Деменция с тельцами Леви или болезнь Альцгеймера: как отличить

Понимание различий между деменцией с тельцами Леви и болезнью Альцгеймера крайне важно для правильной диагностики и выбора тактики ведения пациента. Эти нейродегенеративные заболевания имеют общие черты, но их клинические проявления, патофизиологические механизмы и подходы к лечению значительно отличаются. Для близких человека, столкнувшегося с такими изменениями, часто становится вызовом разобраться в симптомах и понять, что происходит. В этой статье подробно рассмотрено, как отличить деменцию с тельцами Леви от болезни Альцгеймера, чтобы помочь своевременно обратиться к специалисту и обеспечить адекватную помощь.

Что такое деменция с тельцами Леви и болезнь Альцгеймера: базовые представления

Прежде чем говорить об отличиях, важно понимать суть каждого из этих состояний. И деменция с тельцами Леви, и болезнь Альцгеймера являются прогрессирующими нейродегенеративными заболеваниями, которые приводят к ухудшению когнитивных функций, изменению поведения и снижению самостоятельности. Они относятся к первичным деменциям, то есть их развитие связано с поражением нервной ткани головного мозга.

Деменция с тельцами Леви (ДТЛ) — это второе по распространенности дегенеративное заболевание после болезни Альцгеймера. Её ключевая особенность заключается в накоплении аномальных белковых отложений, называемых тельцами Леви, в нервных клетках головного мозга, особенно в коре и стволе мозга. Эти тельца состоят преимущественно из белка альфа-синуклеина. Накопление альфа-синуклеина нарушает нормальную работу нейронов, приводя к характерным симптомам, которые включают не только когнитивные нарушения, но и выраженные колебания внимания, зрительные галлюцинации и паркинсонизм.

Болезнь Альцгеймера (БА) — наиболее частая причина деменции, составляющая до 60-80% всех случаев. Патологической основой болезни Альцгеймера является накопление двух типов аномальных белков в головном мозге: бета-амилоидных бляшек вне нейронов и тау-белковых нейрофибриллярных клубков внутри нейронов. Эти изменения приводят к прогрессирующей гибели нервных клеток, особенно в областях мозга, отвечающих за память и мышление. Ранние стадии болезни Альцгеймера часто характеризуются преимущественно нарушениями эпизодической памяти.

Ключевые симптомы: различия в клинической картине

Клинические проявления деменции с тельцами Леви и болезни Альцгеймера могут значительно различаться, что позволяет специалистам провести дифференциальную диагностику. В то время как болезнь Альцгеймера традиционно начинается с проблем с памятью, ДТЛ часто проявляется более сложной и разнообразной картиной, затрагивающей не только когнитивные, но и другие системы.

Когнитивные нарушения

• При болезни Альцгеймера (БА) на ранних стадиях преобладают нарушения эпизодической памяти, проявляющиеся трудностями с запоминанием новой информации, недавних событий и забыванием уже известного. Проблемы с исполнительными функциями (планирование, принятие решений) и зрительно-пространственные нарушения возникают позже.
• При деменции с тельцами Леви (ДТЛ) когнитивные нарушения более вариабельны. Часто наблюдаются выраженные колебания внимания и бодрствования, когда человек может быть то очень ясным и адекватным, то спутанным и сонливым. Нарушения зрительно-пространственных функций (проблемы с ориентацией в пространстве, узнаванием лиц, оценкой расстояний) и исполнительных функций могут быть выражены с самого начала, а проблемы с памятью могут появиться позже или быть менее выраженными по сравнению с БА.

Психические и поведенческие нарушения

• Болезнь Альцгеймера чаще сопровождается апатией, депрессией, раздражительностью, иногда параноидальными идеями на более поздних стадиях. Галлюцинации и бред, если и возникают, то, как правило, не на ранних этапах и носят менее детализированный характер.
• Для деменции с тельцами Леви характерны рецидивирующие, хорошо сформированные, детализированные зрительные галлюцинации (человек видит животных, людей или предметы, которых нет), часто на ранних стадиях. Могут присутствовать бредовые идеи, особенно параноидального характера. Также часто развиваются депрессия, тревожность и апатия. Чувствительность к стандартным нейролептикам (антипсихотикам) при ДТЛ является критической особенностью, поскольку они могут значительно ухудшить состояние пациента, вызвать тяжелый паркинсонизм, спутанность сознания или даже кому.

