку как к личности, сохраняйте уважение, даже когда он не может ответить. Помните, что он по-прежнему способен чувствовать и переживать.

Поддержка семьи и лиц, осуществляющих уход:

Семья сталкивается с огромными вызовами и нуждается в комплексной поддержке. Чувство вины, горя, беспомощности и выгорания — частые спутники ухаживающих.

• Информирование и обучение: Предоставление семье полной и понятной информации о прогрессировании деменции Леви, о том, что ожидать и как эффективно справляться с симптомами. Обучение навыкам ухода, правилам безопасности.
• Психологическое консультирование: Индивидуальные или групповые консультации с психологом могут помочь членам семьи справиться с горем, тревогой, депрессией, чувством вины и принятием ситуации.
• Группы поддержки: Общение с другими людьми, находящимися в похожей ситуации, помогает уменьшить чувство изоляции, обменяться опытом и найти эмоциональную поддержку.
• Помощь в планировании: Помощь в принятии решений о будущем уходе, составлении планов на случай чрезвычайных ситуаций.
• Борьба с выгоранием: Очень важно, чтобы ухаживающие лица заботились и о себе. Это может включать предоставление возможности для отдыха, временное замещение ухода, обучение методам релаксации и управления стрессом.
• Поддержка в горевании: Процесс горевания начинается еще до потери близкого, так как семья постепенно теряет человека, которого знала. Психологическая поддержка помогает пройти через это сложное эмоциональное испытание.

Организация ухода: на дому, в стационаре или хосписе

Выбор места оказания паллиативной помощи при деменции с тельцами Леви — это сложное и индивидуальное решение, которое зависит от множества факторов: потребностей пациента, возможностей семьи, доступности ресурсов и финансового положения. Существует несколько основных вариантов организации ухода, каждый из которых имеет свои преимущества и особенности. Важно заранее обсудить эти варианты с мультидисциплинарной командой и семьей, чтобы обеспечить наиболее подходящие условия.

Рассмотрим основные формы организации паллиативного ухода:

При выборе места ухода важно учитывать следующие факторы:

• Медицинские потребности: Насколько интенсивен медицинский уход (например, необходимость в инъекциях, перевязках, мониторинге жизненных показателей).
• Поведенческие проблемы: Справляется ли семья с галлюцинациями, агрессией, бессонницей.
• Физические ограничения: Способен ли пациент передвигаться, нуждается ли в помощи при кормлении, гигиене.
• Социальная поддержка: Наличие членов семьи или наемного персонала, способных обеспечить адекватный уход на дому.
• Финансовые возможности: Стоимость различных видов ухода может значительно варьироваться.
• Предпочтения пациента и семьи: Желания пациента (если он способен их выразить) и семьи имеют первостепенное значение.

Специалисты паллиативной помощи могут помочь оценить текущую ситуацию и порекомендовать наиболее подходящий вариант, а также предоставить информацию о доступных ресурсах и учреждениях.

Роль мультидисциплинарной команды в паллиативной помощи при ДТЛ

Эффективная паллиативная помощь при деменции с тельцами Леви всегда осуществляется мультидисциплинарной командой специалистов. Такой подход позволяет охватить все аспекты потребностей пациента и его семьи, обеспечивая комплексную и координированную поддержку. Каждый член команды вносит свой уникальный вклад, работая сообща для достижения общих целей — облегчения страданий, улучшения качества жизни и поддержания достоинства.

Вот основные специалисты, которые могут входить в состав мультидисциплинарной команды:

• Врач-невролог / Гериатр: Отвечает за диагностику, оценку прогрессирования деменции Леви, корректировку медикаментозной терапии для контроля симптомов (паркинсонизм, галлюцинации, когнитивные нарушения), а также координацию общего плана лечения.
• Врач паллиативной помощи: Специализируется на облегчении боли и других тягостных симптомов, принятии сложных решений по уходу на поздних стадиях, а также на обсуждении прогноза и предпочтений пациента и семьи.
• Медицинская сестра: Играет ключевую роль в ежедневном уходе, мониторинге состояния пациента, введении медикаментов, проведении гигиенических процедур, профилактике осложнений (пролежни, пневмония). Медсестра часто является основным связующим звеном между семьей и остальной командой.
• Психолог / Психотерапевт: Оказывает психологическую поддержку как пациенту (при возможности), так и его семье. Помогает справиться с тревогой, депрессией, горем, чувством вины и стрессом, связанным с уходом. Обучает эффективным стратегиям общения и совладания.
• Социальный работник: Помогает семье ориентироваться в системе здравоохранения и социальной поддержки. Информирует о доступных ресурсах (дневные центры, группы поддержки, финансовая помощь), помогает в оформлении документов и решении юридических вопросов.
• Реабилитолог / Физический терапевт: Разрабатывает индивидуальные программы упражнений для поддержания подвижности, предотвращения контрактур и падений. Помогает подобрать вспомогательные средства (ходунки, инвалидные коляски) и обучает ухаживающих правилам перемещения пациента.
• Эрготерапевт: Оценивает домашнюю среду и дает рекомендации по её адаптации для обеспечения безопасности и комфорта пациента. Помогает подобрать приспособления для облегчения повседневных действий (еда, гигиена).
• Логопед: Специализируется на проблемах глотания (дисфагии). Проводит диагностику, разрабатывает рекомендации по адаптации консистенции пищи и жидкости, обучает специальным техникам глотания, чтобы снизить риск аспирации.
• Духовный наставник / Священник: Предоставляет духовную и экзистенциальную поддержку, помогая пациенту и семье справиться с вопросами смысла жизни, страха смерти, поисками надежды и утешения.

