Ранние симптомы прогрессирующего надъядерного паралича: как не пропустить

Ранние симптомы прогрессирующего надъядерного паралича (ПНП) часто маскируются под признаки других заболеваний или естественные возрастные изменения, что серьёзно затрудняет своевременную диагностику. Это редкое нейродегенеративное заболевание поражает определённые участки головного мозга, отвечающие за движения, равновесие, зрение и мышление. Понимание первых, порой неспецифических проявлений крайне важно для того, чтобы вовремя обратиться за помощью к специалисту и начать правильную поддерживающую терапию. Задача этой статьи — подробно разобрать самые первые признаки, которые могут указывать на развитие прогрессирующего надъядерного паралича.

Что такое прогрессирующий надъядерный паралич и почему его сложно распознать

Прогрессирующий надъядерный паралич, также известный как синдром Стила-Ричардсона-Ольшевского, относится к группе заболеваний, называемых атипичным паркинсонизмом. Его причина — накопление в клетках головного мозга патологического тау-белка, что приводит к гибели нейронов, в первую очередь в стволе мозга и базальных ганглиях. Эти структуры играют ключевую роль в координации движений, поддержании позы и контроле движений глаз.

Основная сложность ранней диагностики ПНП заключается в том, что его начальные симптомы очень похожи на проявления болезни Паркинсона или просто списываются на «возраст». Пациенты могут жаловаться на общую скованность, неустойчивость, замедленность, что не сразу вызывает серьёзных опасений. Однако у прогрессирующего надъядерного паралича есть свои особенности, которые при внимательном наблюдении позволяют заподозрить именно это заболевание.

Первые двигательные нарушения: падения и скованность

Наиболее частыми и тревожными ранними признаками ПНП являются проблемы с равновесием и походкой. В отличие от болезни Паркинсона, где падения обычно начинаются на более поздних стадиях, при прогрессирующем надъядерном параличе они могут быть одним из дебютных симптомов. Важно обратить внимание на их характер.

• Необъяснимые падения. Чаще всего они происходят внезапно, без видимой причины, и нередко — назад. Человек может просто стоять на месте и упасть навзничь, как будто его толкнули. Это связано с нарушением постуральных рефлексов — автоматических реакций, поддерживающих равновесие тела.
• Скованность (ригидность). Характерной чертой ПНП является так называемая аксиальная ригидность, то есть скованность мышц туловища и особенно шеи. Шея часто выпрямлена, иногда даже немного запрокинута назад (ретроколлис). Из-за этого человеку трудно поворачивать голову и смотреть себе под ноги, что ещё больше увеличивает риск падений.
• Изменение походки. Походка становится неуверенной, «деревянной», с широко расставленными ногами. При этом, в отличие от шаркающей походки при болезни Паркинсона, шаги могут быть довольно быстрыми и импульсивными, что в сочетании с плохим равновесием приводит к частым падениям.

Изменения взгляда и зрения: характерный признак ПНП

Нарушение движения глаз — один из ключевых признаков, давших название болезни («надъядерный паралич»). Хотя полный паралич взора развивается позже, первые изменения можно заметить довольно рано. Эти симптомы крайне специфичны и должны насторожить.

На начальном этапе чаще всего страдает способность смотреть вниз. Это создаёт бытовые трудности: человеку сложно спускаться по лестнице, видеть еду в своей тарелке, застёгивать пуговицы. Попытки посмотреть вниз могут сопровождаться не движением глаз, а наклоном всей головы. Позже ограничиваются и движения глаз вверх.

Вот на что ещё стоит обратить внимание:

• «Удивлённый» взгляд. Из-за повышенного тонуса мышц лица и редкого мигания лицо приобретает застывшее, удивлённое или испуганное выражение с широко раскрытыми глазами.
• Трудности с фокусировкой. Пациенты могут жаловаться на двоение в глазах или нечёткость зрения, что мешает читать.
• Светобоязнь. Повышенная чувствительность к яркому свету также может быть одним из ранних проявлений.

Незаметные изменения: речь, глотание и когнитивные функции

Помимо двигательных нарушений, прогрессирующий надъядерный паралич с самого начала затрагивает и другие функции мозга. Эти изменения могут быть едва уловимы для окружающих, но существенно влияют на качество жизни самого пациента.

Речевые нарушения (дизартрия). Речь становится замедленной, монотонной, невыразительной, смазанной. Иногда она приобретает назальный оттенок. В некоторых случаях речь может быть напряжённой, сдавленной, что связано со спазмом мышц гортани.

Проблемы с глотанием (дисфагия). Вначале это может проявляться лёгким поперхиванием при употреблении жидкой пищи или напитков. Со временем глотание затрудняется, что повышает риск аспирации (попадания пищи в дыхательные пути) и развития пневмонии.

Когнитивные и поведенческие изменения. Для ПНП характерны нарушения лобных функций мозга. Это проявляется не столько в потере памяти, сколько в изменении личности и поведения:

• Апатия. Утрата интереса к прежним увлечениям, безразличие, эмоциональная уплощённость.
• Импульсивность. Человек может совершать необдуманные поступки, становиться несдержанным, бестактным.
• Замедление мышления. Требуется больше времени на обработку информации и принятие решений.
• Трудности с планированием и выполнением последовательных действий.

ПНП или болезнь Паркинсона: ключевые отличия на ранней стадии

Так как прогрессирующий надъядерный паралич часто путают с болезнью Паркинсона, важно знать основные различия, которые можно заметить на начальных этапах. Понимание этих нюансов поможет сориентировать врача в диагностическом поиске. Для наглядности представим ключевые отличия в виде таблицы.

Когда необходимо обратиться к врачу-неврологу

Появление любого из описанных симптомов, особенно их сочетания, является веским поводом для незамедлительного обращения к неврологу. Не стоит списывать частые падения, скованность в шее, изменения взгляда или апатию на возраст. Раннее обращение к специалисту позволяет исключить другие заболевания и поставить верный диагноз.

Особенно должно насторожить, если у человека в возрасте старше 50-60 лет наблюдается комбинация следующих признаков:

• Повторяющиеся падения без видимой причины в течение первого года болезни.
• Нарастающая неустойчивость при ходьбе.
• Затруднения при взгляде вниз, из-за чего человек проливает еду или спотыкается.
• Заметное замедление движений и мышления.
• Изменение речи, которая становится невнятной и монотонной.

Своевременная диагностика прогрессирующего надъядерного паралича не может остановить болезнь, но позволяет вовремя начать симптоматическую терапию и реабилитационные мероприятия (лечебная физкультура, занятия с логопедом), направленные на поддержание качества жизни, улучшение равновесия и профилактику осложнений, таких как падения и аспирационная пневмония.

Список литературы

1. Левин О.С., Штульман Д.Р. Неврология: справочник практического врача. — 10-е изд. — М.: МЕДпресс-информ, 2018. — 1024 с.
2. Яхно Н.Н., Штульман Д.Р. Болезни нервной системы: Руководство для врачей. — М.: Медицина, 2001. — Т. 1. — 744 с.
3. Прогрессирующий надъядерный паралич. Клинические рекомендации РФ. Министерство Здравоохранения Российской Федерации, 2022.
4. Höglinger G.U., Respondek G., Stamelou M., et al. Clinical diagnosis of progressive supranuclear palsy: The movement disorder society criteria. Mov Disord. 2017;32(6):853-864.
5. Litvan I., Agid Y., Calne D., et al. Clinical research criteria for the diagnosis of progressive supranuclear palsy (Steele-Richardson-Olszewski syndrome): report of the NINDS-SPSP international workshop. Neurology. 1996;47(1):1-9.