Двигательные симптомы (паркинсонизм)

• При болезни Альцгеймера двигательные нарушения обычно нехарактерны на ранних стадиях. Они могут появиться на очень поздних этапах заболевания в виде скованности или нарушений походки.
• При деменции с тельцами Леви симптомы паркинсонизма (тремор покоя, брадикинезия – замедленность движений, ригидность – скованность мышц, постуральная неустойчивость – нарушения равновесия и походки) часто возникают в течение одного года после начала когнитивных нарушений или даже предшествуют им. Если симптомы паркинсонизма предшествуют деменции более чем на год, это может указывать на болезнь Паркинсона с деменцией, что является отдельным, хоть и родственным состоянием.

Нарушения сна

• При болезни Альцгеймера нарушения сна могут включать бессонницу, фрагментированный сон, но специфического синдрома нет.
• Для деменции с тельцами Леви очень характерно расстройство поведения во сне с быстрыми движениями глаз (РПБД). Люди могут "отыгрывать" свои сны, кричать, драться, падать с кровати, что представляет опасность. Это расстройство часто предшествует развитию деменции на многие годы.

Вегетативные нарушения

• При болезни Альцгеймера выраженные вегетативные нарушения не являются ранним или доминирующим симптомом.
• При деменции с тельцами Леви часто наблюдаются ортостатическая гипотензия (резкое падение артериального давления при вставании), запоры, нарушения мочеиспускания, сниженное потоотделение, что указывает на поражение вегетативной нервной системы.

Для наглядного сравнения основных симптомов и их проявлений, предлагаем ознакомиться с таблицей:

Особенности течения и прогрессирования деменции

Прогрессирование заболеваний также имеет свои особенности, что помогает в дифференциальной диагностике деменции с тельцами Леви и болезни Альцгеймера. Понимание динамики симптомов дает возможность лучше прогнозировать течение и адаптировать план ухода.

При болезни Альцгеймера наблюдается постепенное, неуклонное снижение когнитивных функций, начиная с памяти, с последующим присоединением других нарушений. Течение обычно более предсказуемое, хотя скорость прогрессирования индивидуальна.

При деменции с тельцами Леви течение более непредсказуемое, с выраженными колебаниями состояния. Периоды относительной ясности могут сменяться периодами сильной спутанности сознания и ухудшения когнитивных функций. Двигательные симптомы и галлюцинации могут усиливаться и ослабевать. В целом, прогрессирование ДТЛ часто кажется более быстрым, чем БА, и может приводить к более раннему ограничению самостоятельности, в частности из-за выраженных двигательных нарушений и чувствительности к медикаментам.

Инструментальные и лабораторные методы в дифференциальной диагностике

Современная медицина располагает рядом методов, которые помогают отличить деменцию с тельцами Леви от болезни Альцгеймера, дополняя клиническую картину. Эти исследования позволяют увидеть структурные и функциональные изменения в головном мозге, а также обнаружить специфические биомаркеры.

Нейровизуализация

• Магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга: При болезни Альцгеймера часто выявляется атрофия медиальных височных долей (гиппокампа), что является характерным признаком. При деменции с тельцами Леви атрофия может быть менее выраженной или равномерной, без специфических паттернов атрофии гиппокампа, характерных для БА.
• Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ):
  • ПЭТ с 18F-фтордезоксиглюкозой (ФДГ): Показывает снижение метаболизма глюкозы в определенных областях мозга. При БА типично снижение метаболизма в теменных и височных долях. При ДТЛ часто наблюдается снижение метаболизма в затылочных долях, что коррелирует со зрительными галлюцинациями.
  • ПЭТ с амилоидными и тау-трассерами: Позволяет визуализировать накопление бета-амилоидных бляшек и тау-белковых клубков. Амилоидные бляшки характерны для БА, но могут встречаться и при ДТЛ. Тау-патология более специфична для БА.
• Однофотонная эмиссионная компьютерная томография (ОФЭКТ) с лигандом для переносчика дофамина (ДАТ-скан): Это наиболее специфичный метод для дифференциальной диагностики. ДАТ-скан показывает плотность дофаминовых переносчиков в стриатуме. При деменции с тельцами Леви и болезни Паркинсона со временем развивается снижение плотности дофаминовых переносчиков, в то время как при болезни Альцгеймера этот показатель обычно остается в норме. Снижение плотности дофаминовых переносчиков является сильным аргументом в пользу ДТЛ.