Координация работы этих специалистов крайне важна. Регулярные совещания команды, обмен информацией и совместная разработка плана ухода обеспечивают непрерывность и высокое качество паллиативной помощи при деменции с тельцами Леви.

Профилактика и управление кризисными ситуациями при поздней деменции Леви

На поздних стадиях деменции с тельцами Леви риск возникновения кризисных ситуаций значительно возрастает из-за прогрессирования симптомов, уязвимости пациента и возможного истощения ухаживающих. Эти ситуации могут быть связаны с острым ухудшением состояния здоровья, поведенческими нарушениями или внешними факторами. Важно иметь четкий план действий и применять профилактические меры для минимизации рисков.

Профилактические меры:

• Регулярный медицинский осмотр: Частые визиты к врачу помогают выявлять и своевременно лечить сопутствующие заболевания (инфекции, запоры, дегидратацию), которые могут усугублять симптомы деменции Леви.
• Контроль медикаментозной терапии: Постоянный пересмотр лекарств и дозировок для минимизации побочных эффектов, которые могут провоцировать поведенческие нарушения или падения.
• Адаптация домашней среды: Удаление скользящих ковриков, установка поручней, хорошее освещение, организация доступного туалета – все это снижает риск падений и дезориентации.
• Обеспечение адекватного питания и гидратации: Проблемы с глотанием и потеря аппетита могут привести к обезвоживанию и истощению. Важно следить за достаточным потреблением жидкости и питательной, легкоусвояемой пищи.
• Управление поведенческими триггерами: Выявление факторов, провоцирующих агрессию, галлюцинации или тревогу (например, слишком много шума, незнакомые люди, боль), и их минимизация.
• Регулярный уход за кожей и профилактика пролежней: Своевременная смена положения, использование специальных матрасов и средств по уходу за кожей для предотвращения пролежней.
• Образование и поддержка ухаживающих: Обучение семьи навыкам ухода, информирование о возможных кризисных ситуациях и способах реагирования. Предоставление ресурсов для отдыха ухаживающим для предотвращения выгорания.

Управление кризисными ситуациями:

Несмотря на все профилактические меры, кризисные ситуации могут возникать. Готовность к ним поможет действовать эффективно.

1. Падения:
   • Действия: Осторожно помочь подняться (если нет подозрений на перелом), или оставить в положении лежа и немедленно вызвать скорую помощь. Проверить на наличие травм, ушибов, кровотечений.
   • Профилактика: Физическая реабилитация, использование вспомогательных средств для передвижения, устранение препятствий, контроль за ортостатической гипотензией.
2. Острое возбуждение или агрессия:
   • Действия: Сохранять спокойствие, говорить тихим, уверенным голосом. Устранить возможные триггеры. Предложить отвлечение (любимая музыка, знакомые предметы). Не пытаться физически сдерживать, если это опасно. При сильной агрессии, угрожающей пациенту или окружающим, вызвать скорую помощь.
   • Профилактика: Выявление и избегание триггеров, стабильный распорядок дня, применение успокаивающих немедикаментозных техник, при необходимости — медикаментозная коррекция по назначению врача.
3. Нарушения глотания и аспирационная пневмония:
   • Действия: При кашле во время еды или поперхивании немедленно прекратить кормление. При признаках пневмонии (кашель, лихорадка, одышка) срочно обратиться к врачу.
   • Профилактика: Адаптация консистенции пищи, тщательное наблюдение во время еды, положение сидя во время кормления и некоторое время после, консультация логопеда.
4. Острое ухудшение сознания или соматического состояния:
   • Действия: Немедленно вызвать скорую помощь или бригаду паллиативной помощи. Описать наблюдаемые симптомы (резкая слабость, сонливость, изменение дыхания, судороги).
   • Профилактика: Регулярный мониторинг общего состояния, своевременное лечение инфекций и сопутствующих заболеваний.

Наличие заранее разработанного плана действий, списка экстренных контактов и аптечки первой помощи может значительно облегчить управление кризисными ситуациями при поздней деменции Леви.

Список литературы

1. Деменция: руководство для врачей и родственников / под ред. Н.Н. Яхно, В.В. Захарова, И.В. Дамулина. — М.: МЕДпресс-информ, 2011. — 224 с.
2. Клинические рекомендации "Деменция при болезни с тельцами Леви". Российское общество неврологов, 2021. Доступно на сайте Министерства здравоохранения РФ.
3. Паллиативная медицинская помощь: национальное руководство / под ред. М.А. Вавиловой, Г.А. Новикова. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018. — 560 с.
4. World Health Organization. Integrating palliative care and symptom relief into primary health care: a guide for planning and implementation. Geneva: World Health Organization; 2018.
5. O'Brien J.T., Taylor J.P. Dementia with Lewy bodies. Continuum (Minneap Minn). 2014 Aug;20(4 Dementia):847-59. doi: 10.1212/01.CON.0000453303.49845.87.