Ликворная диагностика (анализ спинномозговой жидкости)

Исследование спинномозговой жидкости (ликвора) может выявить изменения в уровнях специфических белков, которые являются биомаркерами нейродегенеративных заболеваний:

• При болезни Альцгеймера характерно снижение уровня бета-амилоида 42 (Aβ42) и повышение уровней общего тау-белка (t-tau) и фосфорилированного тау-белка (p-tau).
• При деменции с тельцами Леви профиль биомаркеров в ликворе может быть более вариабельным, но часто наблюдаются нормальные уровни Aβ42 или лишь умеренное его снижение, а также нормальные уровни тау-белков.

Нейропсихологическое тестирование

Комплексная нейропсихологическая оценка, проводимая специалистом, позволяет выявить специфические паттерны когнитивных нарушений, которые более характерны для одного или другого заболевания. Например, выраженные зрительно-пространственные нарушения при относительно сохранной памяти на ранних этапах могут указывать на ДТЛ, тогда как выраженные нарушения эпизодической памяти говорят в пользу БА.

Почему так важно точное разграничение деменции с тельцами Леви и болезни Альцгеймера

Точная диагностика не просто дает название болезни, она имеет огромное значение для выбора правильной тактики лечения и ухода, а также для прогноза заболевания. Неправильно поставленный диагноз может привести к неэффективной или даже вредной терапии.

• Выбор медикаментозной терапии: Пациенты с деменцией с тельцами Леви очень чувствительны к обычным антипсихотическим препаратам (нейролептикам), которые часто используются при поведенческих нарушениях при болезни Альцгеймера. Назначение этих препаратов при ДТЛ может вызвать тяжелое ухудшение состояния, выраженный паркинсонизм, спутанность сознания или даже кому. Это критически важное различие. Лекарства, направленные на улучшение когнитивных функций (ингибиторы холинэстеразы), могут быть эффективны при обоих типах деменции, но их применение при ДТЛ требует особой осторожности и оценки эффективности.
• Оценка прогноза и планирование ухода: Течение деменции с тельцами Леви, как правило, более агрессивно и может приводить к более быстрой потере самостоятельности по сравнению с болезнью Альцгеймера, особенно из-за двигательных нарушений и падений. Знание специфики заболевания позволяет семьям и опекунам лучше подготовиться к предстоящим вызовам и организовать адекватную поддержку.
• Психологическая поддержка: Понимание специфики заболевания помогает пациентам и их близким адаптироваться к изменяющимся условиям, принимать более информированные решения и получать целевую психологическую поддержку.

Когда обращаться к специалисту: первые шаги

Если вы или ваши близкие заметили любые из перечисленных симптомов, особенно если они появились внезапно, прогрессируют или значительно влияют на повседневную жизнь, не откладывайте визит к врачу. Чем раньше будет поставлен правильный диагноз, тем эффективнее можно будет замедлить прогрессирование заболевания и улучшить качество жизни.

Обратите внимание на следующие тревожные признаки:

• Повторяющиеся проблемы с памятью, которые мешают выполнению привычных дел.
• Заметные колебания внимания, ясности мышления или уровня бодрствования.
• Появление хорошо сформированных, детализированных зрительных галлюцинаций.
• Необъяснимые изменения в поведении или настроении, особенно появление апатии, депрессии или паранойи.
• Замедленность движений, тремор, скованность или другие признаки паркинсонизма.
• Нарушения сна, при которых человек "отыгрывает" сны (крики, движения во сне).

Первым шагом может стать консультация с врачом-терапевтом, который при необходимости направит вас к профильному специалисту. Диагностикой и ведением пациентов с деменцией занимаются неврологи, геронтологи или психиатры, специализирующиеся на когнитивных расстройствах. Специалист проведет тщательный клинический осмотр, назначит необходимые анализы и инструментальные исследования, а также нейропсихологическое тестирование, чтобы установить точный диагноз и разработать индивидуальный план помощи.

Список литературы

1. Гусев Е.И., Коновалов А.Н., Скворцова В.И., Гехт А.Б. Неврология. Национальное руководство. 2-е изд., перераб. и доп. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018. — 1040 с.
2. Захаров В.В., Вознесенская Т.Г. Деменция: руководство для врачей. — М.: МЕДпресс-информ, 2013. — 208 с.
3. McKeith IG, Boeve BF, Dickson DW, et al. Diagnosis and management of dementia with Lewy bodies: Fourth consensus report of the DLB Consortium. Neurology. 2017;89(1):88-100.
4. Jack CR Jr, Bennett DA, Blennow K, et al. NIA-AA Research Framework: Toward a Biological Definition of Alzheimer's Disease. Alzheimers Dement. 2018;14(12):1584-1602.